Anatomija-Leksikon

Alfa-1 antitripsin

Uvod

Alfa-1-antitripsin jedna je od proteinskih struktura, tj. Bjelančevina koje plivaju u krvnom serumu. Naziv dolazi iz istraživanja korištenog za identifikaciju ovih proteina. S elektroforezom u serumskim proteinima ti su proteini u alfa-1 skupini.

Alfa-1-antitripsin je antagonist tripsina, enzima koji razgrađuje proteine. Ovaj tripsin, koji je štetan u krvi, inhibira na taj način alfa-1 antitripsin. Budući da alfa-1 antitripsin ne samo da inhibira tripsin, već i druge enzime, naziva se i inhibitorom proteaze.

Uloga, funkcije i uporaba alfa-1-antitripsina

Alfa-1-antitripsin inhibitor je enzima koji dijele proteine. Pripada proteinima Obitelj Serpinkoji su kodirani na genima serpina.

Enzimi koji dijele proteine, poput tripsina, važna su pomagala u probavi, dok su štetni u krvi. Proteini seruma u krvi koji su potrebni tijelu mogu se uništiti, a to sprečava alfa-1-antitripsin.

Proteini u serumu velika su skupina različitih proteina, koji se u studijama mogu podijeliti u različite podskupine. Između ostalog imate zadatke u imunološkom sustavu i zgrušavanje krvi tijela. Većina tih bjelančevina proizvodi se u jetri. Povećana razgradnja enzima imala bi mnoge štetne posljedice za ljude.
Budući da se ne radi samo o tripsinu, općenitiji naziv je inhibitor proteaze. Uz alfa-1 antitripsin, postoje i mnogi drugi inhibitori proteaze. Proteaze su također dio zgrušavanja krvi i mnogih drugih procesa u tijelu.

Inhibitori proteaze mogu se također koristiti medicinski postati. Određeni inhibitori trombina, tj. Tvari koje sprečavaju zgrušavanje krvi (antikoagulanti), mogu se koristiti kao profilaksa za srčani udar. Lijekovi iz područja inhibitora proteaze mogu se koristiti i za neke virusne bolesti.

Količina alfa-1-antitripsina u krvi povećava se kada se tijelo zarazi. Kao dio reakcije akutne faze, alfa-1-antitripsin se sve više stvara i na taj način može smanjiti prekomjernu imunološku reakciju i učinak neutrofilnih granulocita, što bi inače dovelo do uništenja vlastitog elastina u tijelu.

Mutacija u serpinskim genima može dovesti do neispravnog alfa-1 antitripsina, koji se akumulira u tijelu i tako ima mnogo štetnih posljedica za dotičnu osobu.

Nadalje, sam nedostatak alfa-1-antitripsina ima brojne posljedice, jer zgrušavanje krvi i imunološki sustav razvijaju poremećaje. Genetska bolest posebno je raširena u sjeverozapadnoj Europi.
Do sada se alfa-1-antitripsin ne može proizvesti umjetno. Međutim, može se izdvojiti iz krvnog seruma zdravih ljudi i koncentrirati da pomogne u nedostatku. Alfa-1-antitripsin ima dalekosežne funkcije u ljudskom tijelu, a nedostatak ima dalekosežne posljedice.

Mogla bi vas zanimati i ova tema: Imunološki sustav

Koje su normalne vrijednosti alfa-1-antitripsina?

Alfa-1-antitripsin se može odrediti u krvi. Normalni raspon je između 83 i 199 miligrama po decilitru.
Povećanje ne mora biti patološko, ali se može dogoditi i tijekom trudnoće. Normalni raspon uvijek je čista statistika. Nije svaka osoba čije se vrijednosti razlikuju automatski bolesna. Neki ljudi imaju različite vrijednosti tijekom svog života i nikad ne pokazuju simptome. Takva laboratorijska vrijednost može poslužiti samo kao podržavajuća dijagnoza, a ne kao jedina osnova dijagnoze.

Što mjeri brzi test?

Brzi test može se koristiti za otkrivanje abnormalne varijante alfa-1 antitripsina.
Ova varijanta ne može ispuniti svoju normalnu funkciju i na taj način učinkovito dovodi do nedostatka alfa-1 antitripsina. Test radi s jednostavnim uzorkom krvi s vrha prsta i rezultat je dostupan nakon nekoliko minuta. S testom, međutim, može isključena je samo prisutnost ove neispravne varijante a ne bolest nedostatka uopće.

Pročitajte i članak: Alfa-1 test antitripsina

Gdje se proizvodi Alpha-1 Antitrypsin?

Alfa-1-antitripsin se proizvodi u ljudskoj jetri, a zatim izlazi kroz krv. Alfa-1-antitripsin kodiran je na genima serpinske skupine na četrnaestom kromosomu.
Geni se očitavaju u stanicama jetre i ribosomi prevode u aminokiseline. Zatim se aminokiselinski lanac mora na odgovarajući način presaviti kako bi se stvorio alfa-1-antitripsin. Upalnim reakcijama stanice jetre postaju aktivnije i povećava se proizvodnja mnogih tvari, uključujući alfa-1-antitripsin.

Što se događa s nedostatkom alfa-1 antitripsina?

Alfa-1 antitripsin djeluje kroz dva različita sustava.

Jedna posljedica je prianjanje oštećenog alfa-1-antitripsina na mjestu nastanka. Neispravni se protein nakuplja u jetri i jetra više ne može na odgovarajući način obavljati svoje druge zadatke. To može dovesti do ozbiljnih oštećenja jetre, ciroze jetre, kod novorođenčadi. Pogođene osobe često ovise o donatorskom organu. Ciroza jetre može, uz gubitak funkcije jetre, dovesti i do raka jetre.
Rezultat ove nakupine u stanicama jetre je nedostatak alfa-1 antitripsina u ostatku tijela. Ovo je drugi uzrok simptoma u genetskom poremećaju. Obično alfa-1 inhibira antitripsin Elastaza, tripsin, kimotripsin, trombin i plazmin.
Prekomjerna aktivnost ovih enzima ima mnogo posljedica. Povećana količina elastaze dovodi do razgradnje elastina u alveolama, što ih uništava i oboljela osoba razvija plućni emfizem. Oboljelima se zato često pogrešno dijagnosticira kronični bronhitis. Jedan tretman sastoji se od nadomjesne terapije alfa-1 antitripsinom i terapije simptoma. Oštećenje jetre događa se samo u oko dvadeset posto oboljelih, dok oštećenja pluća uvijek traju nakon duljeg tijeka bolesti.

Pročitajte i o tome: Nedostatak alfa-1 antitripsina

Uzroci za povećanje razine antitripsina

Povišene razine alfa-1 antitripsina u krvi ili stolici mogu imati različite uzroke. Ne mogu se svi uzroci ocijeniti patološkim.

Tijekom trudnoće, žene često imaju višu razinu alfa-1 antitripsina zbog promjena hormona.
Umjetna hormonska promjena kao dio terapije estrogenom također može dovesti do povećanja.
Porast razine alfa-1-antitripsina u stolici ukazuje na jedan Propusnost crijevne sluznice. To može ukazivati na alergije ili intoleranciju na gluten ili se pojaviti u kontekstu akutne ili kronične upale crijeva.
Razina alfa-1-antitripsina u krvi povećava se kada u tijelu postoji upala kao dio reakcije akutne faze.
Alfa-1-antitripsin također se povećava kod tumorskih bolesti, posebno kod karcinoma bronha. Alfa-1-antitripsin se može koristiti kao tumorski biljeg u dugotrajnoj kontroli biti korišten.

Povećanje je stoga obično akutna promjena, a ne, poput nedostatka, genetska. Promjene su promjenjive i obično se same vraćaju.

Mogla bi vas zanimati i ova tema: Hormonska nadomjesna terapija za menopauzu

Alfa-1 antitripsin u stolici

Nespecifični inhibitor proteaze alfa-1-antitripsin nalazi se u krvi svih ljudi. Alfa-1 antitripsin je povećan u upalnim reakcijama.Ako je crijevna sluznica propusna, alfa-1-antitripsin se može izgubiti i u stolici se može otkriti alfa-1-antitripsin.

Na taj se način može provjeriti kvaliteta crijevne sluznice bez biopsija i drugih invazivnih mjera. Takva oštećenja crijevne sluznice mogu imati različite uzroke. Povišene vrijednosti moguće su kod alergijskih reakcija i intolerancije na gluten. Povećane vrijednosti moguće su i kod kronične upale crijeva, poput ulceroznog kolitisa ili Crohnove bolesti.
U akutnim slučajevima upale crijeva može se otkriti i alfa-1 antitripsin. Međutim, zbog proljeva, stanjivanje stolice može rezultirati lažno niskim vrijednostima. Kod kronične upale crijeva, alfa-1 antitripsin može se koristiti za dugotrajnu kontrolu bolesti. Normalni raspon alfa-1-antitripsina je manji od 0,27 mg po gramu stolice. Gubitak stolice u nekim slučajevima može dovesti i do simptoma nedostatka u ostatku tijela.

Posljedice promijenjene razine antitripsina

Porast alfa-1 antitripsina sam po sebi ima malo negativnih učinaka na tijelo i normalan je odgovor na abnormalne procese u tijelu.
Promjena vrijednosti stoga je pokazatelj mogućih patoloških procesa u tijelu, koji zauzvrat dovode do simptoma bolesti. U tom slučaju treba izvršiti daljnju dijagnostiku kako bi se pronašao razlog povećanja.

Alfa-2 antitripsin

Alfa-2-antitripsin ne postoji u ovom obliku. Međutim, u Elektroforeza u gelu, koji alfa-1-antitripsinu daje ime, također alfa-2 frakcija.
Proteini koji se mogu naći u ovoj frakciji povećavaju se tijekom različitih upalnih reakcija u tijelu. Neki od tih proteina pripadaju proteinima akutne faze. Nekroza tkiva, akutne infekcije, autoimune bolesti i upalne bolesti crijeva mogu uzrokovati porast i tumori biti.
Dakle, povećanje je često slično povećanju udjela alfa-1.
Povećanje je osobito snažno u slučaju nefrotskog sindroma, jer je to relativna vrijednost, a ostali se proteini gube putem oboljelog bubrega. Niže vrijednosti nalaze se kod oštećenja jetre i povećan gubitak krvi.