Anatomija-Leksikon

Alfa-1 antitripsin

Uvod

Alfa-1-antitripsin jedna je od proteinskih struktura, tj. Proteina koji plivaju u krvnom serumu. Naziv dolazi od istraživanja koje se koristi za identifikaciju ovih proteina. Na a Elektroforeza serumskih proteina ovi proteini su u skupini alfa-1.

Alfa-1-antitripsin je antagonist tripsina, enzima koji razgrađuje proteine. Ovaj tripsin, štetan u krvi, tako inhibira alfa-1 antitripsin. Budući da alfa-1-antitripsin ne inhibira samo tripsin, nego i druge enzime, također se naziva i inhibitor proteaze.

Više informacija možete pronaći ovdje: tripsina

Uloga, funkcije i upotrebe alfa-1-antitripsina

Alpha-1-antitripsin je inhibitor enzima koji dijele proteine. Pripada proteinima the Obitelj Serpinkoji su kodirani na serpinskim genima.

Enzimi koji dijele proteine poput tripsina važni su pomaci u probavi, dok su oni štetni u krvi. Serumski proteini u krvi koji su potrebni tijelu mogu se uništiti i to spriječiti alfa-1-antitripsinom.

Serumski proteini su velika skupina različitih proteina koja se u studijama može podijeliti u različite podskupine. Imate, između ostalog Zadaci u imunološkoj obrani i the Zgrušavanja krvi tijela. Većina tih proteina proizvodi se u jetri. povećana razgradnja enzima imala bi brojne štetne posljedice za ljude.

Budući da to nije samo tripsin, općenitiji naziv je inhibitor proteaze. Pored antitripsina alfa-1, postoje i mnogi drugi inhibitori proteaze. Proteaze su također dio zgrušavanja krvi i mnogi drugi procesi u tijelu.

Inhibitori proteaze također mogu koristi se medicinski postati. Određeni inhibitori trombina, tj. Tvari koje sprečavaju zgrušavanje krvi, mogu se upotrijebiti kao profilaksa za srčani udar. Lijekovi iz područja inhibitora proteaze mogu se koristiti i za neke virusne bolesti.

Količina alfa-1 antitripsina u krvi povećava se kada se tijelo zarazi. Kao dio reakcije akutne faze, alfa-1-antitripsin se sve više formira i na taj način može umanjiti prekomjernu imunološku reakciju i učinak neutrofila, što bi u suprotnom moglo dovesti do uništenja vlastitog elastina u tijelu.

Mutacija serpinskih gena može dovesti do neispravnog antitripsina alfa-1, koji obogaćena u tijelu a ima toliko štetnih posljedica za pogođene.

Nadalje, sam nedostatak antitripsina alfa-1 ima brojne posljedice, jer zgrušavanje krvi i imunološki sustav razvijaju poremećaje. Genetska bolest posebno je rasprostranjena u sjeverozapadnoj Europi.

Do sada se alfa-1-antitripsin ne može proizvesti umjetno. Međutim, može se izdvojiti iz seruma krvi zdravih ljudi i koncentrirati kako bi se pomoglo kod nedostatka. Alfa-1-antitripsin ima dalekosežne funkcije u ljudskom tijelu, a nedostatak ima dalekosežne posljedice.

Koje su normalne vrijednosti alfa-1-antitripsina?

Alfa-1-antitripsin se može odrediti u krvi. Normalni raspon je između 83 i 199 miligrama po decilitru, Povećanje ne mora biti patološko, ali može se javiti i tijekom trudnoće. Normalni raspon je uvijek čista statistika. Nije svaka osoba čije su vrijednosti različite automatski bolesna. Neki ljudi imaju različite vrijednosti tijekom svog života i nikada ne pokazuju simptome. Takva laboratorijska vrijednost može poslužiti samo kao potporna dijagnoza, a ne kao jedini temelj dijagnoze.

Što mjeri brzi test?

Brzi test može se upotrijebiti za otkrivanje nenormalne varijante antitripsina alfa-1. Ova varijanta ne može ispuniti svoju normalnu funkciju i na taj način učinkovito dovodi do nedostatka antitripsina alfa-1. Test radi s jednostavnim uzorkom krvi s vrha prsta, a rezultat je dostupan nakon nekoliko minuta.

Međutim, s testom isključena je samo prisutnost ove neispravne varijante volja i općenito bolest nedostatka.

Pročitajte i članak: Alfa-1 antitripsinski test.

Gdje se proizvodi antitripsin Alpha-1?

Alfa-1-antitripsin proizvodi se u ljudskoj jetri, a zatim izlazi kroz krv. Alfa-1-antitripsin je kodiran u genima serpinske skupine na četrnaestom kromosomu. Geni se čitaju u jetrenim stanicama i ribosomi ih pretvaraju u aminokiseline. Lanac aminokiselina tada se mora odgovarajuće preklopiti tako da se formira alfa-1-antitripsin. Tijekom upalnih reakcija stanice jetre postaju aktivnije i povećava se proizvodnja mnogih tvari, uključujući alfa-1-antitripsin.

Što se događa s nedostatkom antitripsina alfa-1?

Antitripsin alfa-1 djeluje kroz dva različita sustava.

Jedna od posljedica je adhezija neispravnog alfa-1-antitripsina na mjestu nastanka. Neispravni protein nakuplja se u jetri i jetra više ne može adekvatno obavljati svoje druge zadatke. To može dovesti do teškog oštećenja jetre, ciroze jetre, kod novorođenčadi. Pogođeni ljudi često ovise o donoru organa. Ciroza jetre može dovesti do raka jetre, kao i do gubitka funkcije jetre.
Rezultat ove nakupine u stanicama jetre je nedostatak antitripsina alfa-1 u ostatku tijela. Ovo je drugi uzrok simptoma u genetskom poremećaju. Obično alfa-1 inhibira antitripsin Elastaza, tripsin, kimotripsin, trombin i plazmina, Prekomjerna aktivnost ovih enzima ima brojne posljedice. Povećana količina elastaze dovodi do raspada elastina u alveolama, što ih uništava, a pogođena osoba razvija plućni emfizem. Stoga se pogođeni često pogrešno poistovjećuju sa kronični bronhitis dijagnoza. Jedan tretman sastoji se od nadomjesne terapije alfa-1 antitripsinom i terapije za simptome. Oštećenje jetre javlja se samo u oko dvadeset posto oboljelih, dok oštećenje pluća uvijek traje i nakon dužeg tijeka bolesti.

Pročitajte i o tome: Manjak antitripsina alfa-1

Uzroci povećanja razine antitripsina

Povišena razina antitripsina alfa-1 u krvi ili stolici može imati različite uzroke. Ne mogu se svi uzroci procijeniti kao patološki.

Tijekom trudnoće, žene često imaju višu razinu antitripsina alfa-1 zbog promjena hormona.
Umjetna promjena hormona kao dio estrogenske terapije također može dovesti do povećanja.
Povećanje razine alfa-1-antitripsina u stolici ukazuje na jedan Propusnost crijevne sluznice. To može ukazivati na alergije ili intoleranciju na gluten ili se pojaviti u kontekstu akutne ili kronične upale crijeva.
Razina alfa-1-antitripsina u krvi povećava se kada u tijelu postoji upala kao dio reakcije akutne faze.
Alfa-1 antitripsin također raste kod tumorskih bolesti, posebno kod karcinoma bronha. Alfa-1-antitripsin u the Dugoročna kontrola koja se koristi kao marker tumora postati.

Povećanje je, dakle, obično akutna promjena, a nije, poput nedostatka, genetičko. Promjene su promjenjive i obično se vraćaju neovisno.

Alpha-1 antitripsin u stolici

Nespecifični inhibitor proteaze alfa-1-antitripsin nalazi se u krvi svih ljudi. Alfa-1 antitripsin se povećava u upalnim reakcijama. Ako je crijevna sluznica propusna, alfa-1-antitripsin se može izgubiti i alfa-1-antitripsin se može otkriti u stolici.

Na taj se način provjerava kvaliteta crijevne sluznice bez biopsije i drugih invazivnih mjera. Takva oštećenja crijevne sluznice mogu imati različite uzroke. Povišene vrijednosti su moguće s alergijskim reakcijama i netolerancijom na gluten. Čak i s kroničnom upalom crijeva, kao što su Ulcerozni kolitis ili Crohnova bolest, moguće su povećane vrijednosti.

U akutnim slučajevima crijevne upale može se otkriti i antitripsin alfa-1. Međutim, stanjivanje stolice od proljeva može rezultirati lažno niskim vrijednostima. Kod kronične upale crijeva, alfa-1 antitripsin može se koristiti za dugoročno suzbijanje bolesti. Normalni raspon alfa-1 antitripsina je na ispod 0,27 mg po gramu stolice. U nekim slučajevima, gubitak kroz stolicu može dovesti i do simptoma nedostatka u ostatku tijela.

Posljedice izmijenjene razine antitripsina

Porast alfa-1 antitripsina sam po sebi nema teško negativnih posljedica za tijelo i normalan je odgovor na abnormalne procese u tijelu. Promjena vrijednosti pokazatelj je moguće patoloških procesa u tijelu, što zauzvrat dovodi do simptoma bolesti. U ovom slučaju treba napraviti dodatnu dijagnostiku kako bi se pronašao razlog za povećanje.

Alfa-2 antitripsin

Alfa-2-antitripsin ne postoji u ovom obliku. Međutim, u Gel elektroforeza, što daje alfa-1-antitripsinu ime, također alfa-2 frakcija. Proteini, koji se mogu naći u toj frakciji, povećavaju se tijekom različitih upalnih reakcija u tijelu. Neki od ovih proteina pripadaju proteinima akutne faze. Može biti uzrok povećanja Nekroza tkiva, akutna infekcije, Autoimune bolesti, upalni Bolesti crijeva i tumori biti. Dakle, porast je često sličan povećanju alfa-1 frakcije. Povećanje je posebno snažno u jednom nefrotski sindrom, jer je relativna vrijednost, a ostali proteini se gube kroz oboljen bubreg. Snižene vrijednosti možete pronaći na Oštećenje jetre i jedan povećani gubitak krvi.