Poremećaj krvarenja

Uvod

Otprilike jedan od 5.000 ljudi u svijetu ima poremećaj krvarenja. U tehničkom smislu naziva se poremećaj koagulacije koagulopatije, Poremećaj krvarenja može se razviti u dva smjera. S jedne strane može doći do prekomjerne koagulacije. Krv postaje gušća, pa postoji opasnost od stvaranja ugrušaka u krvi, tj. Stvaranja Tromboza ili embolijePovećana zbog prenošenja ugrušaka. S druge strane, zgrušavanje krvi može biti preslabo, tako da Povećani rizik od krvarenja je. Širom svijeta preko jedan posto populacije pati od poremećaja krvarenja s povećanim rizikom od krvarenja.

U Koagulacija / hemostaza to je složen lanac funkcija. Na početku postoji sužavanje lokalnih krvnih žila kako bi se krvarenje smanjilo na minimum. Trombociti se tada zajedno udružuju kako bi brzo ranu zatvorili. Komplet trombocita zatim se ponovno stabilizira vlaknima fibrina. Vlakna fibrina rezultat su interakcije ukupno 12 faktora koagulacije. Zgrušavanje krvi temelji se na mnogim različitim komponentama, od kojih je svaka individualno podložna kvarovima, pa se mogu pojaviti pogreške na raznim mjestima. Na kraju, mnoge različite bolesti mogu rezultirati poremećajem krvarenja.

Također pročitajte: Zgrušavanja krvi

simptomi

Na bolesnike s poremećajem koagulacije uglavnom utječu česte pojave modrica (hematomi) na. Na njima se može pojaviti modrica čak i s laganim izbočinom. Modrice se često pojavljuju na neobičnijim mjestima, poput nadlaktica ili na leđima. Pored modrica postoje i drugi znakovi krvarenja na koži. To uključuje prije svega tzv petechiae, Riječ je o vrlo malim punciformnim krvarenjima na koži ili na sluznici koja se karakteristično javljaju kod osoba s poremećajem krvarenja. Ponekad krvarenja na koži mogu biti veća i nalikuju osipu. U ovom slučaju se govori o tome purpura.

Nadalje, krvarenje, na primjer iz malog posjekotina, traje duže jer tijelo nije u stanju zaustaviti krvarenje jednako brzo kao kod zdrave osobe zbog poremećaja zgrušavanja. Sekundarno krvarenje često se događa kada je stvarno krvarenje već prestalo. Također je tipično za osobe s poremećajem koagulacije često prisutno krvarenje iz nosa ili krvarenje desni. Pacijenti s poremećajem koagulacije često se tijekom zubnog liječenja primjećuju pretjeranim krvarenjem koje je teško zaustaviti. U žena se mogu primijetiti i povećane i produljene menstruacije. Ozbiljne komplikacije mogu nastati zbog povećane sklonosti krvarenjima, na primjer, postoji povećani rizik od cerebralne krvarenja ili krvarenja u zglobovima. Pojava simptoma uvelike varira i ovisi o vrsti bolesti i ozbiljnosti njezine ozbiljnosti. Na primjer, neki pacijenti ne osjećaju simptome dok nisu imali nezgodu ili slično, dok drugi osjećaju simptome u svakodnevnom životu.

Ovaj bi vas članak mogao zanimati i: Hemostaza - najbrži način za zaustavljanje krvarenja

Imate li povećanu sklonost krvarenju? Imate li punctiformne hemoragije na koži? Možda se iza vaših žalbi krije Werlhofova bolest. Više o tome pročitajte na: Werlhohova bolest - je li izlječiva?

Ako postoji previše zgrušavanja krvi, simptomi se obično pojavljuju samo kad je jedan već tromboza formirao. Tromboze nastaju obično u venama potkoljenice. Krvni ugrušak ograničava protok krvi i uzrokuje bol u nozi. Kako bol napreduje, intenzitet boli se povećava i noga nabubri i postane topla. U slučaju pojačane zgrušavanja krvi može se javiti i takozvani ugrušak koji se širi u žilama pluća Plućna embolija doći. Tipični simptomi su zadah i bol u prsima, slični srčanom udaru. U pravilu, ugrušci nastaju u koritu venskog žila, ali mogu se pojaviti i u arterijskom sustavu. U ovom slučaju, stvaranje ugrušaka može dovesti i do srčanog udara ili moždanog udara.

Modrice

Modrice (takozvani hematomi) nastaju nakon šoka ili udara. Mala krvna žila je oštećena, tako da krv curi i skuplja se u okolnom tkivu i tamo se zgrušava. Ostaje modrica. U zdravih ljudi ova mrlja bi trebala biti potpuno nestala nakon dva do tri tjedna. Ako se smanji koagulacija krvi, čak i mala izbočina dovodi do ozbiljnih modrica. Ako dođe do krvarenja, krvarenje će trajati duže i krv se može nakupljati u tkivima, što modricu čini ozbiljnijom.

uzroci

Među bolestima povezanim sa smanjenom koagulacijom postoje bolesti čiji je uzrok neispravnost krvnih pločica (trombociti) je. Funkcionalni trombociti čine osnovu prvog dijela koagulacije krvi, krvarenje je ograničeno nakupljanjem stanica. Kod poremećaja trombocita može doći do kvara ili nedostatka trombocita. Obično, to je primjerice nedostatak koji može biti prirođen ili autoimun. Posebni lijekovi također ga mogu pokrenuti. Tipično za prisutnost poremećaja koagulacije trombocita u krvi je pojava malih punctiformnih krvarenja kože i sluznice (petechiae).

Pored nedostatka trombocita u krvi, poznat je i nedostatak faktora koagulacije koji pokreću poremećaj koagulacije. To može biti kongenitalni ili stečeni oblik. Ako nedostaje faktora koagulacije, obično postoji povećana učestalost modrica, pa čak i krvarenja u mišićima. Budući da je jetra odgovorna za proizvodnju faktora koagulacije, bolesti jetre mogu dovesti i do nedostatka faktora koagulacije. Budući da jetra K također zahtijeva jetru za proizvodnju određenih faktora koagulacije, manjak vitamina K, primjerice zbog smanjenog unosa vitamina K s hranom, dovodi do povećane sklonosti krvarenju. Učinak vitamina K također se može neutralizirati lijekovima ili bolestima.

Dvije bolesti hemofilije općenito su poznate po urođenom nedostatku faktora (Hemofilija A i B), u kojem nedostaje faktor 8 (XIII) ili faktor 9 (IX). U usporedbi s ostalim poremećajima koagulacije, međutim, ovo je rijetka bolest. Hemofilija A je mnogo češća u usporedbi s hemofilijom B. Oba oblika hemofilije povezana su s velikim rizikom od krvarenja, tako da pacijenti moraju prilagoditi svoj način života bolesti kako bi izbjegli životne situacije. Često faktor koagulacije koji nedostaje mora biti zamijenjen (zamijenjen). Zbog vrste nasljeđivanja (X-vezana recesivna), uglavnom utječe na dječake. Djevojke / žene vrlo rijetko dobiju bolest, ali često su nositeljice (tzv dirigenti) bolest. Najčešći kongenitalni poremećaj koagulacije, koji se javlja kod oko jednog posto stanovništva, je von Willebrand sindrom. Kod ove bolesti ne nedostaje nikakav faktor koagulacije, već takozvani von Willebrandov faktor, koji je važan za nakupljanje trombocita u krvi. Za razliku od oboljelih od hemofilije (hemofilija), oboljeli su manje ograničeni u svom načinu života.

Mnogo je stečenih uzroka prekomjernog zgrušavanja (trombofilija) koji dovodi do stvaranja ugrušaka. To su uzroci koji se obično mogu promijeniti promjenom životnog stila. Čimbenici rizika za povećanu koagulaciju uključuju uporabu hormonskih kontraceptiva, trudnoću, dugu imobilizaciju zbog kreveta ili dugog leta, veliku potrošnju nikotina i pretilost. Ako postoje faktori rizika i tromboza se već dogodila, često se propisuje profilaksa tromboze, poput Marcumara. Genetske bolesti mogu također potaknuti povećanu sklonost trombozi. Ove bolesti uključuju mutaciju faktora V Leiden, manjak antitrombina i manjak proteina C i proteina S.

Možda će vas zanimati i sljedeća tema: hemofilija

Faktor 5 (V)

Faktor koagulacije 5 (V) potiče razvoj trombina. Trombin je zauzvrat važan za stvaranje fibrinske skele koja stabilizira krvne pločice koje se pričvršćuju na ranu u stijenci žila. Protein C inhibira njegov aktivni oblik. Ako postoji mutacija gena faktora 5, bolest se razvija "Bolest faktora 5". Ovo je nasljedna bolest koja se nasljeđuje u dominantnom načinu nasljeđivanja.

(Riječ "patnja" u nazivu bolesti, usput ne dolazi od glagola "patnja", već iz nizozemskog grada Leidena, gdje je bolest otkrivena). Mutacija minimalno mijenja strukturu faktora koagulacije 5 (V) tako da njegov antagonist, protein C, koji se normalno veže na faktor 5 (V) i inhibira prekomjernu koagulaciju, više ne može pravilno komunicirati s faktorom 5. Kao rezultat toga, krv se lakše zgrušava (zgrušava), tako da je Povećani rizik od tromboze je. Tromboze nastaju obično u venske posudekoji transportuju deoksigeniranu krv natrag u srce. Koliko je ozbiljna bolest ovisi o tome jeste li primili oboljeli gen od oba roditelja, a time i gen tzv homozigotni nosač je ili samo od jednog roditelja (tzv heterozigotni nosač). Ako ste samo heterozigotni nosač, rizik od tromboze povećava se za oko 10%, dok homozigotni nosači imaju 50-100 puta veći rizik.

Kako se dijagnosticira bolest? Pacijenti su obično uočljivi po tome što je za njih iznad prosjeka često do tromboze dođe. Tromboze se javljaju i u mladoj dobi. U tim slučajevima hematolog (liječnik koji proučava krv) uvijek treba isključiti mutaciju Leiden mutacije. Nadalje, ima uglavnom drugih Članovi obitelji također su se razboljelipa u ovom slučaju a rano pojašnjenje ima smisla. Mutacija se utvrđuje određivanjem vremena zgrušavanja. Normalno, zgrušavanje treba inhibirati dodavanjem aktiviranog proteina C. To nije slučaj s faktorom V Leiden. Ako je ovaj pregled pozitivan, slijedi genetski pregled. Trajna terapija lijekovima u načelu nije potrebna. Profilaksa tromboze propisana je samo u slučaju tromboze ili ako je rizik od tromboze povećan drugim okolnostima, kao što je let dugog puta.

Dodatne informacije o ovoj temi možete pronaći na: Pate faktor 5

Manjak proteina S

Protein S važan je čimbenik u sustavu koagulacije. To preuzima unutar kaskade koagulacije Zadatak kofaktora i aktivira protein C., Dva proteina zajedno čine jedan komplekskoji su aktivirali Faktori koagulacije V i VIII su inaktivirani, Zatim slijedi to manje fibrina proizvest će se. Dakle, koagulacija je oslabljena.Nedostaje protein S zbog a genetski defekt ili ako se u jetri proizvede premalo, to utječe na cijeli koagulacijski sustav. Budući da je protein S Vitamin K ovisan može biti nedostatak zbog premalo Vitamin K nastaju. Bolest jetre poput Upala ili kronični kvar može dovesti do njega. I drugi genetske vrste bolesti mogući su. Dakle ukupni protein S može biti u granicama normale, ali ne može pravilno funkcionirati. Zbog Manjak proteina S hoće li to Protein C nije aktiviran a to onda može Čimbenici V i VIII nemojte deaktivirati. Koagulacija tada teče logično Pojačana što krv čini sklonijom Krvni ugrušci razviti. Zbog povećane sklonosti bolesnika da stvaraju krvne ugruške, oni se moraju razlikovati ovisno o dobi i situaciji lijekovi za razrjeđivanje krvi poduzeti za prevenciju.

Dodatne informacije o ovoj temi možete pronaći na: Manjak proteina S

Faktor 7 (VII)

Faktor koagulacije 7 (VII) poznat je i kao prokonvertin i igra važnu ulogu u kaskadi koagulacije. Pozvan je nedostatak faktora 7 (VII) Hypoproconvertinemia određen. Bolest ima povećanu sklonost krvarenjima, s simptomima sličnim hemofiliji (krvnoj bolesti). Manjak faktora 7 (VII) može, ali i ne mora, naslijediti. Manjak nasljeđivanja nedostatka faktora 7 (VII) je recesivan, što znači da neispravni gen mora biti naslijeđen od svakog roditelja kako bi bolest mogla izbiti. Budući da je faktor 7 (VII) jedan od faktora koagulacije koji jetra proizvodi ovisno o vitaminu K, nedostatak vitamina K također može dovesti do nedostatka faktora 7 (VII). Aktivnost ovog faktora može se povećati tijekom operacije, što dovodi do povećane koagulacije.

Dijagnoza: testovi

Ako pacijent liječniku opiše tipične simptome povezane s poremećajima koagulacije, može razni testovi biti pokrenut. U svakom slučaju, za to se mora uzeti krv i ispitati.

U krvi tada može Broj trombocita (trombociti) može se odrediti. Ovo je standardna vrijednost koja se zapravo rutinski provjerava sa svakim uzorkom krvi. Često poremećaj krvarenja postaje vidljiv samo kao dio a Rutinski test krvi slučajno prepoznat.

Osim određivanja trombocita u krvi, još uvijek možete posebni testovi koagulacije biti izveden. U tom su kontekstu određeni INR vrijednost, PTT i PTZ vrijeme, što je u konačnici uglavnom i Vrijeme ugruška odgovara. Na primjer, ti se pregledi obavljaju kao standardni prije operacija ili drugih intervencija. Ako postoje odstupanja, ovo je prvi pokazatelj poremećaja zgrušavanja krvi, ali točan uzrok još uvijek ne može biti jasno određen zbog vidljive vrijednosti. Uzrok se već može suziti, ovisno o tome koja se vrijednost povećava. Da biste mogli točno odrediti koji faktor koagulacije ima nedostatak ili postoji li disfunkcija krvnih pločica, daljnji testovi krvi moraju se provesti u specijaliziranoj laboratoriji za koagulaciju. Da bi se zaključilo da postoji urođena bolest, mora se organizirati i genetski test. Ponekad a Aspiracija koštane srži svibanj biti potrebno ako liječnik posumnja da je smanjena proizvodnja trombocita u koštanoj srži. To se može dogoditi, na primjer, u kontekstu leukemije, raka krvi.

Želja da imaju djecu s poremećajem krvarenja

Postojeći poremećaj zgrušavanja krvi u smislu povećanog Rizik od tromboze povećava rizik od pobačaja u prvom tromjesečju trudnoće. To je posebno slučaj ako se radi o neotkrivenom poremećaju koagulacije krvi koji se prema tome ne liječi. Čak i u normalnim uvjetima, rizik od tromboze povećava se zbog hormonalnih promjena tijekom trudnoće. Ako postoji i poremećaj krvarenja, vjerojatnost je još veća da će biti malih krvnih ugrušaka unutar krvnih žila Torta od majke, posteljica, dođe. Ugrušci sprečavaju embrion primiti pravilnu prehranu i pobačaj.

Ako je žena već dva ili tri puta napravila pobačaj, otprilike četvrtina svih slučajeva ima poremećaj krvarenja. To je često jedno Faktor V Leiden mutacija, Ako je unaprijed poznat poremećaj krvarenja, a Profilaksa tromboze biti uzet. Na primjer, za trudnice je prikladan heparin koji se mora svakodnevno ubrizgavati. Marcumar, što je inače često propisano, može od Nisu trudnice treba uzimati jer aktivni sastojak može proći kroz posteljicu djeteta i može dovesti do malformacija. Odgovarajuća vježba i nošenje kompresijskih čarapa prirodno smanjuju rizik od tromboze.

Poremećaji zgrušavanja krvi u djece

Ako se pojave poremećaji zgrušavanja krvi kod djece, to je često urođeni poremećaj, poput hemofilije ili mnogo češćeg von Willebrandovog sindroma. Osobito kada se djeca žuljaju, modrice i udarci mogu brže razviti kod djece s poremećajem koagulacije. Često se modrice formiraju i na nepoznatim mjestima, poput leđa ili trbuha, stopala ili ruku. Djeca s poremećajem koagulacije također su primjetna zbog stvaranja modrica nakon cijepljenja ili zato što to često rade s obje strane epistaksa.

Uz prirođene bolesti, djeca koja imaju infekciju / prehladu mogu razviti i vaskularnu upalu u kojoj je koagulacija ograničena i velika krvarenja iz kože (a purpura) vlak. Bolest se zove Henoch-Schönlein purpura opisuje i obično nastaje u dobi između dvije i osam godina. Uzrok bolesti je prekomjerna reakcija imunološkog sustava. idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) nastaje i prekomjernom reakcijom imunološkog sustava nakon infekcija u djece. Bolest je vrlo slična toj Henoch-Schönlein purpura, Međutim, dolazi s ITP uništavanju trombocita u krvi i posljedično povećanoj sklonosti krvarenju. Obje bolesti su samo privremene bolesti, a ne kronične bolesti poput hemofilije.

Poremećaji koagulacije krvi u smislu povećane koagulacije, koji su povezani s povećanim rizikom od tromboze, obično se ne javljaju u djece. Rizik od tromboze povećava se u starosti.