Mitohondriji

definicija

Svaka tjelesna stanica ima određene funkcionalne jedinice, takozvane stanične organele. Oni su mali organi stanice i poput velikih organa imaju određena područja odgovornosti. Organele ćelija uključuju mitohondrije i ribosome.

Funkcije staničnih organela su različite; neki proizvode građevinski materijal, drugi osiguravaju red i čiste "smeće".
Mitohondriji su odgovorni za opskrbu energijom. Oni već dugi niz godina koriste relevantni izraz "elektrane u stanici". U njima se sve potrebne komponente za proizvodnju energije okupljaju kako bi se proizveli dobavljači biološke energije za sve procese koristeći ono što je poznato kao stanično disanje.

Svaka stanica u tijelu ima prosjek 1000-2000 pojedinačnih mitohondrija, tako da čine oko četvrtine cijele ćelije. Što više energije treba stanici za svoj rad, više mitohondrija obično ima.
Stoga su živčane i osjetilne stanice, stanice mišića mišića i srčanih mišića među onima koje su bogate mitohondrijama od ostalih jer njihovi procesi teku gotovo trajno i izuzetno su energetski intenzivni.

Ilustracija mitohondrija

1. Mitohondriji
2. Stanično jezgro -
   Jezgra
3. Tijelo jezgre -
   nukleolus
4. citoplazma
5. Stanična membrana -
   Plasmallem
6. Pore ​​kanal
7. Mitohondrijska DNA
8. Intermembranski prostor
9. Robisons
10. matrica
11. Zrnce
12. Unutarnja membrana
13. Cristae
14. Vanjska membrana

Pregled svih Dr-Gumpert slika možete pronaći na: medicinske ilustracije

Struktura mitohondrija

Struktura mitohondrija je prilično složena u usporedbi s ostalim staničnim organelama. Veličine su oko 0,5 µm, ali mogu biti i veće.

Mitohondrij ima dvije školjke, takozvanu vanjsku i unutarnju membranu. Membrana ima veličinu od oko 5-7 nm.

Pročitajte više o temi na: Stanična membrana

Te su membrane različite. Vanjska je ovalna poput kapsule i propusna je za tvari kroz brojne pore. Unutrašnjost stvara barijeru, ali može selektivno puštati tvari u unutra i van kroz mnoge posebne kanale.
Još jedna posebnost unutarnje membrane u usporedbi s vanjskom je membrana, što osigurava da unutarnja membrana strši u unutrašnjost mitohondrije u bezbrojnim uskim udubljenjima. Tako je površina unutarnje membrane znatno veća od vanjske.
Ova struktura stvara različite prostore unutar mitohondrija, koji su važni za različite korake stvaranja energije, uključujući vanjsku membranu, prostor između membrana uključujući udubljenja (tzv. Christae), unutarnju membranu i prostor unutar unutarnje membrane (tzv. Matrica, ona je okružena samo unutarnjom membranom).

Različite vrste mitohondrija

Poznate su tri različite vrste mitohondrija: tip sakcule, vrsta cristae i tip tubula. Podjela se vrši na temelju invazije unutarnje membrane u unutrašnjosti mitohondrija. Ovisno o načinu izgleda tih urezaka, možete odrediti vrstu. Ovi nabori služe za povećanje površine (više prostora za dišni lanac).

Tip cristae ima tanke pojaseve u obliku trake. Cjevasti tip ima tubularne invagacije, a sakralni tip ima tubularne invagacije koje imaju male izbočine.

Vrsta Critae je najčešća. Cjevasti tip uglavnom je u stanicama koje proizvode steroide. Tip sakulusa nalazimo samo u zoni fasciculata nadbubrežne kore.

Povremeno se spominje četvrti tip: tip prizme. Invaginacije tipa izgledaju trokutasto i javljaju se samo u posebnim stanicama (astrocitima) jetre.

Mitohondrijska DNA

Uz stanično jezgro kao glavno mjesto skladištenja, mitohondriji sadrže vlastiti DNK. To ih čini jedinstvenima u usporedbi s ostalim staničnim organelama. Još jedna posebnost je da je ta DNA u obliku takozvanog plazmida, a ne kao u staničnoj jezgri, u obliku kromosoma.
Taj se fenomen može objasniti takozvanom teorijom endosimbionata koja kaže da su mitohondrije bile prvobitne žive stanice. U neko doba su ove prvobitne mitohondrije progutali veći jednoćelijski organizmi i od tada su svoj posao radili u službi drugog organizma. Ta je suradnja djelovala tako dobro da su mitohondriji izgubili svojstva koja ih karakteriziraju kao neovisni oblik života i integrirali su se u život stanica.
Drugi argument u prilog ovoj teoriji je da se mitohondrije dijele i rastu neovisno bez potrebe za informacijama iz stanične jezgre.
Sa svojom DNK mitohondriji su iznimka ostatku tijela, jer se mitohondrijska DNA strogo nasljeđuje od majke. Isporučuju se s majčinom jajnom stanicom, da tako kažemo i dijele se tijekom razvoja zametaka sve dok svaka stanica u tijelu nema dovoljno mitohondrija. Njihov DNK je identičan, što znači da majčinske linije nasljeđivanja mogu biti praćene unazad.
Naravno, postoje i genetske bolesti DNK mitohondrija, takozvane mitohondropatije. Međutim, one se mogu prenijeti samo s majke na dijete i općenito su izuzetno rijetke.

Koje su posebnosti nasljeđivanja mitohondrija?

Mitohondrije su stanični odjeljak koji je čisto s majčinske strane (majci) nasljeđuje se. Sva djeca majke imaju isti DNK mitohondrija (skraćeno na mtDNA). Ova se činjenica može upotrijebiti u genealoškim istraživanjima, na primjer pomoću DNK mitohondrija da se utvrdi pripada li obitelj nekom narodu.

Pored toga, mitohondriji sa svojom mtDNA ne podliježu nikakvom strogom mehanizmu dijeljenja, kao što je slučaj s DNK unutar našeg staničnog jezgra. Iako se to udvostručuje, a zatim točno 50% prenosi u kćernu stanicu, mitohondrijska DNA se ponekad više i manje replicira tijekom staničnog ciklusa, a također se neravnomjerno raspodjeljuje na novonastale mitohondrije kćeri. Mitohondrije obično sadrže dvije do deset primjeraka mtDNA unutar svoje matrice.

Čisto majčino podrijetlo mitohondrija može se objasniti našim klijavim stanicama. Budući da muška sperma prenosi glavu samo kad se stapa s jajnom stanicom, koja sadrži samo DNK iz stanične jezgre, matična jajna stanica doprinosi svim mitohondrijama za razvoj kasnijeg embrija. Rep sperme, na čijem se prednjem kraju nalaze mitohondriji, ostaje izvan jajeta, jer služi samo za pomicanje sperme.

Funkcija mitohondrija

Pojam "elektrane stanice" hrabro opisuje funkciju mitohondrija, naime stvaranje energije.
Svi izvori iz hrane ovdje se metaboliziraju u posljednjem koraku i pretvaraju u kemijsku ili biološki iskoristljivu energiju. Ključ toga naziva se ATP (adenozin trifosfat), kemijski spoj koji pohranjuje puno energije i može ga ponovo otpustiti razgradnjom.

ATP je univerzalni dobavljač energije za sve procese u svim stanicama, potreban je gotovo uvijek i svugdje. Posljednji metabolički koraci za iskorištavanje ugljikohidrata ili šećera (takozvano stanično disanje, vidi dolje) i masti (tzv. Beta-oksidacija) odvijaju se u matrici, što znači da je prostor unutar mitohondrije.
Ovdje se u konačnici koriste i proteini, ali oni se u jetri prije pretvaraju u šećere i stoga također idu staničnim disanjem. Mitohondriji su stoga sučelje za pretvaranje hrane u veće količine biološki iskoristive energije.

Mitohondrije po stanici ima jako puno, otprilike možete reći da ćelija kojoj je potrebno puno energije, poput mišićnih i živčanih stanica, također ima više mitohondrija nego stanica čija je potrošnja energije manja.

Mitohondrije mogu inicirati programiranu staničnu smrt (apoptozu) putem svojstvenog signalnog puta (međućelijski).

Drugi zadatak je skladištenje kalcija.

Što je stanično disanje?

Stanično disanje je kemijski izuzetno složen proces pretvaranja ugljikohidrata ili masti u ATP, tj. Univerzalni energetski nosač, uz pomoć kisika.
Podijeljen je u četiri procesne jedinice koje se zauzvrat sastoje od velikog broja pojedinačnih kemijskih reakcija: glikoliza, reakcija PDH (piruvat dehidrogenaza), ciklus limunske kiseline i respiratorni lanac.
Glikoliza je jedini dio staničnog disanja koji se odvija u citoplazmi, ostatak se odvija u mitohondrijama. Glikoliza već proizvodi male količine ATP-a, tako da stanice bez mitohondrija ili bez opskrbe kisikom mogu zadovoljiti svoje energetske potrebe. Međutim, ova vrsta proizvodnje energije mnogo je neučinkovitija u odnosu na korišteni šećer. Dva ATP-a mogu se dobiti iz jedne molekule šećera bez mitohondrija, a uz pomoć mitohondrija ukupno je 32 ATP.
Struktura mitohondrija je presudna za daljnje korake staničnog disanja. PDH reakcija i ciklus limunske kiseline odvijaju se u mitohondrijskom matriksu. Intermedijarni produkt glikolize aktivno se transportira u unutrašnjost mitohondrija preko transportera u dvije membrane, gdje se dalje može obraditi.
Posljednji korak staničnog disanja, respiratorni lanac, odvija se zatim u unutarnjoj membrani i koristi strogo odvajanje prostora između membrana i matriksa. Tu dolazi do izražaja kisik koji udišemo, koji je posljednji važan faktor za funkcioniranje energije.

Više o tome pročitajte pod Stanično disanje kod ljudi

Kako mitohondrije mogu ojačati u svojoj funkciji?

Fizičko i emocionalno naprezanje može umanjiti rad naših mitohondrija, a time i našeg tijela.
Možete pokušati ojačati svoje mitohondrije jednostavnim sredstvima. S medicinskog stajališta, ovo je još uvijek kontroverzno, ali sada postoje neke studije koje nekim metodama pripisuju pozitivan učinak.
Uravnotežena prehrana također je važna za mitohondrije. Uravnotežena ravnoteža elektrolita je posebno značajna. Oni uključuju prije svega natrij i kalij, dovoljno vitamina B12 i drugih vitamina B skupine, omega3 masne kiseline, željezo i takozvani koenzim Q10 koji čini dio respiratornog lanca u unutarnjoj membrani.
Dovoljna tjelovježba i sport potiče podjelu i time umnožavanje mitohondrija jer sada moraju stvarati više energije. To je vidljivo i u svakodnevnom životu.
Neke studije pokazuju da je izloženost hladnoći, npr. hladan tuš, promiče podjelu mitohondrija.
Dijete poput ketogene prehrane (izbjegavanje ugljikohidrata) ili povremenog posta su kontroverznije. Prije takvih mjera uvijek biste se trebali posavjetovati sa svojim pouzdanim liječnikom. Pogotovo s ozbiljnim bolestima, kao što su Rak, s takvim eksperimentima treba biti oprezan. Opće mjere poput vježbanja i uravnotežene prehrane, međutim, nikada ne štete i pokazalo se da jačaju mitohondrije u našem tijelu.

Je li moguće umnožavanje mitohondrija?

U principu, organizam može regulirati proizvodnju mitohondrija gore ili dolje. Odlučujući faktor za to je trenutna opskrba energijom organa u kojem se trebaju umnožiti mitohondriji.
Manjak energije unutar ovih organskih sustava u konačnici dovodi do razvoja takozvanih faktora rasta pomoću kaskade različitih proteina koji su odgovorni za registraciju nedostatka energije. Najpoznatiji je PGC –1 - α. To zauzvrat osigurava da se stanice organa stimuliraju da stvaraju više mitohondrija kako bi se suprostavilo nedostatku energije, jer više mitohondrija također može pružiti više energije.

U praksi se to može postići, na primjer, prilagođavanjem prehrane. Ako tijelo ima malo ugljikohidrata ili šećera na raspolaganju za pružanje energije, tijelo prelazi na druge izvore energije, kao što su B. masti i aminokiseline. Međutim, budući da je njihova obrada tijelu složenija i energija se ne može dati na raspolaganje tako brzo, tijelo reagira povećavajući proizvodnju mitohondrija.

Ukratko, možemo reći da dijeta sa niskom razinom ugljikohidrata ili razdoblje posta u paru s treningom snage snažno potiče stvaranje novih mitohondrija u mišićima.

Mitohondrijske bolesti

Bolesti mitohondrija uglavnom nastaju zbog oštećenja u takozvanom respiratornom lancu mitohondrija. Ako su naša tkiva u dovoljnoj mjeri kisikom, ovaj dišni lanac odgovoran je za osiguravanje da stanice ovdje imaju dovoljno energije za obavljanje svojih funkcija i održavanje sebe.
Sukladno tome, oštećenja ovog respiratornog lanca u konačnici rezultiraju smrću ovih stanica. Ova stanična smrt posebno je izražena u organima ili tkivima o kojima ovisi stalna opskrba energijom. To uključuje skeletne i srčane mišiće, kao i naš središnji živčani sustav, ali i bubrege i jetru.

Oni koji su pogođeni obično se žale na jake bolove u mišićima nakon vježbanja, smanjene su mentalne sposobnosti ili mogu patiti od epileptičnih napadaja. Može se javiti i disfunkcija bubrega.

Poteškoća za liječnika je pravilno tumačenje ovih simptoma. Budući da nemaju sve mitohondrije u tijelu, a ponekad čak niti sve mitohondrije u stanici, ovu poremećenu mitohondrijsku funkciju, karakteristike mogu uvelike varirati od osobe do osobe. Međutim, u medicini postoje uspostavljeni kompleksi bolesti u kojima je nekoliko organa uvijek pogođeno nepravilnostima.

• Na Leigh sindrom Na primjer, dolazi do stanične smrti u području moždanog stabljike i oštećenja perifernih živaca. Daljnjim tijelom postaju osjetljivi i organi poput srca, jetre i bubrega i na kraju prestaju funkcionirati.
• U simptomatskom kompleksu miopatije, ukratko, encefalopatija, laktacidoza, epizode slične moždanom udaru MELAS sindrom, dotična osoba pati od oštećenja stanica u skeletnim mišićima i središnjem živčanom sustavu.

Ove se bolesti obično dijagnosticiraju korištenjem malog uzorka tkiva iz mišića. Uzorak tkiva ispituje se mikroskopski na abnormalnosti. Ako su prisutna takozvana "crvena vlakna" (nakupina mitohondrija), to su vrlo veliki pokazatelji prisutnosti mitohondrijske bolesti.
Pored toga, komponente dišnog lanca često se ispituju na njihovu funkciju, a DNA mitohondrija ispituje se na mutacije koristeći sekvenciranje.

Liječenje ili čak izlječenje mitohondrijskih bolesti trenutno (2017) još nije moguće.