Wilmsov tumor

Sinonimi u širem smislu

Nefroblastoma, tumora, raka

definicija

Od Wilmsov tumor je maligni miješani tumor koji se sastoji od embrionski Komponente adenosarkoma S rhabdomyoblastic i heteroblastic, kao i različito diferencirani dijelovi bubrežnih tkiva i uglavnom na jednom ili na oba bubrezi je demonstrativno. Ponekad se događa da tumor već ispunjava velike dijelove trbuha. Veličina nije nužno prognostički kriterij, budući da se tumori ove veličine pod određenim okolnostima mogu kirurški ukloniti.

Oblici i uzroci Wilmsovog tumora

Na temelju različitih studija, klasifikacije, tzv SIOP-Razvrstavanje (I.nternational S.oulture of Paediatric Oncology).

Je li tumor u 1. stadiju ograničava se na jedan bubreg i kapsula je netaknuta. U stadiju 2, tumor već prelazi bubrežnu kapsulu i prerasta u masno tkivo ili krvne žile, ali još uvijek se može potpuno ukloniti kirurškim putem. Da li se već može otkriti peritonealna metastaza, a jedna je zbog zahvatanja vitalnih organa kirurgija nije moguće, govori se o fazi 3. Stupanj 4 dostiže se kada su udaljene metastaze već postavljene pluća, jetra, Kosti ili mozak otkrivaju se. Bilateralno zahvatanje bubrega tada bi se nazivalo fazom 5.

Uzroci nastanka v Wilmsov tumor do danas su uglavnom nepoznati.Mogla se naći samo genetska veza. Tako su nositelji s neispravnim genom 11p13 ili 11p15 posebno u riziku od nefroblastoma ili tzv nefroblastom, WAGRSindrom. Ovaj sindrom uključuje osim stvarnog Wilmsov tumor također neispravan iris sustav očiju (Aniridia) i smanjeni ili odgođeni rast djeteta.

Epidemiologija

Sveukupno to je Wilmsov tumor rijetka tumorkoja se događa oko 70-100 puta godišnje u Njemačkoj (0,9/100.000/Godina). Međutim, to je najčešći tumor u djetinjstvu i čini 6-8% svih tumora u djetinjstvu. Posebno su pogođena djeca u dobi od 2-5 godina. Nakon 10. godine života, a nefroblastomu dijagnosticirati. Tumorne promjene mogu se primijetiti na oba bubrega djeteta u 5% slučajeva. Statistički podaci pokazuju da su dječaci češće pogođeni od djevojčica.

simptomi

Simptomi Wilmsovog tumora uglavnom su prilično nespecifični. Djeca često pate od anoreksije, Povraćanje, Bol u trbuhu i groznica. Krvavi urin je rjeđi (hematurija), jer to već znači da je tumor upadao u mokraćni sustav. Pod određenim okolnostima, roditelji mogu osjetiti izbočinu u trbuhu, što tada odgovara opsegu tumora. Ponekad se djeca zatvore (Zatvor) ili proljev, Gubitak kilograma, blijedost, infekcija mokraćnog sustava ili visoki krvni tlak.

terapija

Terapija koja se traži prvenstveno je kirurško uklanjanje tumora ili organa (ako je moguće) koji su tumor zahvaćeni. Potpuno uklanjanje tumora obično je moguće samo u 1. i 2. stupnju (vidi gore). Ako je tumor u 1. stadiju, liječenje a Kemoterapijsko sredstvo počnite smanjivati ​​tumor što je više moguće. Nakon kirurškog uklanjanja tumora i pogođenih bubreg (nephrectomy) tada bi bio takozvani postoperativni kemoterapija izvedeno da se unište preostale stanice tumora koje nisu kirurški uklonjene.

U 2. stupnju, uz kemoterapiju koja smanjuje tumor prije operacije (predoperativna neoadjuvantna kemoterapija) i uklanjanje tumora i bubrega, nakon čega slijedi kemoterapija s paralelnim zračenjem.

U fazama 3 i 4, uz kemoterapiju koja smanjuje tumor, zračenje treba provesti i prije operacije. Ako bi nalazi postali toliko mali da su također operirani, uklonili bi se tumor i bubreg, a kemoterapija je pratila zračenjem. Liječenje za smanjenje veličine tumora naziva se i "Dolje inscenacije“.

Kao kemoterapija uglavnom se koriste vinkristin S adriamicin (eventualno plus Aktinomicin D plus ifosfamid / ciklofosfamid) koristi se. Nakon operacije, kemoterapija se nastavlja 5-10 mjeseci.

Operacija se odvija u sljedećim koracima: Prvo se radi središnji rez na trbuhu. Važne bubrežne žile su stegnute bubreg odvojen od bubrežnog kreveta. Također se uklanjaju i sve metastaze koje se mogu vidjeti. Limfni čvorovi uz glavnu arteriju (aorta) i vena kava (Vena cava) također se uklanjaju profilaktički, čak i ako u tom trenutku nema dokaza o zahvaćenosti tumora. Ako su pogođena oba bubrega, bubreg s većim nalazima u potpunosti se uklanja, a drugi bubreg operira radi očuvanja organa. Sve što treba učiniti je oguliti tumor sa svog mjesta.

Pored poznatih komplikacija kemoterapije (Gubitak kose, Mučnina, Povraćanje, Umor, upala sluznice i još mnogo toga), može dovesti i do deformiteta zdjelice pod zračenjem Plućna fibroza i dolazi do oštećenja miokarda. Komplikacija nakon operacije je takozvani tumorski tromb Vena cava koja se javlja u 5% slučajeva.

profilaksa

Budući da mehanizam razvijanja Wilmsovog tumora uglavnom nije razumljiv, nisu poznate nikakve profilaktičke mjere.

Sažetak

Od Wilmsov tumor (nefroblastomu) je rijedak, ali najčešći je tumor u djetinjstvu tumor, To je zloćudni miješani tumor sastavljen od različitih tkiva, ali obično potječe iz jednog ili oba bubrega. Uz nespecifične pritužbe poput mučnine, povraćanja, gubitka težine, palpabilne mase ili urina obojene u krvi, trebalo bi vas navesti na dijagnozu nefroblastoma. Širenje tumora klasificirano je prema takozvanoj SIOP klasifikaciji. Faze 1 i 2 su lokalizirane i većinom operiraju, dok se u stadijima 3 i 4 tumor već proširio u tijelu i ne može se izravno operirati.

Uz razgovor s pacijentom, liječnik bi trebao paliti trbuh, ultrazvuk, pregled urina, možda CT i Rentgenski pregledi za takozvanu stageniranje tumora (širenje tumora). Tumori svih stadija prvo se moraju liječiti a kemoterapija prethodno liječiti i liječiti nakon kirurškog uklanjanja tumora i bubrega. U nekim fazama mogu biti potrebna dodatna zračenja nakon ili prije i poslije. Dar raznih Kemoterapijske tvari treba proći 5-10 mjeseci nakon kirurškog zahvata. S preko 75%, stopa ozdravljenja Wilmsovog tumora prilično je dobra, iako je to ovisna o stadijumu i kreće se od 100% (stadij 1) do 50-60% (stadiji 3 i 4).

Dalje o temi: Prognoza tumora Wilmsa