Angioblastoma

Definicija hemangioblastoma

Angioblastoma je kratka verzija za hemangioblastoma.

Hemangioblastomi su dobroćudni tumori od Središnji živčani sustav, Uglavnom izrastaju iz Leđna moždina ili stražnja fosa.
Angioblastomi se mogu pojaviti sporadično ili u obiteljima, a zatim se pojavljuju u obliku Von Hippel-Lindau bolesti.

Angioblastom obično raste zajedno s velikom cistom koja sadrži stvarni tumor kao mali, čvrsti dio zida.

Cista koja raste kod pacijenta sadrži tekućinu boje jantarne boje i nekoliko njih se može pojaviti kao takozvane sireve u području leđne moždine. U angioblastomima postoji snažna proizvodnja eritropoetin (Epo), također zvani Doping agenti koristi se. Povećani eritropoetin može uzrokovati porast oboljelog pacijenta crvene krvne stanice doći.

simptomi

Ako se hemangioblastom nalazi u moždanu, glavni simptomi su:

• glavobolja
• mučnina
• Poremećaji ravnoteže
• Nestabilnost
• Vrtoglavica

Ako je rast benignog tumora napredovao dalje, to također može dovesti do poremećaja svijesti. Ako se tumor nalazi u leđnoj moždini, osoba koja je pogođena može pokazati senzorne poremećaje i simptome paralize.

Uz to su mogući nestabilni hod i poremećaji u defekaciji i mokrenju. Međutim, tumor rijetko uzrokuje bol.

terapija

Godišnji pregledi su neophodni kako bi se pazio na spor, ali često neprekidan napredak rasta tumora i kako bi mogli pravovremeno intervenirati.

Magnetna rezonanca tomografija s kontrastnim tvarima je poželjna metoda kao primarna dijagnoza i za praćenje napretka.
Ako je potrebno liječenje angioblastoma, on se uklanja mikrokirurški. U većini slučajeva, hemangioblastomi se zbog svoje dobroćudne prirode mogu u potpunosti ukloniti i obično ne narastu.

Zračna terapija još nije postigla uvjerljive rezultate u angioblastomima, a trenutno se istražuju lijekovi za angioblastome, tako da je do sada jedina dokazana učinkovita terapija hemangioblastoma kirurško uklanjanje.

Von Hippel-Lindauova bolest (VHL)

definicija

Bolest Von Hippel-Lindau liječnici Eugen von Hippel i Arvid Lindau otkrili su početkom 20. stoljeća kao sindrom nasljednog tumora.
Pored hemangioblastoma, bolest uključuje i tumore mrežnice (Angiomi mrežnice), Tumori bubrega i nadbubrežni tumori (feokromocitomi). Uz to, tumori unutarnjeg uha, epididimisa, a također i gušterače (gušterača) dodaju se.

Pročitajte više o temi: Von Hippel Lindau sindrom

Liječenje von Hippel-Lindau bolesti

Tijekom bolesti pacijent često razvija više hemangioblastoma. Konačno liječenje kirurškim uklanjanjem trenutno prisutnih tumora obično nije moguće, jer novi tumori rastu.

Uklanjanje angioblastoma iz CNS-a (središnjeg živčanog sustava) obično uspijeva bez dugotrajnog oštećenja, ali još uvijek nema smisla uklanjati sve tumore pacijentu koji boluje od von Hippel-Lindau-ove bolesti.

Umjesto toga, do sada se pokazalo korisnim za praćenje bolesnika s von Hippel-Lindauovom bolešću godišnje pomoću MRI mozga i leđne moždine. Zatim se pojedinačno razgovara s pacijentom koji bi tumor trebao biti uklonjen ako je moguće.

Ovdje se daje prednost tumorima koji uzrokuju nelagodu. Ako postoje tumori koji ne uzrokuju nikakve simptome ili nelagodu, ali koji sve više rastu i povećavaju se u daljnjim kontrolama, preporučuje se uklanjanje.

To je zato što je studija utvrdila da obično nema poboljšanja ili pogoršanja simptoma ili funkcionalnog stanja kada se angioblastoma kirurški ukloni. To znači da u pravilu ne nastaju trajne štete. S druge strane, također je jasno da se svi simptomi koji su se već pojavili ne mogu ukloniti uklanjanjem uzročno-tumorskog tumora.

Iz ovoga se može izvući zaključak da je vrlo preporučljivo ukloniti rastuće tumore sve dok oni ne uzrokuju nepovratne simptome.