Atrofija malog mozga
Uvod
Mozak se sastoji od različitih dijelova, uključujući i mali mozak. Igra važnu ulogu u koordinaciji i preciznom podešavanju pokreta različitih mišića i ravnoteže.
Također se vjeruje da je uključen u mnoge kognitivne i emocionalne vještine. Nalazi se u stražnjoj jami. Leži ispod velikog mozga i iza moždanog debla.
Mali mozak prekriven je malim šatorom, koji odvaja mali mozak od velikog mozga.
Klasifikacija atrofije malog mozga
Atrofija malog mozga vidljivi je gubitak tkiva u malom mozgu. To znači da mali mozak postaje manji i više ne može u potpunosti ispuniti svoje zadatke.
Podijeljen je u tri područja, svako s različitim funkcijama.Ovisno o mjeri u kojoj je zahvaćeno jedno ili više područja, funkcionalni kvarovi su različiti.
Ovisno o uzrocima, određena se područja malog mozga teže smanjiti. Ovisno o uzroku, uočava se pojačano skupljanje korteksa malog mozga ili cerebularne moždine.
Precizne implikacije na masu skupljanja cerebelarnog tkiva su kontroverzne.
uzroci
Uzroci atrofije tkiva u malom mozgu vrlo su raznoliki i mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi. Uzroci i rezultirajuća dijagnoza i terapija mogu se svrstati u tri skupine pogođenih osoba:
- Oboljele osobe koje se razbole prije 25. godine i čija su braća i sestre također pogođeni ili ako se atrofija malog mozga javlja sporadično.
- Pogođene osobe kod kojih se simptomi cerebelarne atrofije razlikuju i zahvaćen je jedan od roditelja.
- Oboljeli ljudi koji se razbole nakon svoje 40. godine života i ako se bolest javlja sporadično.
Nadalje, cerebelarnu atrofiju možemo podijeliti u tri oblika, u kojima su zahvaćene skupine različito zastupljene:
- Naslijeđeni oblici: Obično se radi o autosomno dominantnom nasljeđu. Ovdje se daljnja razlika razlikuje ovisno o popratnim simptomima i ovisno o tome koje je područje malog mozga ili, ako je primjenjivo, koja su druga područja mozga najteže pogođena.
- Simptomatski oblici obično su uzrokovani tumorskom bolešću, prionskim virusima ili otrovnim tvarima kao što su alkohol ili lijekovi (npr. Citostatici).
Pretpostavlja se da su antitijela u početku usmjerena protiv tumorskog tkiva. Često se cerebelarne atrofije mogu vidjeti prije tumorske bolesti. Često su to karcinomi pluća malih stanica ili ginekološki tumori. - Sporadični oblici često se nalaze u kontekstu višestruke atrofije tkiva. Inače se govori o sporadičnim oblicima ako se mogu isključiti druge dvije spomenute skupine uzroka.
Pročitajte više o toj temi na:
- Oštećenje malog mozga
- Atrofija mozga
alkohol
Atrofiju malog mozga može uzrokovati alkohol (simptomatski oblik). Neki istraživači sumnjaju da je posebno mali mozak osjetljiv na toksične učinke alkohola.
U kontekstu kroničnog alkoholizma, atrofija tkiva u malom mozgu može se očitovati u Charcotovoj trijadi karakterističnoj za cerebelarne poremećaje: dvostruki vid, poremećaj ravnoteže ili koordinacije, kao i poremećaj govora. Podrhtavanje oka opaža se rjeđe.
Simptomi se pokazuju različito, ovisno o opsegu i zahvaćenom području malog mozga. Neki su istraživači primijetili skupljanje tkiva u malom mozgu uzrokovano alkoholom, posebno smanjenje veličine cerebelarnog crva koji je odgovoran za Vestibulocerebellum pripada. Vestibulocerebellum je dio malog mozga koji prima informacije od organa za ravnotežu i odgovoran je za koordinaciju držanja glave, pokreta glave i očiju.
Kao rezultat toga, često postoje ograničenja i disfunkcija u odgovarajućim cerebelarnim područjima.
Također se sumnja da je posebno pogođena siva tvar u atrofiji malog mozga koja je povezana s alkoholom. Primjerice, govorni se poremećaji različito manifestiraju u cerebelarnoj atrofiji uzrokovanoj alkoholom, nego govorni poremećaji kod cerebelarnih oštećenja uzrokovanih drugim bolestima, poput multiple skleroze.
U prvom, govorni poremećaj karakterizira nejasan izgovor i promjena glasnoće. S potonjim se često promatra polagana, isprekidana, nejasna govorna melodija.
I toksični učinci samog alkohola i vjerojatno nastali nedostatak tiamina i vitamina B mogu uzrokovati atrofiju malog mozga.
Opći laboratorijski pregled i određivanje vitamina, kao i određivanje markera zlouporabe alkohola, poput transferina s nedostatkom ugljikohidrata (CTD) mogu pružiti informacije. Još jedna cerebrolarna atrofija može se zaustaviti suzdržavanjem od alkohola i davanjem vitamina koji nedostaju. Preporučuje se liječenje alkoholizma. Ako se alkohol nastavi konzumirati, atrofija malog mozga napreduje.
Učinak alkohola tijekom trudnoće na nerođeno dijete s obzirom na rast malog mozga te rast i funkcionalnost drugih struktura također se mora promatrati vrlo kritično. Alkohol tijekom trudnoće, između ostalog, može uzrokovati atrofiju malog mozga. Stoga se hitno upozorava na konzumaciju alkohola tijekom trudnoće.
Pročitajte više o toj temi na: Posljedice alkohola
Simptomi
Ovisno o zahvaćenom području malog mozga i opsegu atrofije tkiva, javljaju se karakteristični simptomi atrofije malog mozga. Mali mozak se može podijeliti u tri dijela s različitim funkcijama. The Vestibulocerebellum uglavnom obrađuje informacije iz ravnotežnih organa i odgovoran je za koordinaciju pokreta glave i oka. The Spinocerebellum regulira hodanje i stajanje, a pontocerebellum se koristi za finu regulaciju motoričkih sposobnosti i pravilno izvođenje pokreta.
Ako je zahvaćen vestibulocerebellum, dotična osoba obično pati od vrtoglavice, poremećaja ravnoteže, nesigurnosti, poremećaja govora i poremećaja kretanja oka, ponekad s dvostrukim vidom i drhtanjem oka.
Govorni poremećaj karakterizira nejasan izgovor i promjena glasnoće. Ovo je područje malog mozga često pogođeno kada je alkohol uzrok atrofije malog mozga.
Ako je zahvaćen spinocerebellum, obično postoji nesiguran stav i hod, poznatiji kao takozvani ataksiji stava i hoda.
Kad se pontocerebellum smanji, ljudi pate od oslabljenog, besciljnog hvatanja i drhtanja tijekom tih pokreta. Tu je i usporeno kočenje protivnika mišića, kao i poremećaji koordinacije, poremećaji govora i nemogućnost izvođenja brzih slijedova pokreta.
Govorni poremećaj karakterizira spora, nejasna, isprekidana melodija govora.
Ovo područje malog mozga često je pogođeno kada oštećenje malog mozga uzrokuje bolest kao što je multipla skleroza.
U atrofiji malog mozga, sva spomenuta područja malog mozga također mogu biti zahvaćena zajedno. U vezi s atrofijom malog mozga, istraživači također sumnjaju na povezanost između klasičnog uvjetovanja, fobija, kao i kognitivnih i emocionalnih sposobnosti s učincima na cerebelarnoj razini. Kao rezultat, atrofija malog mozga također može ograničiti i utjecati na ove sposobnosti i područja.
Pročitajte više o toj temi na: Funkcije malog mozga
dijagnoza
Istraživanje dotične osobe i a klinički pregled mogu pružiti dokaze o atrofiji malog mozga. Liječnik pita o povijesti bolesti i biografiji pacijenta te ih provjerava Kretanje, koordinacija, govor i pokreti očiju.
S slikovna dijagnostika opseg atrofije malog mozga može se preciznije izmjeriti. Ako postoji genetski uzrok, treba provesti genetsku dijagnostiku i raspitati se o svim popratnim bolestima.
Krvni test neophodan je za atrofiju malog mozga povezanu s alkoholom.
MRI mozga za atrofiju malog mozga
Uz pomoć MRI pregleda, poznatog i kao magnetska rezonancija, može se vizualizirati točan opseg malog smanjenja. Okolne građevine također se mogu ispitati radi sudjelovanja.
Pregled magnetske rezonancije omogućuje svojevrsni "dinamički prikaz" malog mozga i ostalih područja mozga. Funkcionalni MRI može pružiti uvid u događaje tijekom vremena i aktivnost područja cerebelarnog mozga. Ovisno o cilju ispitivanja, koriste se i kontrastni mediji.
Magnetska rezonanca nije rentgenska i obično nema medicinskih rizika ako se poštuju propisi predstavljeni tijekom pregleda. Na primjer, ne smije se nositi odjeća ili nakit koji sadrže metal.
Rizici, postupak pregleda, funkcijsko načelo, postupak, indikacije i trajanje MRI pregleda mozga u velikoj mjeri odgovaraju objašnjenjima općeg MRI pregleda.
Nakon magnetske rezonancije mozga, slike presjeka mozga mogu se zatim prikazati na svakoj razini na monitoru računala. Na taj se način strukture malog mozga mogu učiniti relativno detaljnim, a atrofije malog mozga relativno precizno vidljive.
Relevantne informacije možete pročitati i na: MRI mozga
Ilustracija mozga
Cerebrum (1. - 6.) = endbrain -
Telencefalon (Cerembrum)
- Prednji režanj - Prednji režanj
- Tijemeni režanj - Tijemeni režanj
- Zatiljni režanj -
Zatiljni režanj - Temporalni režanj -
Sljepoočni režanj - Bar - Corpus callosum
- Bočna klijetka -
Bočna klijetka - Srednji mozak - Mezencefalon
Diencefalon (8. i 9.) -
Diencefalon - Hipofiza - Hipofiza
- Treća klijetka -
Ventriculus tertius - Most - Pons
- Mali mozak - Cerebelum
- Srednji mozak vodonosnik -
Aqueductus mesencephali - Četvrta klijetka - Ventriculus quartus
- Polutka malog mozga - Hemispherium cerebelli
- Izdužena oznaka -
Mijelenfalon (Medulla oblongata) - Velika cisterna -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Središnji kanal (leđne moždine) -
Središnji kanal - Leđna moždina - Medulla spinalis
- Vanjski cerebralni vodeni prostor -
Subarahnoidni prostor
(leptomeningeum) - Optički živac - Optički živac
Prednji mozak (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Zadnji mozak (Metencefalon)
= Most + mali mozak (10. + 11.)
Stražnji mozak (Rhombencephalon)
= Most + mali mozak + izdužena moždina
(10. + 11. + 15)
Moždano deblo (Truncus encephali)
= Srednji mozak + most + izdužena medula
(7. + 10. + 15.)
Pregled svih slika Dr-Gumperta možete pronaći na: medicinske ilustracije
terapija
Ako postoji osnovna bolest (u simptomatskom obliku), prvo je treba liječiti.
Ovisno o uzroku, preporučuju se (dodatno) posebne, individualno prilagođene mjere.
Studije o učinkovitosti liječenja lijekovima za različite pritužbe još nisu znanstveno zaključene. Jedna studija pokazala je uspjeh u liječenju Ataksije (npr. nesigurnost hoda) uočena kod Riluzol®-a. Međutim, budući da je broj sudionika u studiji bio malen, na njega treba gledati kritički i proširiti ga daljnjim studijama.
Na primjer, propanolol, karbamazepin, topiramat i klonazepam korišteni su za liječenje podrhtavanja tijekom ciljanih pokreta. Međutim, u nekim slučajevima moglo bi se primijetiti pogoršanje simptoma.
U slučaju poremećaja kretanja oka, razlikuje se liječenje treperenja oka i dvostrukog vida.
Ako oči drhte, smjernice preporučuju liječenje baklofenom, gabapentinom i 3,4-diaminopiridinom. U slučaju dvostrukih slika, naočale s prizmom ponekad mogu pomoći.
Ciljani trening mišića oka također pomaže nekim oboljelima.
Prema smjernicama, različiti lijekovi se preporučuju za ublažavanje simptoma, ovisno o ostalim popratnim simptomima. Moraju se uzeti u obzir nuspojave i potražiti individualno prilagođen tretman uz pomoć stručnjaka.
Preporučuje se ciljana radna, fizička i logopedska terapija radi održavanja neovisnosti i sudjelovanja u svakodnevnom životu. Sadržaj terapija trebao bi se temeljiti na pritužbama, resursima i ciljevima pogođene osobe, a trebao bi sadržavati i savjete za rođake i pomagala.
Koliki je životni vijek?
Budući da razlog atrofije malog mozga nije uvijek isti, ne može se reći ništa o očekivanom životnom vijeku općenito. Morate sagledati svaki uzrok pojedinačno. Općenito se može reći da je očekivano trajanje života sa simptomatskim uzrokom određeno stvarnom osnovnom bolešću. To uključuje, na primjer, paraneoplastični simptom kod malih stanica karcinoma pluća s petogodišnjom stopom preživljavanja od približno 15% ili kod raka jajnika (Rak jajnika) s petogodišnjom stopom preživljavanja od približno 40%. Alkoholna bolest također spada u točku. Studije su otkrile da alkoholičari žive oko 20 godina kraće.
O nasljednim, tj. Nasljednim uzrocima ne može se dati izjava o očekivanom trajanju života, jer se čak ni u podskupinama nasljednih atrofija malog mozga ne mogu utvrditi jasne tendencije. Međutim, općenito se mogu davati izjave o kvaliteti života. Atrofija malog mozga obično je spora, kronično pogoršavana bolest. Nasljedni oblik može se liječiti samo simptomatski. Mnogo različitih specijalističkih odjela, poput logopedije, radne terapije i fizioterapije, pomažu. Nadamo se da će to odgoditi napredovanje bolesti. Zbog nesigurnog hoda često su potrebna invalidska kolica nakon mnogo godina, ali to se razlikuje od pacijenta do pacijenta. Ono što je posebno kod simptomatskog oblika bolesti je to što apstinencija od toksina (npr. Alkohol) ne dovodi do daljnjeg raspadanja moždanog tkiva.
tečaj
Tijek cerebelarne atrofije je individualan i ne daje lijek. Adekvatni odabir načina života može odgoditi napredovanje bolesti.
U slučaju atrofije malog mozga povezanog s alkoholom, to uključuje, na primjer Apstinencija od alkohola, dodavanje vitamina koji nedostaju i liječenje od alkoholizma.
Aktivno sudjelovanje u ciljanoj radnoj terapiji, fizioterapiji i govornoj terapiji može pogodovati tijeku cerebelarne atrofije.
Skladno okruženje (vrtić, škola, posao, dnevni boravak, zabavne aktivnosti) također može odgoditi napredovanje cerebelarne atrofije. S druge strane, pasivna interakcija i neprimjeren način života (npr. Kontinuirana konzumacija alkohola) potiču atrofiju malog mozga.
Još uvijek je u velikoj mjeri nepoznato u kojoj mjeri druga područja mozga mogu preuzeti zadatke sve manjeg mozga. Mnogi istraživači o tome raspravljaju vrlo kontroverzno.
Posljedice atrofije malog mozga
Kao što je gore spomenuto, bolest ima značajan utjecaj na kvalitetu života pacijenta.
Pacijenti zahvaćeni nasljednim oblikom provode puno vremena na terapiji bez šanse za oporavak. Genetsko savjetovanje treba dati ako ti pacijenti planiraju imati potomstvo. Takva kronična bolest često predstavlja teret za psihu koji se ne smije zanemariti.
Kao što je već objašnjeno, uzrok simptomatskog oblika je različit. Alkoholičari moraju promijeniti svoj život kako bi zaustavili daljnje pogoršanje. Za pacijente s rakom cerebrolarna atrofija je sekundarna dijagnoza i moraju se suočiti s napornom terapijom karcinoma. Ali kao što sam rekao, nije svaki pacijent podjednako ozbiljno pogođen. Posebno je u ranim fazama često još uvijek moguće nastaviti profesionalnu karijeru i organizirati slobodno vrijeme.
Trajanje
The Atropija malog mozga ne može se izliječiti. Može samo usporiti napredovanje bolesti. Koliko dugo bolest traje vrlo je individualno i ovisi o osnovnoj bolesti i individualnim životnim uvjetima.
Mnogi pojedinačni čimbenici igraju ulogu, zbog čega su podaci o trajanju i napredovanju cerebelarne atrofije vrlo nepouzdani.
Atrofija i mozak cerebelar
Postoje studije o autosomno dominantnoj nasljednoj cerebelarnoj atrofiji (ADCA - autosomno dominantna cerebelarna ataksija) i povezanosti s demencijom.
Kaže se da je samo podtip 1 povezan s blagom demencijom tijekom bolesti. Iznad svega, pažnja i sposobnost učenja vjerojatno će biti poremećeni. Podtipovi nasljednog oblika utvrđuju se genetskim testom.
Također pročitajte:
- Test za demenciju
- Lijekovi za demenciju
Atrofija malog mozga u djece
A Atrofija malog mozga u djece može biti idiopatskog podrijetla, što znači da je uzrok bolesti nejasan. Ali može biti i genetski.
Prije nekoliko godina utvrđeno je da određeni lijekovi koji su korišteni protiv virusnih infekcija i koji blokiraju sintezu DNA, atrofiju cerebela i male djece Oštećenje malog mozga su uzrokovali.
Sinteza DNA je na Stvaranje živčanih stanica u malom mozgu još nije dovršeno u dječjoj dobi. Stoga takvi lijekovi mogu potencijalno ometati razvoj malog mozga.
Isti se simptomi, dijagnostički postupci i terapije odnose na cerebelarnu atrofiju kod djece kao i kod odraslih. Radna, fizioterapija i govorna terapija trebaju se provoditi pojedinačno i na način prilagođen djeci.
To će biti moguće rani početak terapije preporučuje se, što bi trebalo uključivati opsežne roditeljske savjete.
U najboljem slučaju, odgajatelji iz integrativnih institucija ili iz vrtića ili škola s posebnim podrškama također bi trebali biti informirani i uključeni.
