Interna Medicina

Rak limfne žlijezde

Uvod

Limfni karcinom opisuje degeneraciju stanica u limfnim čvorovima i limfnim tkivima, kao što su u limfoidnom tkivu u crijevima, slezini ili mozgu.
Postoje dvije vrste karcinoma limfne žlijezde: Hodgkin limfom i ne-Hodgkin limfom, a posljednji su značajno češći (oko 85% karcinoma limfne žlijezde). Sve su uočljive kroz bezbolno oticanje limfnih čvorova, a uglavnom i kroz takozvane B-simptome, koji se sastoje od smanjenog učinka, noćnog znojenja i neželjenog gubitka kilograma. Dijagnoza se potvrđuje uzorkom tkiva, a kombinacijom kemoterapije i zračenja terapija je prilično dobra.

sinonimi

Rak limfnih čvorova, (zloćudni) limfom, Hodgkinova bolest, ne-Hodgkinov limfom

Engleski: rak limfnih čvorova, rak limfnih žlijezda, limfom

definicija

Rak limfne žlijezde je ne tako rijetka vrsta raka koja je uzrokovana malignom (malignom) degeneracijom stanica iz limfni sustav nastaje i na Skupina limfoma se računa. Prema Limfni sustav pripadaju Limfni čvorovikoje su razbacane po cijelom tijelu i povezane su jedna s drugom limfnim žilama koje Ždrijelo (Krajnici), the Koštana srž, od timus, Slezena, kao i limfno tkivo u crijevima (MALT), plućima (BALT) i mozgu.

Vrste raka limfne žlijezde

Ovisno o vrsti stanice iz koje potječu maligne novotvorine, otprilike postoje dvije skupine karcinoma limfne žlijezde:

Hodgkinov limfom (koji se također naziva Hodgkinova bolest), koji je nazvan po svom otkriću i u kojem se pod mikroskopom mogu identificirati takozvane Hodgkinove stanice i Sternberg-Reed stanice
Vrlo heterogena skupina ne-Hodgkinovih limfoma, koja uključuje Burkittov limfom i Waldenströmovu bolest.

Kod Hodgkinove bolesti postoji daljnja podjela na četiri pod-oblika, koji se razlikuju po histološkom (tj. Tkivno-izglednom) izgledu i s obzirom na prognozu: Najčešći (oko 60% slučajeva) je nodularno-sklerozirajući tip.
Ne-Hodgkinovi limfomi predstavljaju veliku grupu s preko dvadeset različitih karcinoma limfne žlijezde, koji se razlikuju prvenstveno u stanicama podrijetla raka.

Simptomi raka limfne žlijezde

Rak limfne žlijezde tipičan je za bezbolne, povećane limfne čvorove koji se ne mogu povezati s infekcijom. Mogu se pojaviti na različitim dijelovima tijela i obično traju duže vrijeme. Često se palpiraju na vratu, u pazuhu ili u preponama. Povećani limfni čvorovi u području vrata su najčešći.

Pročitajte više ovdje: Otečeni limfni čvorovi

Limfomi u prsima često se ne primjećuju dok se ne napravi rendgenski snimak. Ako su povećani limfni čvorovi blizu dišnih puteva, tijekom vježbanja može se pojaviti razdražljivi kašalj i kašalj. Povećani limfni čvorovi u trbuhu rjeđe su prisutni i uočljivi su u vrućici.

Nadalje, kombinacija triju simptoma je klasična za ovu bolest. Liječnici ovu trijadu nazivaju B simptomima. Uključuje:

Groznica iznad 38 Celzijevih stupnjeva
Nenamjerni gubitak težine od preko 10% početne težine u posljednjih 6 mjeseci
Noćno znojenje

Može se javiti i umor i umor. Povećanje slezene je tipično za limfom kasnijeg stadija. U nekim se slučajevima to može osjetiti ispod lijevog rečnog luka i povećanje može uzrokovati bol. Bolesnici opisuju i svrbež koji se može pojaviti po cijelom tijelu.

Više informacija o tome možete pronaći ovdje: Simptomi raka limfne žlijezde

Simptomi Hodgkinovog limfoma

Jetra se također može povećati tijekom bolesti, posebno kod Hodgkinovog limfoma. To se primjećuje bolom u desnom gornjem dijelu trbuha, koji se aktivira oticanjem organa.

Drugi, manje uobičajeni simptom koji je karakterističan za Hodgkinov limfom jest onaj koji je poznat kao alkoholna bol. Povećani limfni čvorovi su bolni kada konzumirate samo male količine alkohola.

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma

Ako je bolest vrlo uznapredovala, ne-Hodgkinovi limfomi mogu utjecati na koštanu srž. To se pomiče tako da uništavanje stanica koštane srži može dovesti do krvarenja, povećanih infekcija ili anemije.

Pored toga, mase se mogu pojaviti u predjelima uha, nosa i grla, na koži, u cijelom probavnom traktu i u središnjem živčanom sustavu. Oni su klasificirani u klasi Ann-Arbor kao infestacija regije izvan limfnog čvora.

Višestruki mijelom je podvrsta ne-Hodgkinovog limfoma. Ovdje se kosti često napadaju i postaju porozne. Ova se bolest može primijetiti s bolovima u leđima i spontanim lomovima.

Simptomi kod djece

Hodgkinov limfom je također bolest koja se može pojaviti u djetinjstvu. U djece su simptomi slični onima kod odraslih.

I ovdje su prikazani bezbolni otekline limfnih čvorova i B simptomi. Međutim, djeca s otečenim limfnim čvorovima i groznicom ne bi smjeli izravno razmišljati o karcinomu limfnih žlijezda, jer su ti simptomi tipični i za jednostavnu infekciju. Ako oteklina limfnih čvorova ili suhi kašalj potraje duže vrijeme, potrebno je pregledati liječnika.

uzroci

Konkretni uzroci razvoja raka limfne žlijezde još uvijek nisu poznati. Vjeruje se, međutim, da se mora razviti nekoliko čimbenika kako bi se razvio zloćudni limfom.

Uzroci Hodgkinovog limfoma

Kod Hodgkinove bolesti razvijaju se abnormalne B stanice čiji je posao obično proizvodnja protutijela. Te stanice pripadaju skupini limfocita i igraju važnu ulogu u imunološkoj obrani našeg tijela specifičnoj za patogene.

Problem ovih nenormalnih stanica je taj što, za razliku od zdravih B stanica, oni jednostavno ne propadnu u nekom trenutku, već kao što višenamjenske divovske stanice i dalje proizvode nenormalne, nepotpuno funkcionalne B stanice. Zbog čega se stanice na taj način degeneriraju nije konačno razjašnjeno. Međutim, faktori koji utječu su:

Različiti utjecaji okoline
Genetski parametri
Poremećaj imunoloških procesa

Uzroci ne-Hodgkinovog limfoma

U ne-Hodgkin limfomu, degeneracija može utjecati na sve podvrste limfocita koji su odgovorni za obranu od stranih organizama:

B stanice (kao kod Hodgkinovog limfoma)
T ćelije
Prirodne stanice ubojice (NK stanice)

U slučaju raka ove limfne žlijezde, uzroci u konačnici nisu jasni. Međutim, virus Eppstein-Barr (EBV), među ostalim, dovodi se u vezu. Međutim, oko 90% svih odraslih osoba ima antitijela protiv ovog virusa u krvi i zato su morali doći u kontakt s njim tijekom života.

Međutim, samo mali dio njih zapravo razvija rak limfne žlijezde, i obrnuto, postoje i neki pacijenti bez protutijela protiv EBV. Stoga ne dolazi u obzir kao jedini pokretač.

Više podataka možete pronaći i ovdje: Virus Epstein-Barr

Drugi virusi poput HIV-a, kao i genetski utjecaji, autoimune bolesti (kao što je Sjögrenov sindrom), kemijske tvari (npr. Insekticidi) ili bakterijske infekcije (npr. S patogenom Helicobacter pylori) raspravljaju se kao mogući uzroci bolesti.

dijagnoza

Nije rijetkost da se rak limfne žlijezde otkrije slučajno tijekom rutinskog pregleda. Dijagnoza započinje detaljnim fizičkim pregledom. Uzorak tkiva (biopsija) uzima se iz otečenog limfnog čvora i mikroskopski pregleda.

Za preciznije procjenu širenja raka moguće je koristiti različite tehnike snimanja:

Računalna tomografija (CT)
Tomografija magnetske rezonancije (MRI)
Skeletna scintigrafija
Pozitronska emisijska tomografija (PET)
Ultrazvučni

Na primjer, mogao bi se koristiti za prepoznavanje je li koštana srž ili jetra zaražen ili se rak već proširio i mogu se vidjeti metastaze.

Više o tome pročitajte pod: Dijagnoza karcinoma limfne žlijezde

Histološki pregled

Uz pomoć histološkog pregleda uklonjenog tkiva, liječnik u mnogim slučajevima može dati točnu izjavu o vrsti i klasifikaciji raka limfne žlijezde. Na primjer, gigantske stanice Sternberg-Reed i Hodgkinove stanice smatraju se jasnim dokazima Hodgkinove bolesti. Jetra i koštana srž su također tkiva koja se mogu koristiti za biopsiju.

Krvna slika

Krvna slika Hodgkinovog limfoma pokazuje apsolutno smanjenje broja limfocita, koji su podskupina bijelih krvnih stanica. Ovo smanjenje je moguće otkriti samo kod otprilike četvrtine bolesnika u ranim fazama bolesti, a kod skoro svih bolesnika u kasnijim fazama.

U oko trećine bolesnika povećavaju se i eozinofilni granulociti, koji također pripadaju bijelim krvnim stanicama. Pored toga, povećava se stopa sedimentacije, što je nespecifičan parametar upale.

Kod ne-Hodkinovih limfoma glavni je cilj krvne slike utvrditi jesu li već postojale promjene u koštanoj srži, a koje se mogu vidjeti u broju krvnih stanica. Pored toga, posebne biokemijske metode u krvi mogu se upotrijebiti za otkrivanje koji je ne-Hodgkin limfom najvjerojatniji.

Pročitajte više o načinu ispitivanja ovdje: Krvna slika

Ultrazvučni

Kod karcinoma limfne žlijezde, ultrazvuk se uglavnom koristi za pregled trbuha kako bi se pretražili povećani limfni čvorovi duž velikih žila. Limfni čvorovi u predjelima vrata, pazuha i prepone također se mogu pregledati pomoću ultrazvuka, ali tu nema prednosti u usporedbi s palpacijskim pregledom.

terapija

Terapija Hodgkinovog limfoma

Kod Hodgkinovog limfoma pristup terapiji je uvijek liječenje bolesti i uklanjanje tumorskih stanica u roku od tri mjeseca. Terapija se uvijek temelji na kemoterapiji i zračenju.

Saznajte više ovdje: Provođenje kemoterapije

U fazi I i II, dva ciklusa kemoterapije s četiri tvari (shema ABVD) provode se istovremeno s lokalnim zračenjem limfnih čvorova. Ako su prisutni određeni faktori rizika, uz zračenje se daju dva ciklusa druge kombinacije 6 kemoterapijskih sredstava (BEACOPP shema), nakon čega slijede dva ciklusa ABVD sheme.

Ako je u predjelu prsnog koša velik tumor ili III ili IV stadij prema Ann-Arboru, liječenje se najprije provodi s 6 ciklusa BEACOPP sheme prije ozračenja, a zatim se ozrači preostalo tumorsko tkivo. Međutim, BEACOPP režim ne smije se primjenjivati u bolesnika starijih od šezdeset godina.

Možda će vas zanimati i: Nuspojave kemoterapije

Terapija ne-Hodgkinovog limfoma

U skupini ne-Hodgkinovih limfoma razlikuje se vrsta visokog i niskog stupnja, tj. Prema malignom obliku odgovarajućeg pod-oblika karcinoma limfne žlijezde.

Limfom niskog stupnja ne-Hodgkina u fazi I i II samo je ozračen i na taj se način može izliječiti. U III i IV stupnju malignih oboljenja niskog stupnja može se pretpostaviti da se karcinom limfne žlijezde širi po cijelom tijelu, tako da je cilj terapije samo ublažiti simptome i poboljšati kvalitetu života. Ovim se upravlja aktivno praćenjem raka ili se može dati kemoterapija. To često nije vrlo djelotvorno jer se oblici niske razine dijele samo polako i stoga nisu dobra meta za kemoterapiju.

Jako zloćudni ne-Hodgkin limfomi liječe se u svim fazama kemoterapijom izrađenom od četiri različite tvari (CHOP shema). Ovdje je terapeutski cilj uvijek lijek.

Neki posebni podtipovi karcinoma limfne žlijezde ponovo se liječe drugim režimima terapije, kao što su primarni cerebralni limfom, kronična limfna leukemija i multipli mijelom.

Više informacija možete pronaći ovdje: Terapija raka limfe

prognoza

Prognoza Hodgkinovog limfoma

Prognoza za Hodgkinov limfom vrlo je dobra. Nakon pet godina, 80 do 90% svih bolesnika i dalje je živo, a da se bolest nije vratila. U djece je ta stopa još veća, s više od 90% preživjelih bolesnika u pet godina.

Dvije trećine recidiva javlja se u prvoj godini nakon završetka terapije, preko 99% u prvih pet godina. To znači da je strukturirano praćenje u prvih pet godina nakon terapije vrlo važno kako bi se otkrilo recidivi bolesti u ranoj fazi.

Međutim, rizik od drugog karcinoma povećava se terapijom s više kemoterapijskih sredstava i zračenjem. Oko 10-20% pacijenata dobije drugi tumor u svom životu, često 30 godina kasnije. Tipični sekundarni tumori su:

Rak dojke
Rak štitnjače
Akutna mijeloidna leukemija

Prisutnost B simptoma ukazuje na lošiju prognozu.

Prognoza ne-Hodgkinovog limfoma

Prognoza za ne-Hodgkinove limfome ne može se univerzalno odrediti za sve podtipove ove skupine. To uvelike ovisi o ponašanju pojedine vrste. U nastavku su date prognoze za neke uobičajene ne-Hodgkinove limfome.

1. Difuzni B-stanični ne-Hodgkin limfom ima 5-godišnju stopu preživljavanja od 60% do 90%, ovisno o genetskim karakteristikama. Imaju negativan utjecaj na prognozu:

Visoka dob
Loše opće stanje
Faze III i IV u Ann-Arboru
Uključenost izvan limfnih čvorova

2. Folikularni limfom ima prosječnu stopu preživljavanja od približno 10 godina u vrijeme postavljanja dijagnoze.

3. Limfom ćelije je manja, a prosječno vrijeme preživljavanja iznosi oko 5 godina.

4. Prognoza multiplog mijeloma ovisi o mnogim čimbenicima. U najboljem slučaju kod mladih pacijenata s optimalnom terapijom, stopa preživljavanja nakon 10 godina iznosi 50%.

5. Burkittov limfom dovodi do smrti u roku od nekoliko mjeseci ako se dijagnosticira kasno i ako je liječenje neadekvatno. Ako se prepozna i liječi u ranoj fazi, šansa za preživljavanje u sljedećih 10 godina kreće se oko 90%. Ako je već postavljeno nekoliko organa kada se postavi dijagnoza, ova šansa za preživljavanje pada na ispod 50%. Nažalost, kod Burkittovog limfoma često se javljaju sekundarni tumori, koji također negativno utječu na prognozu.

6. Mygosis fungoides pokazuje dobru prognozu tek u vrlo ranoj fazi zbog vrlo sporog rasta. Ako tumor pokazuje prekogranični rast, prognoza je vrlo loša.

7. Sézaryjev sindrom može pokazati povoljan tijek tijekom godina. Ali ako se prekorači određeni stadij, pogoršanje se događa vrlo brzo, često sa smrtnim ishodom.

Faze

Stadiji limfnog karcinoma temelje se na klasifikaciji Ann-Arbor u 4 stupnja.

Ako su zahvaćeni samo limfni čvorovi, stupnjevi I-III daju se dodatkom N. Ako su pogođena druga područja izvan limfnih čvorova, dodavanje E (za ekstranodalno) se dodaje u stupanj. Uz to, prisutnost simptoma B može se naznačiti s B, dok je odsutnost ovih simptoma naznačena s slovom A.

I. faza

Postoji bol u regiji limfnih čvorova ili zahvaćanje susjedne regije izvan limfnih čvorova (vankradalni zahvat). U ovom slučaju slezena bi također bila dio regije limfnih čvorova, jer je jedan od organa imunološkog sustava, baš kao i limfni čvorovi.Na primjer, susjedne regije mogu biti prsni zid, perikard ili pluća.

Ekstraodalna infestacija uzrokovana je migracijom karcinoma limfne žlijezde u susjedne strukture. Važno je razlikovati utječe li regija izvan limfnih čvorova zbog blizine limfnih čvorova ili je raširena na veće udaljenosti. U drugom slučaju automatski bi se govorilo o fazi IV.

II stadij

U stadiju II uključena su dva ili više područja limfnih čvorova ili susjednih područja izvan limfnih čvorova. Oni se nalaze smješteni iznad ili ispod dijafragme. Na primjer, u II stadiju zahvaćeni su limfni čvorovi u pazuhu i vratu ili u preponama i abdomenu.

III stadij

Faza III također uključuje dvije ili više regija limfnih čvorova ili druge susjedne regije izvan limfnih čvorova. Ovdje su zaraženi žarišta smješteni iznad I ispod dijafragme.

Stadij IV

U četvrtoj fazi, bez obzira na limfne čvorove, najmanje jedan organ koji ne pripada imunološkom sustavu zahvaćen je karcinomom limfne žlijezde. To znači da, na primjer, ako jetra je pogođena sama, to odmah dovodi do stupnja IV, bez obzira jesu li limfni čvorovi također nenormalni ili ne.

Šanse za oporavak

Šanse za oporavak od Hodgkinovog limfoma

Kod Hodgkinovog limfoma kurativna terapija provodi se u svim fazama, što znači da je cilj terapije izliječiti bolest u svim fazama. Stoga su šanse za oporavak u ovoj podskupini također dobre.

Ako se karcinom limfne žlijezde ponovi nakon što je terapija dovršena (relaps), šanse za oporavak se mijenjaju. Ove se recidivi često javljaju u prvih pet godina nakon završetka početnog liječenja.

U slučaju ponovne bolesti u prva tri mjeseca, šansa za oporavak iznosi samo oko 20%
U slučaju recidiva nakon prva tri mjeseca, šansa za oporavak je oko 30%
Uz još kasnije recidive, šansa za oporavak je čak oko 50%

Stoga se može sažeti da relaps ima veću šansu za oporavak ako se dogodi kasno.

Šanse za oporavak od ne-Hodgkinovog limfoma

U skupini ne-Hodgkinovih limfoma slika je nešto heterogenija. Ovdje se mora razlikovati je li tip karcinoma limfne žlijezde visoko zloćudan, tj. Brzo rastući ili sporo rastuća, nisko-maligna podvrsta.

Podvrste niske razine mogu se izliječiti samo u ranim fazama. Budući da je stopa rasta vrlo spora, kemoterapija nije tako učinkovita. U kasnijim fazama podskupine niskog stupnja gotovo da nema šanse za oporavak i to se ne smatra terapijskim ciljem. Međutim, vijek trajanja desetljeća može se postići modernim konceptima terapije.

Visoko zloćudni ne-Hodgkin limfomi rastu mnogo brže od svojih kolega i stoga se lako liječe kemoterapijom. Ovdje se može pretpostaviti lijek u ranim fazama. U kasnim fazama šanse za oporavak su oko 60%.

Više informacija možete pronaći ovdje: Šanse za oporavak od limfnog karcinoma

frekvencija

Rak limfne žlijezde jedan je od 10 najčešćih karcinoma u Njemačkoj i načelno može u bilo koje dobi pojaviti. Hodgkinova bolest ima dva takozvana dobna vrha: s jedne strane, vrlo je česta kod posebno mladića između 20-30 godina a s druge strane u odraslih osoba 50-60 godina poželjno prije. Limfomi koji nisu Hodgkini uglavnom se javljaju u dobi između 40 i 70 godina. U Njemačkoj oko 2000 ljudi razvije Hodgkinove i oko 13.000 ne-Hodgkinovih limfoma godišnje. Sve u svemu, žene se pogađaju nešto češće od muškaraca i postoji određena teritorijalna nakupina slučajeva.

povijest

Britanski liječnik i patolog Thomas Hodgkin (* 1798) ispitao je različite bolesti limfnog sustava, uključujući Rak limfne žlijezde, Od Hodgkinova bolest (također: limfogranulomatoza) prvi ga je opisao 1832. godine i zato je dobio ime po njemu. Sažetak svih ostalih maligni limfom iz tog razdoblja potječe i skupina ne-Hodgkinovih limfoma.