miozitis

pregled

Miozitis je jedan upalna bolest mišićnog tkiva. Može ga pokrenuti velik broj uzroka, ali obično je posljedica jednog Autoimune bolesti. Miozitidi se javljaju uglavnom u suradnji s drugim bolestima, ali su u cjelini relativni rijetka klinička slika Godišnje se zabilježi samo 10 slučajeva bolesti među milijunima stanovnika. Najčešći oblici bolesti su polimiozitis, the đermatomitoze i the Uključivanje miozitisa tijela, Često ih ima upala od Mišićno tkivo s Upala vezivnog tkiva socijalizirani.

Pročitajte više o pod-obrascima u našim posebnim temama:

• polimiozitis
• đermatomitoze

korijenski uzrok

Uzrok postojećeg miozitisa često se ne može precizno utvrditi. U ovom slučaju se govori o jednom idiopatski Miozitis. U polimiozitis i the đermatomitoze, dvije najčešće kliničke slike na ovom području, su autoimuni posredovani procesi bolesti, tzv Autoimune bolesti, Imunološki sustav svojim obrambenim stanicama napada vlastite stanice tijela i na taj način dovodi do njihovog uništenja. Kao rezultat, zahvaćeno tkivo postaje upaljeno.

Mišići mogu biti uključeni u opće sistemske infekcije ili upale, kao i u upalne procese u vezivnom tkivu. Ako se miozitis pokreće izvana, to se događa od bakterija, virusa ili paraziti, Na primjer, bolest je posebno predodređena za razvoj miozitisa guba, Gonoreja (sifilis) i tetanus ili parazitska infestacija sa Schistosomes i Trichinellakoji su oba crva. Sveukupno, međutim, spomenute infekcije javljaju se rjeđe u europskim širinama. Bornholmska bolest međutim, i tamo se može dogoditi, jer se aktivirajući Cocksacki B virusi mogu pronaći širom svijeta. Miozitis također može nasljedan Budi takav podrijetlom Münchmeyerov sindrom, Ali također se ovaj poseban oblik upalne mišićne bolesti treba smatrati izuzetno rijetkim zbog njegovog malog širenja.

simptomi

simptomi miozitis se može razviti ovisno o kliničkoj slici simetričan ili samo jednostran predstavljaju. Međutim, to ide zajedno sa svim oblicima povećavajući gubitak snage i slabost mišića Bolovi u mišićima ruka u ruci. Intenzitet simptoma ovisi o stupnju upale. Bez protuupalnog liječenja može i to mišićno-degenerativni procesi izaći u vidljivo mišićna distrofija predstavljaju. Budući da mogu utjecati svi mišići u cijelom tijelu, lokalizacija mišića grla i ždrijela može uzrokovati da postane previše Poteškoće s gutanjem i promuklost doći.

Ako je osnovna bolest degenerativna, kao što je to kod Münchmeyerovog sindroma, stanice se mogu preraditi. U ovom će rijetkom slučaju biti Kalcijeve soli pohranjuju se u zahvaćene stanice i dovode do Koštanje mišića (Myositis ossificans), takav Kalcifikacija stanica može se u manjoj mjeri razviti u drugim oblicima miozitisa. U osnovi, upalni procesi stavljaju stres na stanice zahvaćenog tkiva. Zbog stalnog raspada i nakupljanja stanica, može Metaplasias, odnosno dolazi do promjena u staničnoj strukturi. To u konačnici može dovesti do a degeneracija tkiva - maligni tumor.

Dijagnoza

Dijagnoza miozitisa obično je komplicirana jer je teško razlikovati različite kliničke slike. Klinički simptomi trebaju biti vodič jer oni mogu dati naznaku vrste i lokalizacije upale. Međutim, većina miozitisa je puzajuća bolestšto se primjećuje tek kasno. To povećava rizik od stvaranja trajnih posljedičnih oštećenja. U principu, liječnik koji pregledava tri dijagnostička alatakoji se mogu koristiti: a Laboratorijski pregled, elektromiografija (EMG; Mjerenje napetosti u mišićima) i a Biopsija mišića (invazivni postupak u kojem se uklanja mišićno tkivo.

Laboratorijski pregled: Pri ispitivanju laboratorijskih parametara u pacijentovoj krvi glavni fokus je na enzimima koji se nakupljaju u mišićnim stanicama, a oslobađaju se kada su stanice oštećene. Najvažniji enzim je Kreatin kinaza Pored toga, postoje i drugi parametri kao što je aktivnost laktat dehidrogenaze, od aldolaza i aspartat aminotransferaza u krvi. Opći znakovi upale kako povećani C-reaktivni protein, povećana broj bijelih krvnih stanica ili jedan produženi BSG također su zabilježeni, ali samo dokazuju prisutnost upale. Količina mioglobin, specifičan protein koštanih mišića, također se može odrediti i uključiti u dijagnozu. Međutim, vrijednost ne govori ništa o mjestu oštećenja, samo su mišićne stanice propale. Ako postoji sumnja na infekciju patogenima, moguće je otkriti antitijela koja je tijelo formiralo protiv patogena i tako naznačiti postojeću infekciju ili koristiti PCR (Lančana reakcija polimeraze) duplicirati DNK patogena i prikazati ga na način da je moguće računalno kontrolirana precizna identifikacija. Antitijela specifična za miozitis, koji nastaju tijekom bolesti u nekih bolesnika, u većini slučajeva nemaju konačan značaj, jer se koriste i kod drugih bolesti, poput upale alveola (alveolitis) ili upala zglobova (artritis).

Elektromiografija (EMG): Pomoću EMG-a dvije se malene iglice ubacuju u mišić koji treba pregledati. Igle provode struju i mjere Promjene napetosti u mišićnom tkivu. Promjene su u Zabilježeno i ocijenjeno odmor i napetost. Većina bolesnika s miozitisom pokazuje upadljive uzorke, koji nisu automatski dokaz bolesti. Ipak, EMG je komplicirano ispitivanje kroz koje se mogu pojaviti indikacije za daljnju dijagnostiku. Pored toga, može se izvesti elektroneurografija u kojoj se Brzina živčane provodljivosti i the Vrijeme reakcije mišića mjeri se. Ovdje se živci uzbuđuju uz pomoć primijenjenih elektroda i obraća se pažnja na trzanje mišića koje se može pokrenuti. Istodobna oštećenja živaca ili druge bolesti mogu se dokazati ili isključiti, što igra važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi (ostale bolesti s istim simptomima).

Biopsija mišića: Budući da je biopsija mišića a invazivni pregled treba planirati mjesto intervencije. To se obično provodi MRI-om (magnetska rezonanca). Biopsija se ne smije raditi na mjestu koje je prethodno imalo EMG. Probijanje iglicama dovodi do lokalne ćelijske smrti koja se retrospektivno više ne može razlikovati od miozitisa. Nakon što je pronađeno pravo mjesto za biopsiju, Biopsija (biopsirano tkivo) svjetlosni mikroskopski pregled dokazane su opće karakteristike miozitisa, ali se mogu primijetiti i promjene tkiva specifične za različite oblike. Oboje možete vidjeti na karakterističan način Gubici mišićnih vlakana (mrtva / nekrotična mišićna vlakna), kao i regenerirani dijelovi mišićnih vlakana i tipični znakovi upale - Infiltracija tkiva (Imigracija) kroz upalne stanice. Ako je aktivnost bolesti mala, dijagnoza se može pogoršati nedostatkom ili teško pronalaženjem staničnih znakova.

Antitijela na miozitis

Od vremena miozitis jedna od upalnih bolesti skeletnih mišića koja može biti uzrokovana autoimunom reakcijom, tj. lažnom reakcijom vlastitog obrambenog sustava na vlastite strukture tijela, stoga je moguće otkriti određena antitijela u krvi oboljelog pacijenta.

Ta antitijela su dio imunološkog sustava i tako se nazivaju B limfociti i usmjerene su protiv - ovdje u slučaju miozitisa - struktura kulture skeletnih mišića, takozvanih antigena, u kontekstu autoimune bolesti. U miozitisu se pravi razlika između protutijela koja su specifična za miozitis i protutijela koja su povezana s miozitisom.

Prvi se nalaze kod oko 15-50% bolesnika u krvnom serumu i mogu se mjeriti uzimanjem uzorka krvi.

Antitijela specifična za miozitis primarno uključuju antitijela protiv sinteza tRNA, kao što su Jo-1 antitijela, PL-7 antitijela, EJ antitijela ili KS antitijela. Antitijela povezana s miozitisom uključuju i.a. anti-Mi-2, anti-SRP i anti-Pm-Scl.

Najčešće kliničke slike

polimiozitis

Polimiozitis je to najrjeđi oblik uobičajene upalne bolesti mišića. Javlja se češće u dvije faze pacijentovog života: u djetinjstvu i adolescenciji od 5 do 14 godina i u naprednoj odrasloj dobi od 45 do 65 godina. U prosjeku, dva puta više žena od muškaraca zahvaćeno je polimiozitisom. klinički bolest se pokazuje uglavnom simetrična slabost mišića na području Remen oko vrata i the kuk - mišići blizu torza. Slabosti se razvijaju u odnosu na inkluzijski miozitis tijela poprilično brzo, tijekom tjedana do mjeseci. Manjak mišićne snage može ga uzrokovati bolno loše držanje proći ožiljci od upaljenih mišićnih presjeka do Neusaglašenost zglobova, Uzorak tkiva uzet biopsijskim točkama između mišićnih vlakana Imigrirane upalne stanice na. Proces bolesti polimiozitisa još nije u potpunosti razumljiv. Međutim, pretpostavlja se da je a Autoimune bolesti djeluje. Za razliku od dermatomiozitisa, međutim, ovo se posreduje izravnim staničnim odgovorom tijela, a ne odgovarajućim proteinima.

Pročitajte više o ovoj temi na: polimiozitis

đermatomitoze

Ne uzimajući u obzir dob, dermatomiozitis se javlja češće od polimiozitisa. Kao i kod polimiozitisa, može se primijetiti nakupljanje specifično za dob. Žene imaju veću vjerojatnost da će biti pogođene od muškaraca. Među simptomima koji utječu na koštane mišiće, promjene na koži pojavljuju se u dermatomiozitisu. Na površini tijela izloženih svjetlu formiraju se osip u obliku ljubičaste boje (eritem), zbog čega je i nastala naziv ljubičasta bolest. Koža postaje ljuskava, posebno na mjestima iznad zglobova poput prstiju, laktova i koljena. Kao dio osipa, može doći do oticanja gornjih kapka, što pacijentu daje bjelkasti izraz. To se može pogoršati ožiljkom na ljuskavoj koži.
Opisane promjene mogu se pojaviti manje ili više snažno. Ako se izvrši biopsija mišića, u uzorku se mogu identificirati perivaskularne upalne stanice koje okružuju žile. Odgovarajuće stanice također se skupljaju između pojedinih snopova mišićnih vlakana (interfascikularno). Periferna mišićna vlakna postaju uža u odnosu na ostatak snopa. To je poznato kao perifastikularna atrofija. Putomehanizam (proces bolesti) temelji se na autoimunoj reakciji koja je usmjerena protiv kapilara (najmanjih žila) u mišićima. Njih napadaju i oštećuju tjelesni vlastiti upalni proteini (npr. Imunoglobulini). Kao rezultat toga, mišićna vlakna se više ne mogu opskrbiti i umrijeti.
Pojavljuju se lokalna nekroza (stanična smrt) i vaskularna tromboza (začepljenje žila krvnim ugruškom / trombom) - snopovi mišićnih vlakana smanjuju snagu i na kraju se usisavaju. Maligni tumor je uzrok razvoja u više od četvrtine bolesti dermatomiozitisa. I ovdje tijelo formira tvari koje su usmjerene i protiv tumora i prema zdravom tjelesnom tkivu.

Pročitajte više o ovoj temi na: Dermatomiozitis

Uključivanje miozitisa tijela

Inkluzijski miozitis tijela je kronična, progresivna, upalna, degenerativna bolest. Uzročni proces u tijelu još nije precizno razjašnjen, ali sumnja se na međusobno djelovanje upalnih i degenerativnih čimbenika. Utječe na muškarce u 75 posto slučajeva i javlja se uglavnom nakon dobi od 50 godina. Tečaj je prilično postupan - ponekad može potrajati mjesecima ili godinama da se pojave prvi klinički simptomi. Pacijenti prvo primjećuju probleme s penjanjem stepenicama ili ustajanjem iz sjedećeg položaja. Karakteristične su i poteškoće u čvrstom držanju ili čak u prvom redu. Simptomi nastaju zbog progresivne slabosti mišića podlaktice i bedara. 60% oboljelih izvijesti o poteškoćama s gutanjem, jer su i za to potrebni mišići, koji mogu biti pogođeni upalom. Pripravak napravljen iz biopsije nalikuje pripravku polimiozitisa. Mogu se vidjeti iseljene upalne stanice i umočeni vlaknasti nizovi. Pored toga, u tkivu se nalaze inkluzije, takozvane ¨rimmed vakuole¨ (na engleskom: uramljene vakuole; vakuole = stanični vezikuli). Inkluzijska tijela sadrže različite proteinske strukture, α-amiloidne i tau proteine. Ovi spojevi se također koriste kod drugih degenerativnih bolesti, poput in Alzheimerova bolest, pronaći.

Posebne kliničke slike

Münchmeyerov sindrom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Po a nasljedna genetska mana koji utječe na razvoj skeletnih mišića, javlja se takozvani Münchmeyer sindrom. To se događa tijekom godina Skladištenje kalcijevih soli u mišićnim stanicama i kao rezultat da okoštavanje mišića. Počevši od područja vrata, bolest napreduje gore dolje naprijed, preko ramena u ruke i prtljažnik. Kako trenutno nema dokazane mogućnosti za terapiju, a kamoli za izlječenje, ona dolazi Terminalni stadij bolest za Koštanje dišnih mišića a time i do otežano disanje, do ugušenje, Budući da većina pacijenata ostaje bez djece i ne prenose gene, širenje Münchmeyerovog sindroma vrlo je ograničeno.

Bornholmska bolest (Epidemija Pleurodynia): Epidemija Pleurodynia je a upalna bolest pleure (Pleura), grudni i trbušni mišići. To je uzrokovano infekcijom Cocksackie B virusom, članom obitelji enterovirusa. Su simptomatski Bolno disanje, lagana groznica i a crveno grlo, Bol nastaje zahvatanjem interkostalnih mišića, mišića između rebara, koji su dio respiratornih mišića.Bornholmska bolest može prenosi se s osobe na osobu i zadat će simptome sa analgetici liječi.

Miozitis oka

Miozitis na oku, takođe očni miozitis nazvan, idiopatski je (odnosno događa se bez poznatog uzrokaUpala mišića u očima.
To je jedna od trećih najčešćih bolesti očne duplje, a dolazi odmah nakon zahvatanja oka hipertireoza te kod limfoproliferativnih bolesti.
Točan uzrok miozitisa u oku još uvijek nije do kraja razjašnjen, sumnja se da je nastala autoimuna reakcija, tj. Lažna reakcija vlastitog obrambenog sustava tijela koja lažno prepoznaje i bori se protiv određenih staničnih struktura kao stranih.

Najčešće su pogođene žene u mladoj odrasloj dobi (Srednja dob početka napada: 34 godine), pri čemu su simptomi češće jednostrani (pogođeno samo jedno oko) nego bilateralni:

• izbočena očna jabučica
• Oticanje konjunktivala i upala
• bol ovisna o pokretu oka
• Ograničenja pokreta oka i rezultirajući poremećaji vida (npr. dvostruki vid).

Očni mišić koji je najčešće zahvaćen je srednji ravni mišić (Medijalni rektusni mišić), koja obično pomiče očnu jabučicu prema nosu. Očni miozitis obično se dijagnosticira CT pretragom, a liječi se uzimanjem glukokortikoida (kortizon), tako da upala obično nestane u roku od nekoliko dana bez posljedica.

Myositis ossificans

Uvjet "Myositis ossificans„Uključuje dva obrasci medicinskih bolesti.
S jedne strane je to heterotropna okoštavanje Ovo je bolest koja se pojavljuje na raznim dijelovima tijela bilo spontano ili nakon traume i operacije Ossifications dođe.

S druge strane, izraz "Myositis ossificans"Također rijetka nasljedna bolest - the Myositis ossificans progressiva, Ovo je urođena genetska oštećenja koja uzrokuju da se skeletni mišići tijela pretvore u koštano tkivo u šaržama. Samo oko 600 ljudi širom svijeta zahvaćeno je ovom nasljednom bolešću. Uzrok preuređenja kostiju je nemogućnost popravljanja oštećenih skeletnih mišića nakon trivijalnih ozljeda ili trauma zdravim mišićnim tkivom ili ožiljnim tkivom - umjesto toga koristi se koštano tkivo.

S vremenom mišićni sustav postaje sve neupotrebljiviji, a bolest postaje opasna po život kad se oštećenjem organa oslabi kost (Npr. Respiratorna disfunkcija zbog sve veće okoštavanja interkostalnih mišića, a time i prsnog koša).

terapija

Liječenje dermatomiozitisa i polimiozitisa odgovara najčešće primijenjenoj terapiji za autoimune bolesti. Ovdje je Kortizon primijenjeno, što djelomično i dijelom inhibira imunološki sustav Spaliti upalu vodi tako da se tkivo može oporaviti. Koriste se relativno visoke doze koje se postupno smanjuju u dužem vremenskom razdoblju. Učinak započinje ovisno o pacijentu nakon dana u tjednima, u kasnijim slučajevima nakon 1-2 mjeseca. Dugotrajna primjena kortizona međutim, s velikom raznolikošću Nuspojave spojeni, kao što su Raspad mišića, osteoporoza ili mentalne promjene, Ako terapija nema željeni učinak ili ako se doza mora smanjiti zbog nuspojava, dodajte citostatici kako se koristi metotreksat koji također ima određeno mjesto u liječenju tumora i dodatno komprimira imunološki sustav. Dar od imunoglobulini visoke doze može biti od pomoći kod polimiozitisa i dermatomiozitisa, ali posebno je kontroverzan u liječenju inkluzivnog miozitisa tijela. Pored terapije lijekovima, možete fizioterapija i Radna terapija se koriste za održavanje slobode pokreta i smanjenje skraćenja mišića (kontrakcije) spriječiti. U slučaju izražene mišićne slabosti, korištenja pomagala za hodanje ili invalidskih kolica, u slučaju paralize, otvrdnjavanja mišića ili ozljeda, daljnje liječenje može biti potrebno.

prognoza

Redovita terapija može pomoći na pola strpljivi polimiozitis može se postići potpuno izlječenje. Inače se može postići zastoj s više ili manje trajnom slabošću mišića. Međutim, u 20% slučajeva postoji mogućnost da se ne uspije zabilježiti usprkos složenoj terapiji.

đermatomitoze mogu se izliječiti ili barem ograničiti odgovarajućom terapijom. Liječenje tumora koji je često uzrok bolesti može uzrokovati trajno poboljšanje simptoma ili zarastanje sekundarne bolesti.

Budući da je terapija lijekovima a Uključivanje miozitisa tijela ne obećava, kroz fizioterapiju i neovisne vježbe mora se usmjeriti stalan raspon pokreta. Vježbe lagane snage i trening izdržljivosti mišića također mogu suzbiti simptome. U slučaju poremećaja oštećenja mišića grla, posjet logopedu može pružiti olakšanje za poboljšanje poteškoća u gutanju. Prakticiraju se korisni pokreti ili položaji koji olakšavaju proces gutanja.