Cushingov sindrom
Sinonimi u širem smislu
- hiperkortizolizmom
- Cushingova bolest
- endokrini i egzokrini Cushingov sindrom
Engleski: Cushingov sindrom
definicija
Kod Cushingovog sindroma (Cushingova bolest) u tijelu ima previše kortizola. Kortizol je hormon koji sam tijelo proizvodi, ali se također koristi kao lijek, npr. Za suzbijanje upalnih reakcija.
Prekomjerna aktivnost hipofize (Hipofiza) zbog tumora ili tumora nadbubrežne žlijezde može doći do vlastite povećane proizvodnje i oslobađanja kortizola.
Cushingov sindrom primjer je stanja povezanog s prekomjerno aktivnom nadbubrežnom žlijezdom. Prekomjerno djeluje nadbubrežna žlijezda ima ozbiljne posljedice za tijelo. Saznajte više o ovoj temi na: Koje su posljedice prekomjerno aktivne nadbubrežne žlijezde?
Regulatorni procesi u tijelu
Kortizol se normalno proizvodi u tijelu kao odgovor na signal iz ACTH-a i pušta se u krvotok.
Na početku hormonskog lanca je CRH, koji se formira u hipotalamusu, specifičnoj regiji mozga. CRH (kortikotropin koji oslobađa hormon ili kortikoliberin) stimulira hipofizu na oslobađanje ACTH u krv. ACTH (adrenokortikotropni hormon) je hormon koji proizvodi hipofiza i također se oslobađa u krvotok. Ovaj stimulirajući hormon dospijeva do nadbubrežne žlijezde putem krvotoka i potiče njegovu aktivnost. Nadbubrežna aktivnost u konačnici stvara kortizol.
Ako se sada u tijelu formira više kortizola i nalazi se u krvi, smanjuje se stvaranje i oslobađanje CRH i ACTH. Kortizol tako inhibira utjecaj na stvaranje ova dva hormona. Taj se mehanizam naziva negativna povratna informacija, a budući da kortizol djeluje na dva hormona, ovaj se mehanizam naziva dvostruka negativna povratna informacija.
Cushingov sindrom zbog kortizona
Cushingov sindrom uzrokovan je prekomjernom količinom kortizona u tijelu. Kortizon je vrlo važan hormon koji se proizvodi u ljudskom tijelu. Upravlja različitim signalnim putovima u tijelu koji su posebno važni u doba stresa ili gladi i obično dovode do povećanja razine šećera u krvi. Stoga se kortizon koristi i kao lijek za različite kronične bolesti.
Međutim, prevelika količina kortizona ima nuspojave poput preraspodjele masti, osteoporoze ili razvoja poremećaja šećera u krvi. Ako se ovi simptomi pojavljuju zajedno, oni su grupirani pod Cushingovim sindromom.
Povećani kortizon može biti rezultat prekomjernog unosa lijekova ili prekomjerne proizvodnje od strane samog tijela. Hipofiza, dio mozga i kore nadbubrežne žlijezde posebno su uključeni u proizvodnju kortizona. Ako jedan od ovih organa šalje signale koji su prejaki za proizvodnju kortizona, količina u krvi se povećava i nastaje Cushingov sindrom. Najčešće je to posljedica dobroćudne tumorske bolesti ovih organa.
Oblici Cushingovog sindroma
Previše kortizola u tijelu može se izazvati na dva načina:
S jedne strane, kortizol u tijelu se povećava kada se primjenjuje izvana kao lijek u terapeutske svrhe, poput npr. može biti potrebno u slučaju kronične upalne reakcije (na primjer, kod reumatskih bolesti). Ovaj oblik bolesti poznat je i kao egzogeni Cushingov sindrom.
S druge strane, moguće je da tijelo i sam proizvodi previše kortizola i pušta ga u krvotok, kao što je slučaj s endogenim Cushingovim sindromom. U ovom obliku bolesti postoje različite podskupine koje se razlikuju u mjestu gdje se odvija prekomjerna proizvodnja hormona. Ako je tumor nadbubrežne žlijezde odgovoran za stvaranje previše kortizola, to se zove adrenalni Cushingov sindrom.
Kada hipofiza oslobađa previše ACTH-a, nadbubrežna žlijezda stvara previše kortizola; ova disregulacija proizvodnje hormona poznata je kao Cushingova bolest.
Obično postoji mali tumor koji stvara hormon u hipofizi, koji je odgovoran za prekomjerno stvaranje ACTH.
ACTH se također može proizvesti pomoću tumora koji se nalaze izvan hipofize kao što su tumor pluća. U tim se slučajevima govori o ektopičnoj formaciji ACTH. Ektopija znači da se ACTH ne formira na mjestu na kojem bi se formirao u tijelu u normalnim uvjetima.
U sljedećoj su tablici ponovno vidljivi različiti oblici Cushingovog sindroma i njihovih podskupina:
- Egzogeni Cushingov sindrom zbog droga
- Endogeni Cushingov sindrom (Cushingova bolest)
a. adrenalni Cushingov sindrom
b. središnji Cushingov sindrom, koji se naziva i Cushingova bolest
c. ektopična proizvodnja ACTH
Saznajte sve o ovoj temi ovdje: Cushingova bolest.
Koji je prag rezanja?
Cushingov sindrom opisuje grupu simptoma koji proizlaze iz prekomjerne razine kortizona u krvi. Simptomi su, na primjer, razvoj dijabetes melitusa ili lice punog mjeseca, pretilost debla, strije na trbuhu ili osteoporoza. Najčešći razlog za pojavu Cushingovog sindroma je prekomjerni unos lijekova poput kortizona ili sličnih tvari, koji svi pripadaju skupini takozvanih glukokortikoida.
Otuda, ovdje je Cushingov prag s tim lijekovima. Ukazuje na maksimalnu dnevnu dozu koja se može uzimati za odgovarajući lijek. Ako se ova doza, tj. Prag Cushinga, premaši, razina korcije u krvi raste i rizik od razvoja Cushingovog sindroma raste.
Cushingov prag kod uzimanja kortizona kod odraslih je oko 30 mg dnevno. Umjetno proizvedeni glukokortikoidi koji djeluju na isti način kao kortizon su na primjer prednizolon ili deksametazon.
Kod uzimanja prednizolona prag Cushinga iznosi 7,5 mg dnevno, a deksametazon je 1,5 mg dnevno. Za djecu, ovisno o dobi i težini, otprilike četvrtina ove doze iznosi prag Cushinga.
Za više informacija pročitajte i: Koji je prag rezanja?
Simptomi Cushingovog sindroma
Simptomi koji se javljaju kod ljudi koji pate od Cushingovog sindroma uključuju debljanje s raspodjelom masti što je tipično za Cushingov sindrom: pacijent dobiva na težini uglavnom na torzu, lice postaje zaobljeno i na vratu se formiraju masne naslage a iznad ključne kosti (vrat bika). Na koži se pokazuju i simptomatske promjene, crvenilo lica, akne i slabo zarastanje rana te tamnocrvene pruge (strija) na koži. U žena se može primijetiti rast dlaka na licu, prsima i leđima zbog promijenjene razine hormona uzrokovane Cushingovim sindromom.
Često puta pacijenti s Cushingovim sindromom u mladosti pate od osteoporoze i žale se na bolove u kostima. Mišićna slabost i bolovi u mišićima također su uobičajeni simptomi Cushingova sindroma. Pacijenti se osjećaju nemoćno i nesputano.
Na koži se pojavljuju sljedeći simptomi: zacjeljivanje rana kod ozljeda je loše i koža se tanji, što se posebno može vidjeti na stražnjoj strani ruke. Pacijenti imaju i crvene strije na koži (strijee).
Pročitajte više o ovoj temi na: Simptomi Cushingovog sindroma
Bolesnici s hiperkortizolizmom (previše kortizola) često razvijaju dijabetes melitus, jer kortizol uzrokuje puštanje šećera u krvotok, pa može doći do visokih razina šećera u krvi.
Cushingovi pacijenti imaju visoki krvni tlak u 85% vremena.
Razvoj depresije nije neuobičajen simptom kod Cushingovog sindroma.
Promjene u krvnoj slici mogu se otkriti i kod Cushingovog sindroma: vrijednosti trombocita i crvenih krvnih zrnaca i ukupan broj bijelih krvnih zrnaca su povećane, dok se vrijednosti za posebne oblike bijelih krvnih zrnaca, eozinofila i limfocita smanjuju.
Endokrina hipertenzija (hormonski uzrokovana visokim krvnim tlakom) također može biti uzrokovana povećanom količinom kortizola, hormona nadbubrežnih žlijezda, u krvi.
U žena se simptomi poput menstrualne nepravilnosti i stvaranja akni mogu pojaviti s Cushingovim sindromom. Također može dovesti do maskulinizacije (androgenizacije). U 80% slučajeva muškarci s Cushingovim sindromom imaju erektilnu disfunkciju i postoji gubitak libida u oba spola. Kada djeca imaju Cushingov sindrom, dolazi do usporavanja rasta i zastoja u razvoju.
Možda će vas i ova tema možda zanimati: Connov sindrom
Kukurzijska trijada
Cushingova trijada je kombinacija triju simptoma, poznatih i kao Cushingov refleks.
Ovo je:
- povišen visoki krvni tlak
- spori otkucaji srca
i - nepravilno disanje.
Sve su rezultat povećanja intrakranijalnog tlaka, što se može dogoditi iz različitih razloga. Cushingova trijada nije nužno povezana sa Cushingovim sindromom, ali može ga i izazvati. Povećanje intrakranijalnog tlaka, koje osim zadržavanja vode, može biti uzrokovano i cerebralnom krvarenjem ili tumorima mozga, dovodi do smanjenog dotoka krvi u mozak.
Tako da se živčane stanice opskrbljuju dovoljnom količinom krvi, dolazi do refleksnog porasta krvnog tlaka do izuzetno visokih vrijednosti, nakon čega se intrakranijalni tlak može povisiti zbog daljnjeg edema. Povećanje intrakranijalnog tlaka uzrokuje i nepravilno disanje i usporen rad srca, ali može biti povezano i s vrtoglavicom i oslabljenom sviješću, neurološkim zatajenjem svih vrsta, a kasnije i s komom.
Za više informacija pogledajte: Povećani intrakranijalni tlak
Lice punog mjeseca kao simptom
Lice punog mjeseca klasičan je simptom Cushingovog sindroma. To je zbog toga što visoka razina kortizona u krvi ima veliki utjecaj na ljudski metabolizam. Također dovodi do preraspodjele masnoće u tijelu. To obično smanjuje masne naslage na rukama i nogama. Za to se skladišti više masti na prtljažniku, vratu i licu. Tako se stvara lice punog mjeseca.
Uz to se izlučuje manje soli. Soli tada privlače vodu u organizam i dovode do zadržavanja vode. To također čini da se bolesna osoba čini otečenom i punijom.
Pročitajte više o ovoj temi na: Simptomi Cushingovog sindroma
dijagnoza
Ako se sumnja na Cushingov sindrom, prvo se mora razjasniti jesu li simptomi uzrokovani terapijom kortizolom lijekovima ili ne. Ako pacijent redovito uzima kortizon, najvjerojatniji slučaj je ektopični Cushingov sindrom.
Posebni testovi napravit će se ako pacijent ne liječi kortizolom, ali ima tipične simptome Cushingovog sindroma. Utvrđivanje količine kortizola u krvi kao i testovi rada hipofize i nadbubrežne žlijezde mogu pomoći u potvrđivanju dijagnoze.
Dijagnostički koraci izgledaju ovako:
- Kušingov test / test na deksametazon
Postoji nekoliko testova s različitim područjima primjene i značajem za dijagnozu Cushingovog sindroma. Na početku dijagnoze primarno se koristi test deksametazonom. U ovom se postupku ispitivanja noću daje mala količina deksametazona, umjetno proizvedene tvari slične kortizolu, što kod zdravih ljudi uzrokuje smanjenje količine kortizola u krvi. Mjerenje razine kortizona ujutro prije i ujutro nakon unosa može se uporediti da li se proizvodnja kortizona promijenila zbog davanja deksametazona. Ako krvni test sutradan ne otkrije pad vrijednosti kortizola, to govori za Cushingov sindrom, jer se kod ove bolesti kortizol formira i pušta u krv neovisno o normalnim regulatornim procesima.
Posljedica primarnih Cushingovih testova su dodatni dijagnostički testovi za utvrđivanje uzroka bolesti. Uz pomoć određivanja drugih hormona, na primjer "ACTH" i "CRH", može se donijeti odluka između nadbubrežne i hipofize kao mogućeg uzroka.
- Razlikovanje različitih oblika hiperkortizolizma
Kako bismo mogli točno reći zašto je kortizol visok u krvi i gdje leži uzrok hiperkortizolizma, može se napraviti CRH test. Kortikotropin koji oslobađa hormon uzrokuje da hipofiza oslobađa ACTH u krv. Pacijentova razina ACTH u krvi mjeri se prije i nakon primjene CRH-a. Ako se formiranje ACTH poveća ili ako se može utvrditi povećana razina ACTH u krvi, tada je prisutna Cushingova bolest: Hipofiza je uzrok bolesti.
Ako s druge strane ne dođe do povećanja ACTH u krvi nakon primjene CRH-a, to ukazuje na nadbubrežni ili ektopni Cushingov sindrom.
Test visoke depozita deksametazona koristi se i za dijagnosticiranje Cushingovog sindroma: pacijent prima 8 mg deksametazona. Ako razina kortizola u krvi padne u roku od 2 dana, osnovna bolest je centralna Cushingova bolest. Ako vrijednost i dalje ostane visoka, ili adrenalni tumor ili ektopični tumor proizvode kortizol.
- Lokalizacijska dijagnostika
Kako bi se mogla razlikovati tumor nadbubrežne žlijezde i ektopični tumor, uređuju se ultrazvučni pregledi i računalno tomografsko snimanje (CT), moguće i magnetska rezonanca (MRI bubrega).
Pročitajte više o temi ovdje: Inhibicija testa deksametazona.
Napomena: Vanjski izgled Cushingovog sindroma
Povećanje u težini (gojaznost), za to su tipične raspodjele masnoće naglašene trupcima s prilično tankim rukama i nogama, snažnim vratom i zaobljenim licem Cushingov sindrom (Cushingova bolest).
terapija
Kada se kortizol daje kao lijek, može se razmotriti smanjenje doze radi ublažavanja simptoma Cushingovog sindroma.
Ako se bolest temelji na tumoru koji proizvodi hormon, potrebno je obaviti operaciju za liječenje uzročnog uzroka Cushingovog sindroma: Nadbubrežna žlijezda ili tumor hipofize kirurški se uklanjaju.
Hormone koje proizvodi nadbubrežna žlijezda nakon operacije mora zamijeniti u obliku tableta pojedinačno različito vrijeme, jer nadbubrežna žlijezda više nije organ koji proizvodi hormone pa stvaranje hormona u međusobnoj nadbubrežnoj žlijezdi možda nije dovoljno za zadovoljavanje potreba da pokrije tijelo.
Ako operacija na hipofizi nije moguća, može se ozračiti kako bi uništio tumor i smanjio proizvodnju kortizola.
Liječenje Cushingovog sindroma
Cushingov sindrom je prekomjerna opskrba hormonom kortizolom.
Taj višak može imati različite uzroke, tako da terapija ovisi o uzroku. Jedan od tih razloga može biti benigni tumor u hipofizi (Hipofiza), zbog čega se nadbubrežna kora potiče na proizvodnju kortizola bez hipofize koja reagira na negativne povratne informacije i nastavlja s stimulacijom kore nadbubrežne žlijezde.
Autonomni tumori ne inhibiraju u svojoj aktivnosti proizvedenim hormonom, već umjesto toga kontinuirano proizvode taj hormon. Takav autonomni tumor može se ukloniti kroz nosnice ili kroz rez na unutarnjem rubu oka.
Budući da to uključuje potpuno uklanjanje hipofize, potrebno je nakon kirurškog zahvata pacijent uzimati lijekove koji zamjenjuju kortizol u krvi.
Ovo je hidrokortizon sličan kortizolu. Autonomni tumor može se pojaviti i u samim nadbubrežnim žlijezdama, tako da se tamo višak kortizola proizvodi nesmetano.
Nadbubrežne žlijezde se također mogu kirurški ukloniti. Kao rezultat toga, nedostaju svi hormoni koji sintetiziraju nadbubrežne žlijezde. Tada je neophodna cjeloživotna supstitucija ovih vitalnih hormona. Ako je hiperkortizolizam uzrokovan lijekovima, dovoljno je prilagoditi dozu lijeka da se stabilizira razina kortizola u krvi.
Ako se razlozi prekomjerne proizvodnje kortizola u tijelu ne mogu ukloniti operativnim zahvatom, mogu se upotrijebiti lijekovi koji smanjuju proizvodnju hormona.
Kao dio terapije, razinu hormona treba redovito provjeravati tijekom života kako bi se osigurala učinkovitost lijekova i izbjegla fluktuacija hormona.
Zbog učinaka Cushingovog sindroma na tijelo poput pretilosti, visokog krvnog tlaka, osteoporoze i poremećaja razine šećera u krvi, možda će biti potrebno i liječiti ove nuspojave lijekovima. Budući da pacijenti često psihološki pate i od učinaka prekomjerno proizvedenog kortizola, potrebna je i psihološka potporna terapija ovisno o pacijentovoj situaciji.
Kakva je životna dob s Cushingovim sindromom?
Očekivano trajanje života u Cushingovu sindromu ovisi o uzroku koji je uzrokovao Cushingov sindrom.
Cushingov sindrom može biti posljedica dugotrajne upotrebe prekomjerne količine glukokortikoidnih lijekova, koji ima isti učinak na tijelo kao kortizon. U ovom slučaju, prestanak lijekova može izliječiti Cushingov sindrom i ne promijeniti očekivani životni vijek.
Ako su uzročnici sindroma benigni tumori hipofize ili nadbubrežne žlijezde, oni se također mogu izliječiti ako se dijagnosticiraju rano i stoga ne utječu ni na očekivani životni vijek.
Međutim, u rijetkim slučajevima, Cushingov sindrom može biti uzrokovan i tumorima bronha u plućima. Oni se nazivaju sitnoćelijski karcinom pluća. Iako se ovdje razina kortizona u krvi povećava, klasični simptomi Cushingovog sindroma često nedostaju. Tumori oslobađaju glasničke tvari koje pokreću proizvodnju kortizona u kore nadbubrežne žlijezde. To su zloćudni tumori koji se često dijagnosticiraju vrlo kasno. Ako je to slučaj, životni vijek se može značajno smanjiti.
Kakvu ulogu igra štitnjača u Cushingovu sindromu?
Primarno organski sustav štitnjače i nadbubrežna kora, koji proizvodi kortizon, nisu povezani. Međutim, obojica su odgovorna za proizvodnju važnih metaboličkih hormona.
Osim toga, oba su pod kontrolom susjednih centara mozga. Uloga štitnjače postaje važna kada se kortizon uzima kao lijek. Jer može smanjiti apsorpciju joda, što je neophodno za proizvodnju hormona štitnjače. Iz tog razloga prilikom dužeg uzimanja kortizona u krvi treba provjeriti količinu hormona štitnjače u krvi.
Cushingov sindrom kod pasa
Cushingov sindrom kod pasa nije neuobičajeno, zapravo je najčešći hormonalni poremećaj kod pasa. Simptomi nisu uvijek ozbiljni i jasni, zbog čega dijagnoza u početku može biti teška. Fiziološki je metabolizam hormona u pasa sličan onome u ljudi. I ovdje je hormon kortizon podvrgnut strogom kontrolnom ciklusu, što znači da proizvodnja nekoliko organa i hormona ovisi i može se povećavati i smanjivati noću ili tijekom stresa.
Tipični simptomi ponašanja kod pasa su umor, smanjena radna snaga, apatija, pojačano ponašanje kod pijenja, pojačano mokrenje, očiglednije muhanje i pojačan apetit. Pas se također može puno promijeniti izvana, iako simptomi nisu uvijek jasni. Ovdje se primarno događaju gubitak kose, gubitak mišića i masnoća, što može rezultirati neumjerenim trbuhom.
Slično kao kod ljudi, kod pasa postoje i poremećaji kožnog tkiva i imunološkog sustava. Kao rezultat toga, koža postaje izuzetno tanka i ispucala, rane se više ne mogu brzo i dobro zacijeliti, a imunološka obrana je smanjena. To zauzvrat može dovesti do teških infekcija, ali i do neobičnih gljivičnih bolesti. Jasni simptomi mogu potvrditi dijagnozu Cushingovog sindroma s izravnim poboljšanjem lijekova. Međutim, često kao i kod ljudi, najprije se moraju provesti Cushingovi testovi kako bi se dokazao višak kortizona. Terapija kod pasa provodi se gotovo isključivo lijekovima, budući da su operacije rizične, dugotrajne i nedokazane.
Cushingov sindrom kod konja
Cushingov sindrom također je razmjerno uobičajen metabolički poremećaj kod konja, a višak hormona kortizona ima slične učinke na metaboličke procese kao i kod ljudi ili kod mnogih drugih životinja. I ovdje su metabolički procesi koji su uključeni u plodnost, metabolizam šećera i masti, imunološki sustav i mnogi drugi tjelesni procesi su poremećeni.
Čest poremećaj kod konja je poremećaj promjene dlake. To je povezano s difuznim gubitkom kose, ali i s neobično dugom, gustom i kovrčavom kosom. Promjena između ljetnog i zimskog krzna također je poremećena, a pigmentacija i boja krzna mogu se promijeniti. Upala kopita opasan je simptom. Takozvani "laminitis" može se pratiti do poremećaja cirkulacije, a može biti ozbiljan i po život opasan. Nadalje, slično kao kod ljudi, obično se razvija vrat slanine, pretilost debla i puknuće mišića. Cushingov sindrom također se često primjećuje zbog neplodnosti pogođenog konja.
