Mitohondrije
definicija
Svaka tjelesna stanica ima određene funkcionalne jedinice, takozvane stanične organele. Oni su mali organi stanice i, poput velikih organa, dodijelili su im područja odgovornosti. Stanične organele uključuju mitohondrije i ribosome.
Funkcija staničnih organela je različita; neki proizvode građevinski materijal, drugi osiguravaju red i čiste "smeće".
Mitohondriji su odgovorni za opskrbu energijom. Već duži niz godina koriste odgovarajući izraz "elektrane stanice". U njima se okupljaju sve potrebne komponente za proizvodnju energije kako bi se stvorili dobavljači biološke energije za sve procese s onim što je poznato kao stanično disanje.
Svaka stanica u tijelu ima prosjek 1000-2000 pojedinačnih mitohondrija, tako da čine oko četvrtine cijele stanice. Što je stanici potrebno više energije za svoj rad, to obično ima više mitohondrija.
Stoga su živčane i osjetne stanice, stanice mišića i srčanog mišića među onima koje su mitohondrijima bogatije od ostalih, jer njihovi procesi traju gotovo trajno i izuzetno su energetski intenzivni.
Ilustracija mitohondrija
- Mitohondrije
- Jezgra -
Jezgra - Tijelo jezgre -
Nukleolus - citoplazma
- Stanična membrana -
Plazmallem - Pore kanal
- Mitohondrijska DNA
- Intermembranski prostor
- Robisoni
- matrica
- Zrnce
- Unutarnja opna
- Cristae
- Vanjska opna
Pregled svih slika Dr-Gumperta možete pronaći na: medicinske ilustracije
Građa mitohondriona
Struktura mitohondriona prilično je složena u usporedbi s drugim staničnim organelama. Velike su oko 0,5 µm, ali mogu biti i veće.
Mitohondrija ima dvije ljuske, takozvanu vanjsku i unutarnju membranu. Membrana ima veličinu oko 5-7nm.
Pročitajte više o toj temi na: Stanična membrana
Te su membrane različite. Vanjska je ovalna poput kapsule i s mnogo pora propusna je za tvari. Interijer, s druge strane, stvara prepreku, ali može selektivno propuštati i ulaziti tvari kroz mnoge posebne kanale.
Još jedna posebna značajka unutarnje membrane u usporedbi s vanjskom membranom je njezino presavijanje, što osigurava da unutarnja membrana strši u unutrašnjost mitohondrija u bezbroj uskih udubljenja. Dakle, površina unutarnje membrane je znatno veća od površine vanjske.
Ova struktura stvara različite prostore unutar mitohondriona, koji su važni za različite korake stvaranja energije, uključujući vanjsku membranu, prostor između membrana uključujući udubljenja (tzv. Christae), unutarnju membranu i prostor unutarnje membrane (tzv. Matrica, okružena je samo unutarnjom membranom).
Različite vrste mitohondrija
Poznate su tri različite vrste mitohondrija: tip sakule, tip krista i tip tubula. Podjela se vrši na temelju invaginacije unutarnje membrane u unutrašnjosti mitohondrija. Ovisno o tome kako izgledaju ta udubljenja, možete odrediti vrstu. Ti nabori služe za povećanje površine (više prostora za dišni lanac).
Vrsta krista ima tanka udubljenja u obliku trake. Cjevasti tip ima tubularne invaginacije, a sakularni tip ima tubularne invaginacije koje imaju male izbočine.
Vrsta Critae je najčešća. Cjevasti tip uglavnom u stanicama koje proizvode steroide. Tip sacculus nalazi se samo u zoni fasciculata kore nadbubrežne žlijezde.
Povremeno se spominje četvrti tip: tip prizme. Invaginacije tipa izgledaju trokutasto i javlja se samo u posebnim stanicama (astrocitima) jetre.
Mitohondrijska DNA
Uz staničnu jezgru kao glavno mjesto za pohranu, mitohondriji sadrže vlastitu DNA. To ih čini jedinstvenima u usporedbi s ostalim organelama stanica. Još jedna posebna značajka je da je ta DNA u obliku takozvanog plazmida, a ne kao u staničnoj jezgri, u obliku kromosoma.
Taj se fenomen može objasniti takozvanom endosimbiotskom teorijom, koja kaže da su mitohondriji u svoje prvotno vrijeme bili vlastite stanice. U nekom su trenutku ove iskonske mitohondrije progutali veći jednoćelijski organizmi i od tada su radili svoj posao u službi drugog organizma. Ova je suradnja djelovala toliko dobro da su mitohondriji izgubili svojstva koja ih karakteriziraju kao neovisan oblik života i integrirali su se u život stanica.
Drugi argument u korist ove teorije je da se mitohondriji dijele i rastu neovisno bez potrebe za informacijama iz stanične jezgre.
Sa svojom DNA mitohondriji su iznimka od ostatka tijela, jer je mitohondrijska DNA strogo naslijeđena od majke. Dostavljaju se s majčinom jajnom stanicom, da tako kažem, i dijele se tijekom razvoja embrija sve dok svaka stanica u tijelu nema dovoljno mitohondrija. Njihova DNK je identična, što znači da se nasljedne linije majki mogu pratiti dugo vremena.
Naravno, postoje i genetske bolesti mitohondrijske DNA, takozvane mitohondropatije. Međutim, one se mogu prenijeti samo s majke na dijete i uglavnom su izuzetno rijetke.
Koje su posebne značajke nasljeđivanja mitohondrija?
Mitohondriji su stanični odjeljak koji je isključivo s majčine strane (majčinski) se nasljeđuje. Sva djeca majke imaju istu mitohondrijsku DNA (skraćeno mtDNA). Ta se činjenica može koristiti u genealoškim istraživanjima, na primjer upotrebom mitohondrijske DNA da bi se utvrdilo pripada li obitelj nekom narodu.
Uz to, mitohondriji s njihovom mtDNA nisu podložni nikakvom strogom mehanizmu podjele, kao što je slučaj s DNA unutar naše stanične jezgre. Iako se to udvostručuje, a zatim se točno 50% prenosi u stvorenu kćerku, mitohondrijska DNA ponekad se više, a ponekad manje replicira tijekom staničnog ciklusa, a također se neravnomjerno raspoređuje u novonastale mitohondrije kćerke stanice . Mitohondriji obično sadrže dvije do deset kopija mtDNA unutar svoje matrice.
Čisto majčino podrijetlo mitohondrija može se objasniti našim spolnim stanicama. Budući da muška sperma prenosi samo svoju glavu koja sadrži samo DNK iz stanične jezgre, kad se stapa s jajnom stanicom, majčina jajna stanica pridonosi svim mitohondrijima za razvoj kasnijeg embrija. Rep sperme, na čijem su prednjem kraju mitohondriji, ostaje izvan jajašca, jer on služi samo za kretanje.
Funkcija mitohondrija
Izraz "elektrane stanice" hrabro opisuje funkciju mitohondrija, odnosno proizvodnju energije.
Svi izvori energije iz hrane ovdje se metaboliziraju u posljednjem koraku i pretvaraju u kemijsku ili biološki iskoristivu energiju. Ključ za to naziva se ATP (adenozin tri-fosfat), kemijski spoj koji pohranjuje puno energije i može je ponovno osloboditi razgradnjom.
ATP je univerzalni dobavljač energije za sve procese u svim stanicama, potreban je gotovo uvijek i svugdje. Posljednji metabolički koraci za iskorištavanje ugljikohidrata ili šećera (tzv. Stanično disanje, vidi dolje) i masti (tzv. Beta-oksidacija) odvijaju se u matrici, što znači prostor unutar mitohondriona.
Ovdje se u konačnici također koriste proteini, ali oni se već prethodno pretvaraju u šećere u jetri i stoga također idu putem staničnog disanja. Mitohondriji su tako sučelje za pretvaranje hrane u veće količine biološki upotrebljive energije.
Postoji vrlo mnogo mitohondrija po stanici, otprilike možete reći da stanica koja zahtijeva puno energije, poput mišićnih i živčanih stanica, također ima više mitohondrija od stanice čija je potrošnja energije manja.
Mitohondriji mogu inicirati programiranu staničnu smrt (apoptozu) putem unutarnjeg signalnog puta (međustaničnog).
Drugi je zadatak skladištenje kalcija.
Što je stanično disanje?
Stanično disanje kemijski je izuzetno složen postupak za pretvaranje ugljikohidrata ili masti u ATP, univerzalni nosač energije, uz pomoć kisika.
Podijeljen je u četiri procesne jedinice, koje se pak sastoje od velikog broja pojedinačnih kemijskih reakcija: glikoliza, PDH (piruvat dehidrogenazna) reakcija, ciklus limunske kiseline i dišni lanac.
Glikoliza je jedini dio staničnog disanja koji se odvija u citoplazmi, ostatak se odvija u mitohondrijima. Čak se i male količine ATP stvaraju tijekom glikolize, tako da stanice bez mitohondrija ili bez opskrbe kisikom mogu zadovoljiti svoje energetske potrebe. Međutim, ova vrsta proizvodnje energije mnogo je neučinkovitija u odnosu na korišteni šećer. Iz jedne molekule šećera bez mitohondrija mogu se dobiti dva ATP, a uz pomoć mitohondrija postoje ukupno 32 ATP.
Struktura mitohondrija presudna je za daljnje korake staničnog disanja. Reakcija PDH i ciklus limunske kiseline odvijaju se u matrici mitohondrija. Intermedijarni produkt glikolize aktivno se transportira u unutrašnjost mitohondriona transporterima u dvije membrane, gdje se može dalje obrađivati.
Posljednji se korak u staničnom disanju, dišni lanac, odvija u unutarnjoj membrani i koristi strogo odvajanje prostora između membrana i matrice. Tu nastupa kisik koji udišemo, što je posljednji važan čimbenik za funkcionalnu proizvodnju energije.
Pročitajte više o tome pod Stanično disanje kod ljudi
Kako mitohondriji mogu ojačati u svojoj funkciji?
Fizičko i emocionalno naprezanje može smanjiti performanse naših mitohondrija, a time i tijela.
Možete pokušati ojačati mitohondrije jednostavnim sredstvima. S medicinske točke gledišta, to je još uvijek kontroverzno, ali sada postoje neke studije koje nekim metodama pripisuju pozitivan učinak.
Uravnotežena prehrana također je važna za mitohondrije. Uravnotežena ravnoteža elektrolita je posebno bitna. Tu spadaju prije svega natrij i kalij, dovoljno vitamina B12 i ostalih vitamina B, omega3 masne kiseline, željezo i takozvani koenzim Q10, koji čini dio dišnog lanca u unutarnjoj membrani.
Dovoljno vježbanje i sport potiču podjelu, a time i umnožavanje mitohondrija, jer sada moraju generirati više energije. To je uočljivo i u svakodnevnom životu.
Neke studije pokazuju da izlaganje hladnoći, npr. Hladnim tuširanjem, također potiče podjelu mitohondrija.
Dijete poput ketogene prehrane (izbjegavanje ugljikohidrata) ili povremenog posta više su kontroverzne. Prije takvih mjera uvijek se trebate posavjetovati s liječnikom od povjerenja. Osobito u slučaju ozbiljnih bolesti, poput raka, s takvim eksperimentima treba biti oprezan. Opće mjere poput vježbanja i uravnotežene prehrane, međutim, nikada ne nanose štetu i pokazalo se da jačaju mitohondrije u našem tijelu.
Je li moguće umnožiti mitohondrije?
U principu, organizam može regulirati proizvodnju mitohondrija gore ili dolje. Odlučujući faktor za to je trenutna opskrba tijela organom u kojem se mitohondriji trebaju umnožiti.
Nedostatak energije unutar ovih organskih sustava u konačnici dovodi do razvoja takozvanih čimbenika rasta kroz kaskadu različitih proteina koji su odgovorni za registriranje nedostatka energije. Najpoznatiji je PGC –1 - α. To zauzvrat osigurava da se stanice organa stimuliraju da tvore više mitohondrija kako bi se suprotstavile nedostatku energije, jer više mitohondrija također može pružiti više energije.
U praksi se to može postići, na primjer, prilagodbom prehrane. Ako tijelo nema dovoljno ugljikohidrata ili šećera za opskrbu energijom, tijelo se prebacuje na druge izvore energije, kao što je B. masti i aminokiseline. Međutim, budući da je njihova obrada za tijelo složenija i energija ne može biti dostupna tako brzo, tijelo reagira povećanjem proizvodnje mitohondrija.
Ukratko, možemo reći da dijeta s niskim udjelom ugljikohidrata ili razdoblje posta u kombinaciji s treningom snage snažno potiče stvaranje novih mitohondrija u mišićima.
Mitohondrijske bolesti
Bolesti mitohondrija uglavnom su posljedica oštećenja takozvanog respiratornog lanca mitohondrija. Ako su naša tkiva adekvatno oksigenirana, ovaj je dišni lanac odgovoran za osiguravanje da stanice ovdje imaju dovoljno energije za obavljanje svojih funkcija i za održavanje života.
Sukladno tome, defekti u ovom respiratornom lancu u konačnici rezultiraju smrću tih stanica. Ova stanična smrt posebno je izražena u organima ili tkivima koji ovise o stalnoj opskrbi energijom. To uključuje skeletne i srčane mišiće, kao i naš središnji živčani sustav, ali i bubrege i jetru.
Pogođeni se obično žale na jake bolove u mišićima nakon vježbanja, smanjene su mentalne sposobnosti ili mogu patiti od epileptičnih napadaja. Može se javiti i disfunkcija bubrega.
Teškoća za liječnika je u ispravnom tumačenju ovih simptoma. Budući da nemaju svi mitohondriji u tijelu, a ponekad čak ni svi mitohondriji u stanici, ovu poremećenu funkciju mitohondrija, karakteristike se mogu uvelike razlikovati od osobe do osobe. Međutim, u medicini postoje utvrđeni kompleksi bolesti u kojima su nekoliko organa uvijek pogođene neispravnostima.
- Na Leigh sindrom Na primjer, dolazi do odumiranja stanica u području moždanog stabla i oštećenja perifernih živaca. U daljnjem tijeku, organi poput srca, jetre i bubrega također postaju osjetljivi i na kraju prestaju funkcionirati.
- U kompleksu simptoma miopatije, encefalopatije, laktacidoze, epizoda sličnih moždanom udaru, kratko MELAS sindrom, dotična osoba pati od oštećenja stanica u koštanim mišićima i središnjem živčanom sustavu.
Te se bolesti obično dijagnosticiraju uz pomoć malog uzorka tkiva iz mišića. Ovaj se uzorak tkiva mikroskopski pregledava na abnormalnosti. Ako su prisutna takozvana „raščupana crvena vlakna“ (nakupina mitohondrija), to je vrlo velik pokazatelj prisutnosti mitohondrijske bolesti.
Uz to, komponente dišnog lanca često se ispituju zbog svoje funkcije, a mitohondrijska DNA ispituje se na mutacije pomoću sekvenciranja.
Tretiranje ili čak lijek za mitohondrijske bolesti trenutno (2017.) još nije moguće.
