Ne-Hodgkin limfom

Definicija - Što je non-Hodgkin limfom

Limfomi bez Hodgkina su velika skupina različitih malignih bolesti koje imaju zajedničko to da potječu iz limfocita. Limfociti pripadaju bijelim krvnim stanicama koje su neophodne za imunološki sustav. Kolokvijalno, ne-Hodgkinov limfom i Hodgkinov limfom su sumirani pod karcinom limfnih čvorova. Podjela na ove dvije skupine povijesna je, ali se i danas koristi. Različiti ne-Hodgkin limfomi razlikuju se po malignosti i u stanici podrijetla.

Pročitajte više o temi: Rak limfnih čvorova

uzroci

Postoji nekoliko poznatih čimbenika koji mogu pogodovati određenim ne-Hodgkinovim limfomima. Prije svega, ovdje treba spomenuti oštećenja stanica. Ovo se može pokrenuti prethodnim zračenjem ili kemoterapijskim tretmanima za rane. Budući da ove terapije nemaju samo učinak na tumor, zdrave stanice tijela su također oštećene, što može rezultirati ne-Hodgkin limfomom.

Nadalje, pretjerani kontakt s benzenima, koji su se prije upotrebljavali kao otapala, može dovesti do oštećenja stanica. Pored ovih globalnih uzroka, postoje i uzroci koji povećavaju rizik od specifičnih podtipova ne-Hodgkinovog limfoma. Na primjer, infekcija virusom Ebstein-Barra, koja uzrokuje Pfeifferovu žljezdanu groznicu, ili HIV infekcijom može promovirati Burkittov limfom. Burkittov limfom smatra se vrlo agresivnim i potječe iz takozvanih B limfocita. Infekcije bakterijama, poput bakterije Helicobacter pylori, također mogu promicati određeni ne-Hodgkin limfom. Infekcija pokreće upalu želuca (gastritis) i kasnije se može razviti u limfom MALT-a (limfoidno tkivo povezano s mukozom).

Pročitajte više o našem glavnom članku: limfom

Istovremeni simptomi

Klasičan simptom ne-Hodgkinovog limfoma je limfni čvor koji se bubri tijekom dugog vremenskog razdoblja i ne boli. To se često može osjetiti na vratu, u pazuhu ili u prepone. Simptomi B, koji su kombinacija tri simptoma vrućice, gubitka težine i noćnog znojenja, također su tipični. U naprednim fazama slezena se može proširiti tako da se osjeti ispod lijevog rečnog luka. Ovo uvećanje može biti bolno. Drugi kasni simptom je smanjenje svih krvnih stanica. To pokreće činjenica da je koštana srž oštećena kako bolest napreduje, a time i proizvodnja krvnih stanica. To se zatim očituje nizom simptoma, poput umora i slabosti, kao i spontanim krvarenjem. Oni se mogu očitovati kao krvarenje iz nosa ili krvarenje desni. Pored toga, postoji tendencija čestih infekcija, jer su obrambene stanice tijela smanjene i djelomično promijenjene, te stoga nemaju funkciju. U rijetkim se slučajevima mogu pojaviti mase u području uha, nosa i grla, u cijelom probavnom traktu ili na koži.

Pročitajte više u našem glavnom članku: Simptomi limfoma

Koji su simptomi na koži?

Promjene na koži ne pojavljuju se u svim ne-Hodgkinovim limfomima, a ovisno o podtipu ne-Hodgkinovog limfoma, na koži se pojavljuju različiti simptomi. Kronična limfocitna leukemija, na primjer, može biti popraćena svrbežom i kroničnim osipom. Koprive se pojavljuju na koži crvenilom i sitnim lokaliziranim oteklinama. Pored toga, velike površine kože mogu postati crvene (eritroderma) i mogu se pojaviti kožne gljivice. Ovi se simptomi pojavljuju na koži, osobito u starijih bolesnika. Kod T-staničnih limfoma, mygosis fungoides i Sézaryjev sindrom posebno izazivaju simptome na koži. Kod fungoide mikoze prvo se pojavljuju crvenila s skaliranjem i izraženim svrbežom. Oni se polako razvijaju u takozvane plakove. Zgušnjavanje kože je tipično. U kasnim fazama mogu se naći hemisferični tumori kože koji pokazuju otvorena područja na površini. Fungoide mikoze mogu se pretvoriti u Sézaryjev sindrom, koji napreduje velikim crvenilom, jakim svrbežom i pretjeranim natezanjem ruku i nogu.

B simptomi

Simptomi B opisuju kompleks od tri simptoma: vrućica, gubitak težine i noćno znojenje. Definicija groznice nije uvijek konzistentna u stručnoj literaturi. U pravilu se govori o vrućici na tjelesnim temperaturama koje su iznad 38 Celzijevih stupnjeva. Groznica se ne može objasniti drugom bolešću, poput infekcije.

Gubitak kilograma više od 10% prvotne tjelesne težine u roku od šest mjeseci također je dio B simptoma. Treći simptom je noćno znojenje. Noćni znoj opisuje buđenje u znoju usred noći. Pacijenti često prijavljuju da moraju mijenjati pidžamu ili posteljinu nekoliko puta na noć. Izraz je skovao klasifikacija Ann Arbor. Uz dodavanje "A", navedeni simptomi nisu prisutni. Ako se koristi sufiks "B", u bolesnika je prisutan trijada simptoma. U većini slučajeva prisutnost simptoma B povezana je s lošijom prognozom, jer su oni izraz visoke aktivnosti bolesti tumora. Obično se smanjuju nakon započinjanja terapije. Ako to nije slučaj, terapiju je potrebno preispitati i, ako je potrebno, promijeniti jer postojani B simptomi obično sugeriraju neodgovaranje na kemoterapiju.

Saznajte više o ovoj temi na: B Simptomi

Kakva je životna dob s non-Hodgkin limfomom?

Očekivano trajanje života pojedinih ne-Hodgkinovih limfoma vrlo je različito, zbog čega se ne može dati općenita izjava. S jedne strane, ovisi o zloćudnosti i uznapredovalosti ne-Hodgkinovog limfoma u trenutku postavljanja dijagnoze. Slijedi očekivano trajanje života za neke uobičajene ne-Hodgkinove limfome.

• Folikularni limfom ima u životnoj dobi u vrijeme dijagnoze životni vijek približno 10 godina.
• Očekivano trajanje života s limfomom plašteve stanice je oko 5 godina.
• Kod multiplog mijeloma mnogi čimbenici igraju ulogu u izračunavanju životnog vijeka, tako da je ovdje teško dati izjavu. U najboljem slučaju, kod mladih bolesnika s optimalnom terapijom, oko 50% bolesnika preživi sljedećih 10 godina.
• Burkittov limfom može dovesti do smrti za nekoliko mjeseci ako se dijagnosticira kasno, dok rano otkrivanje s izravno povezanom terapijom pokazuje dobar životni vijek. Međutim, ova dobra prognoza pogoršava se čim se pojavi drugi tumor, koji nije atipičan za Burkittov limfom.
• Mykosis fungoides jedan je od manje zloćudnih limfoma te je stoga očekivano trajanje života u ranoj fazi. Međutim, ako se dogodi invazivni rast u drugim organima, životni vijek se značajno pogoršava.

Detaljne informacije možete pronaći na: Prognoza limfoma

Koje su šanse za oporavak?

Kada se razmatraju šanse za oporavak, treba uzeti u obzir zloćudnost ne-Hodgkinovog limfoma. U slučaju manje zloćudnih limfoma, lijek se može pretpostaviti samo u ranim fazama. Polagan rast terapiju čini vrlo teškom, tako da se zračenjem mogu izliječiti samo mali nalazi. U višim fazama više nema šanse za oporavak i to nije cilj terapije. Maligni ne-Hodgkinovi limfomi mogu se izliječiti do vrlo visokog postotka u ranim fazama. Čak i u uznapredovalom stadiju, lijek se može pretpostaviti u čak 60% slučajeva.

Možda će vas i ova tema možda zanimati: Prognoza limfoma

kako bi se dobilo

Non-Hodgkinovi limfomi podijeljeni su u četiri skupine. Ovisno o stanici podrijetla, dijele se na B-stanične i T-stanične limfome. Pored toga, postoji daljnje razlikovanje u pogledu malignosti (malignosti). Imenovanje se često temelji na tome kako se stanice zlonamjerno mijenjaju u specifičnom limfomu.

Oblici B-staničnih limfoma

Manje zloćudni B-stanični ne-Hodgkin limfomi uključuju:

• kronična limfocitna leukemija
• Dlakava stanična leukemija,
• Waldenströmova bolest,
• Multipli mijelom,
• Folikularni limfom,
• MALT limfom
• Limfom plaštetih stanica.

Manje zloćudni ovdje znače da limfomi pokazuju sporiji rast. Međutim, liječenje kemoterapijskim sredstvima prilično je teško jer oni djeluju bolje kada je riječ o brzorastućim tumorima.

Više zloćudni B-stanični limfomi uključuju:

• Burkittov limfom
• difuzni B-stanični limfom s velikim stanicama
• anaplastični limfom

Burkittov limfom često je povezan s infekcijom virusom HI. Maligni limfomi pokazuju brži i invazivni rast. Zbog velike brzine diobe stanica, oni dobro reagiraju na kemoterapiju.

Oblici limfoma T stanica

Postoje također mnogi podtipovi limfoma T-stanica koji su klasificirani kao manje zloćudni limfomi:

• Mygosis fungoides
• Limfom T-zone
• NK stanična leukemija (prirodna ćelija ubojica),
• angioimunoblastični T-stanični limfom
• pleomorfni limfom malih stanica.

U slučaju zloćudnih limfoma T-stanica razlikuje se anaplastični, limfoblastični i imunoblastični limfom.

B-stanični ne-Hodgkin limfom

B-stanični ne-Hodgkin limfom najčešći je ne-Hodgkin limfom na 30%. To je jedan od groznijih i agresivnijih oblika. Kao i kod ostalih ne-Hodgkinovih limfoma, dijagnoza se postavlja kombinacijom konzultacije liječnika s kliničkim pregledom limfnih čvorova, laboratorijskim vrijednostima i biopsijom limfnih čvorova (uzorkovanje tkiva).U nekim slučajevima se vrši i snimanje slika.

Pročitajte više o temi na: Biopsija limfnih čvorova

Za razliku od drugih ne-Hodgkinovih limfoma, ne postoji poseban marker u B-staničnom ne-Hodgkin limfomu koji se može utvrditi u krvi, na primjer, kako bi se mogla postaviti pouzdana dijagnoza. Prema tome, jedna osoba ovisi o biopsiji izmijenjenog limfnog čvora. Budući da se radi o zloćudnom ne-Hodgkinovom limfomu, koji je povezan s brzim rastom, za terapiju se gotovo uvijek podrazumijeva izlječenje. Stope ozdravljenja su otprilike 50% do 90%. Terapija se sastoji od kemoterapije. Koja se kemoterapija daje, ovisi o dobi i određenom stupnju rizika, što se izračunava kao dio dijagnoze. Obično se daje kombinacija različitih lijekova za kemoterapiju s posebnim antitijelima. U B-staničnom ne-Hodgkin limfomu, stopa 5-godišnjeg preživljavanja je između 60% i 90%. Očekivano trajanje života ovisi o genetskom sastavu tumora, a pogoršava ga čimbenici poput starosti, lošeg općeg stanja i uznapredovalog stadija prema klasifikaciji Ann-Arbor.

liječenje

Terapija izbora temelji se na tome koliko je zloćudan ne-Hodgkin limfom. Manje zloćudni limfomi koji su još u ranoj fazi i koji se još nisu značajno proširili samo su ozračeni, jer kemoterapija nije dovoljno učinkovita za polako rastuće limfome. Ako se limfom već dalje širi u tijelu, tj. U III ili IV stadiju prema Ann-Arboru, više se ne može pretpostaviti da će se bolest izliječiti. U tom se slučaju pacijent pažljivo nadzire i mogu se liječiti mogući simptomi ili se može koristiti kombinacija različitih kemoterapijskih sredstava.

Svi zloćudni ne-Hodgkinovi limfomi liječe se u svrhu liječenja. Ni faza nije bitna. Terapija izbora je kombinacija nekoliko kemoterapijskih lijekova. Studije su pokazale da je ovo učinkovitije od upotrebe samo jednog lijeka za kemoterapiju. Pored nabrojanih općih terapijskih pristupa, postoje posebni planovi liječenja za određene podvrste ne-Hodgkinovog limfoma koji se redovito ažuriraju prema trenutnoj situaciji u studiji. To je slučaj, na primjer, s kroničnom limfocitnom leukemijom ili multiplim mijelomom.

Pročitajte više o temi: Terapija limfoma

kemoterapija

Kemoterapija ima za cilj prekinuti proces diobe malignih stanica ne-Hodgkinovog limfoma. Različita kemoterapijska sredstva ciljaju različite dijelove DNA kako bi ga oštetili. Kao rezultat, stanica prelazi i propada. Kemoterapija ne djeluje samo na degenerirane stanice, već i na zdrave stanice tijela. Posebno su pogođene stanice sluznice gastrointestinalnog trakta i koštana srž. Smrt ovih stanica može se koristiti za dobivanje nuspojava kemoterapije, što može uključivati ​​dijareju, umor, sklonost infekciji i spontano krvarenje. Za mnoge ne-Hodgkinove limfome koristi se takozvana polihemoterapija prema CHOP shemi. To je kombinacija sljedećih lijekova za kemoterapiju: ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizolon. Dosadašnja tri lijeka pripadaju klasi kemoterapija. Prednizolon je glukokortikoid, baš kao i kortizon.

Evo glavnog članka: kemoterapija

Terapija matičnim stanicama

Terapija matičnim ćelijama može se razmotriti ako ne-Hodgkinov limfom nije izliječen usprkos kemoterapiji. Razlikuje se autologna i alogenska transplantacija koštane srži. Kod autolognih transplantacija, nakon vrlo jake kemoterapije, koja može ubiti sve stanice limfoma, pacijentu se daje vlastita koštana srž koja zamjenjuje sustav stvaranja krvi u koštanoj srži. U slučaju alogenske transplantacije, pacijent prima koštanu srž od stranog davatelja, što pacijentu odgovara u određenim genetskim markerima.

Više o tome možete pročitati pod: Transplantacija matičnih stanica

iradijacija

Zračenje se koristi za manje zloćudne ne-Hodgkinove limfome. Kao polje zračenja odabrani su pogođeni limfni čvorovi. Ako su i druga tkiva pogođena invazivnim rastom limfoma iz limfnog čvora, mogu se i ozračiti. Zračni terapeuti pokušavaju održati važnu ravnotežu tijekom zračenja. S jedne strane, zahvaćeno tkivo treba primiti što veću dozu zračenja kako bi bila učinkovita kontrola tumora. S druge strane, okolno tkivo treba poštedjeti što je više moguće. Ako su kosti lomljive zbog ne-Hodgkinovog limfoma ili se ondje osjeća jaka bol, zračenje može pomoći da se kosti ponovo ojačaju i ublaže bol.

Naš glavni članak možete pronaći na: radioterapija

dijagnoza

Dijagnoza se sastoji od različitih metoda. Prvo, tipični nalazi mogu se dobiti razgovorom s pacijentom i kliničkim pregledom, poput povećanih, ali ne bolnih limfnih čvorova na vratu ili u preponskoj regiji. B simptomi (kombinacija groznice, noćnog znojenja i gubitka težine) također ukazuju na prisutnost maligne bolesti. Pored toga, radi se krvni test i uklanja se sumnjivi limfni čvor, a zatim pregledava pod mikroskopom. Za dovršetak dijagnoze može se obaviti slikovni pregled.

Što pokazuju vrijednosti krvi?

Normalna krvna slika koristi se za provjeru postoji li povećanje ili smanjenje limfocita. Nadalje, provjerava se pokazuju li ostale krvne stanice nepravilnosti, što može dovesti do anemije (anemije), na primjer, od umora. Jedan od razloga za anemiju je propad crvenih krvnih zrnaca, što se može otkriti i u krvnoj slici.

Postoje i specifične vrijednosti u krvi koje se povećavaju kada postoji upala. U ovom slučaju bi se povećali parametri upale, poput CRP (C-reaktivni protein). Specifični krvni testovi se također mogu učiniti kako bi se utvrdila točna podvrsta ne-Hodgkinovog limfoma. U tu svrhu se određuju određeni površinski proteini biokemijskom metodom koja pomaže razlikovati da li ne-Hodgkin limfom potječe iz B-limfocita ili T-limfocita. Te dvije skupine su podskupine limfocita koje obavljaju različite zadatke za imunološki sustav.

Koje faze postoje?

Faze su razvrstane prema klasifikaciji Ann-Arbor.

U stadiju I zahvaćena je samo jedna regija limfnih čvorova ili infekcija izvan limfnih čvorova (vankradna infekcija), ali unutar određenih regija. Područje limfnih čvorova odnosi se na fiksne skupine limfnih čvorova, poput onih koji se nalaze na vratu, u pazuhu ili u preponama. Kao organ imunološkog sustava, slezina je također klasificirana kao područje limfnih čvorova. Ekstraodalna infestacija je kada se stanice koje se degeneriraju zbog susjeda šire u druga tkiva.

U stadiju II uključena su najmanje dva područja limfnih čvorova ili susjedne regije izvan limfnih čvorova. Međutim, sve su to ili iznad ili ispod dijafragme. Ovo je membrana izrađena od mišića i tetiva i odvaja prsni koš od trbuha.

Ako su zahvaćeni limfni čvorovi ili vankradalno zahvaćanje s obje strane dijafragme, to se zove Ann-Arbor, stupanj III.

Stadij IV neovisan je o statusu limfnih čvorova i dodjeljuje se ako je zahvaćen barem jedan organ i to se ne može objasniti susjednim odnosima.

metastaze

Po definiciji, metastaza je naselje maligne bolesti u udaljenom organu. Degenerirane stanice ne-Hodgkinovog limfoma obično se u početku nalaze u limfnim čvorovima. Međutim, oni se također mogu raspodijeliti po cijelom tijelu krvlju i smjestiti na drugo mjesto. Ako to utječe na bilo koji organ tijela, čovjek bi odredio fazu IV prema klasifikaciji Ann Arbor.

Koji su dugoročni učinci?

Uz različite ne-Hodgkinove limfome postoji različit rizik od ponovne pojave bolesti. To je često teže izliječiti i treba ga otkriti što je moguće ranije strukturiranom naknadnom pažnjom. Upotreba višestrukih lijekova za kemoterapiju povećava rizik od razvoja drugog tumora u toku života. Tipični za ove sekundarne tumore su karcinom dojke, rak štitnjače ili akutna mijeloidna leukemija, oblik bijelog karcinoma krvi. Zračenje također može potaknuti dugoročne učinke. Pogođeni su organi koji su u blizini ozračenih limfnih čvorova. Na koži se mogu uočiti crvenilo i promjene u tkivu. U plućima se može pojaviti upala, što može biti povezano s procesima remodeliranja i eventualnim nedostatkom daha. Moguća su i oštećenja srca, mučnina i umor.