Višestruka endokrina neoplazija Muškarci tip 2
Sve ovdje navedene informacije samo su opće prirode, terapija tumora uvijek pripada rukama iskusnog onkologa!
sinonimi
Medicina: tumor koji proizvodi hormone
Također pročitajte:
- Višestruka endokrina neoplazija
definicija
Višestruka endokrina neoplazija tipa 2 karakterizira pojava tumora u paratireoidnoj žlijezdi, nadbubrežnoj meduli i C stanicama štitne žlijezde.
frekvencija
Cca. 5% svih karcinoma štitnjače čine C-stanični tumori. Oko 25% njih je obiteljsko i stoga im je MEN-2 pridruženo.
Klasifikacija
Tip 2a: kombinacija C-staničnog karcinoma štitne žlijezde i karcinoma nadbubrežne žlijezde s obje strane. Ova vrsta se javlja u oko 70% slučajeva i poznata je i kao Sipple sindrom.
Tip 2b: jasni simptomi oštećenja kolagena (Marfanov sindrom) s adenomima sluznice (npr. Jezika) i džinovskog debelog crijeva (megakolon). Istodobno, 10% bolesnika još uvijek ima karcinom štitnjače, a oko 50% ima karcinom nadbubrežne žlijezde.
Samo FMTC: prisutan je samo medularni karcinom štitnjače. Ovo se događa u oko 20% slučajeva MEN-2.
simptomi
Tip-2a: The C-stanični karcinom od tiroidni traje dugo bez kliničkih abnormalnosti. Proljev otporan na terapiju kasni je simptom kod oko 1/3 bolesnika. Od Tumor nadbubrežne žlijezde ide s jednim kronični visoki krvni tlak ruka u ruci.
Tip 2b:
Taj se momak očituje kao Marfanov sindrom s vrlo velike ruke i noge, kao što su duge ruke i noge, Budući da su i žile pogođene defektom kolagena, dijagnoza je često već postavljena. Osim toga, na jeziku se mogu vidjeti mali neuromi.
Dijagnoza
Pouzdaniji Biljezi karcinoma C-staničnog karcinoma štitnjača se značajno povećava kalcitonin, Uz to dolazi do povećanja hormona nadbubrežne kore s odgovarajućim tumorom. Ako postoji jedan od simptoma, uvijek treba tražiti ostale tumore kako bi se započela terapija što je prije moguće. Uz to treba provesti genetsku dijagnostiku obiteljska dispozicija Da se prepoznaju rano i liječe one koji su pogođeni (multipla endokrina neoplazija tipa II).
terapija
Terapija MEN-2 tumora sastoji se u uklanjanju tumora. Štitnjača se u potpunosti uklanja s C-staničnim karcinomom. Metastaze karcinoma štitnjače također su potpuno uklonjene. Obiteljskim pregledom u slučaju predispozicije za višestruku endokrinu neoplaziju, karcinomi štitnjače mogu se otkriti u vrlo ranoj fazi, a pacijent se može izliječiti uklanjanjem štitne žlijezde. Tumor nadbubrežne žlijezde, koji je često prisutan s obje strane, također bi trebao biti potpuno uklonjen. Operacija je stoga jedina i vrlo učinkovita terapija za multiplu endokrinu neoplaziju.
prognoza
U sporadičnim slučajevima i slučaju indeksa u obitelji izliječenje obično nije moguće. Međutim, operacija može značajno produljiti i poboljšati preživljavanje pacijenta. No, obiteljskim skriningom moguće je operirati pacijente u vrlo ranim fazama i na taj način ih izliječiti. Unatoč tome, različite se markeri tumora trebaju godišnje provjeravati kod ovih bolesnika.
