Pedijatrija

Atrezija jednjaka

Uvod

Atrezija jednjaka je kongenitalna malformacija (atrezija) jednjaka, koja je u tehničkom pogledu poznata kao jednjak. To uzrokuje prekid kontinuiteta jednjaka. Ovaj prekid kontinuiteta može imati različitu dužinu. Duljina se obično daje u centimetrima ili u broju visina tijela kralježaka dotične djece.

Pri podjeli na a kratki vući i a dugo ispruženo Međutim, u literaturi ne postoji stvarni dogovor o atreziji jednjaka. Morfološka klasifikacija (morfologija = znanost o strukturi i organizaciji živih bića i njihovih sastavnih dijelova). događa se poslije Vogt i uzima u obzir dužina, the Umjetnost malformacije i moguće Formiranje fistule(Fistula = kanal uzrokovan bolešću ili umjetni koji povezuje organ s površinom tijela ili drugim organom. Potonji je vrlo čest, tako da 85% donjeg kraja jednjaka prelazi u dušnik istječe. Tipično je atrezija jednjaka povezana s drugim prirođenim malformacijama.

Pročitajte više o temi fistule

uzroci

Razvitak atrezije jednjaka odvija se u Embrionalno razdoblje umjesto. Da biste razumjeli kako se ta malformacija javlja, preporučljivo je vizualizirati prirodni razvoj fetalnog razdoblja. U fiziološkom razvoju, jednjak se formira iz prednjeg dijela fetusa, koji se proteže od grlo (Ždrijela) do trbuh proširuje. Od 20. dana trudnoće na prednjem rubu ovog prednjeg dijela formira se zadebljanje u kojemu se dijelovi kasnijih dušnika počinju razlikovati. Ovaj dio je poznat kao respiratorni epitel, Do 26. dana trudnoće, iz ove strukture razvijaju se dvije cijevi, a to su jednjak i dušnik koji prolaze kroz Ezofagotrahealni septum, vrsta particije, mogu se potpuno odvojiti jedna od druge. Ako se taj proces odvajanja miješa, može doći do atrezije jednjaka.

Razvrstavanje prema Vogtu

Različiti oblici atrezije jednjaka klasificirani su prema Vogtovoj klasifikaciji. Ova podjela postoji od 1929. Jedna razlikuje četiri vrste atrezije jednjaka. Klasifikacija uzima u obzir prisutnost fistule na dušniku i atreziju (malformaciju) ili aplazija (potpuna odsutnost) jednjaka.

Na Vogt tip I. to je aplazija jednjaka. Od Jednjak je potpuno odsutan, Oko 1%, ove su malformacije vrlo rijetke.

Od Vogt tip II opisuje dugu atreziju jednjaka bez formiranja ezofagotrahealne fistule i čini oko 8% ukupne vrijednosti.

Vogt tip III dijeli se na jedno Tip IIIa, b i c, Atrezija jednjaka s gornjom ezofagotrahealnom fistulom koja se naziva tip III a. Donji kraj jednjaka ovdje se slijepo završava. S učestalošću> 1%, ova je vrsta vrlo rijetka.

najčešći izraz kaže sudski izvršitelj Tip IIIb predstavljaju, što cca 85% od cjeline. To je atrezija jednjaka s donjom ezofagotrahealnom fistulom.

Na Vrsta Vogt IIIc na gornjem i donjem segmentu postoji ezofagotrahealna fistula. Taj se izraz pojavljuje s učestalošću od oko 5%.

Kao tzv H-FisteJa se zove Vogt Tip IV, To je ezofagotrahealna fistula bez atrezije. Njihova učestalost je oko 2%.

događaj

Atrezija jednjaka je urođena malformacija koja se javlja s učestalošću od cca 1: 3500 živorođenih ide ruku pod ruku širom svijeta. Na 60% su dječaci malo pogođeniji od djevojčica. Najčešći od njih je Tip III b prema Vogtu, naime atrezija jednjaka s nižim Formiranje ezofagotrahealne fistule (Dakle, donji kraj jednjaka otvara se u dušnik). Taj se izraz pojavljuje u 85% slučajeva.

Preostali oblici prema Vogtu javljaju se s manje od 8% i prilično su rijetki. Poznata akumulacija, tj. Pojava malformacije u nekoliko članova obitelji rijetka je. Postoji vjerojatnost oboljenja od 1% u braće i sestara, a 9% u blizanca. Malformacija se javlja sporadično, pa se ne može dodijeliti određenom genetskom mjestu.

Kongenitalna atrezija jednjaka često je povezana s drugim kongenitalnim malformacijama. Oko 50% djece s atrezijom jednjaka također ima druge malformacije. Treba spomenuti tzv VACTERL udrugačiji je uzrok uglavnom nepoznat. Opisuje kombinaciju određenih nepravilnosti. Pojedinosti, ovo su malformacije kičma (Kralježnica), des Analno područje (Analno), des Srce (Cor), the zrak- i jednjak u smislu atrezije jednjaka s formiranjem ezofagotrahealne fistule (sapnik i jednjak), bubrezi (Bubrega) i na kraju udovi (Ud).

dijagnoza

Ultrazvuk može otkriti polihidramnio u majci prije rođenja. To znači da postoji iznadprosječna količina amnionske tekućine. Međutim, ovaj je marker relativno nespecifičan, tako da se atrezija jednjaka ne može dokazati samim tim nalazom.

Nakon rođenja pokušavaju se umetnuti nazogastrična cijev. Dovodna cijev može se napredovati samo oko 11 do 12 cm sve dok se ne osjeti otporni otpor. Aspiracija (materijal prodire u dušnik) želučanog soka kroz želučanu cijev također nije moguća. Ako se uduva zrak kroz želučanu cijev, stetoskopom preko ramenog lopatica i kutnjaka može se čuti žamor zvuk (uvlačenje na gornji rub prsne kosti), ali ne preko želuca. Ovdje se uobičajeno čuje zvuk.

Da bi se dokazala dijagnoza, provodi se rendgenski pregled prsnog koša i trbuha (rendgen prsa / trbuha). Tada nastaju različite promjene koje su rezultat različitih oblika atrezije jednjaka. Akumulacija zraka na razini 3. torakalnog kralješka na rendgenskoj slici odražava punjenje zraka gornjim slijepim vrećicama. Ako postoji donja fistula, može se vidjeti plinsko punjenje u želucu i crijevima. To je zato što zrak izlazi kroz fistulu iz dišnih putova u probavni trakt.

Pročitajte više o temi: X-rentgenska snimka na prsima

U Vogtu I, II i IIIa nema plinskog punjenja želuca, jer nema donju ezofagotrahealnu fistulu. Rijetko se provodi ispitivanje kontrastnog sredstva u kojem se prenosi kontrastno sredstvo ako postoji fistula.Ispitivanje kontrastnog sredstva provodi se ako situacija i vrsta atrezije jednjaka nisu jasni iz uobičajenog rendgenskog pregleda. Za to se koristi vodotopljivi kontrastni medij i s njim se vrši rendgenski pregled. Daljnja dijagnostika uključuje ehokardiografiju (ultrazvučni pregled srca) i ultrazvučni pregled trbuha. S jedne strane, ovo se koristi za predoperativno planiranje, a s druge strane, mogu se pronaći daljnje malformacije.

simptomi

Postoje određeni prenatalni (prije rođenja) i postnatalni (nakon rođenja) znakovi i simptomi koji sugeriraju prisutnost atrezije jednjaka.

Prije rođenja, takozvani polihidramioni, a Nadprosječna količina amnionske tekućine. To je zbog činjenice da fetus zbog malformacije ne može progutati amnionsku tekućinu. Međutim, ovo je a nespecifičnog karaktera i ne podrazumijeva nužno prisutnost atrezije jednjaka. Pogođene bebe uglavnom su prerano rođene bebe koje su uočljive nakon rođenja s kašaljima i povećanom salivacijom. Slina istječe iz usta i skuplja pjenušavu ispred sebe. Ne može ga se progutati. Ispiranje pjenaste sline također je tipično. Opće stanje beba također se pogoršava. Trzanje disanja je uobičajeno. Nadalje, djeca ne uspijevaju, pogotovo kod pokušaja hranjenja cijanoza na. Cijanoza se manifestira plavom obojenošću kože i sluznice, što je uzrokovano činjenicom da hrana ne ulazi u želudac, već aspiracijom u pluća. To ometa disanje djece. Hranjenje se ne smije pokušavati ako se sumnja na atreziju jednjaka. Treba pokušati umetnuti cijev za hranjenje. Međutim, zbog malformacije nije moguće umetnuti želučanu cijev.

Pročitajte više o temi Prerano rođenje

U Vogt-ovoj vrsti atrezije jednjaka, dojenčad pati od ponavljane aspiracijske pneumonije, bez pokazivanja daljnjih simptoma. Jesu li aspiracijska pneumonija Upala plućauzrokovano opetovanim udisanjem čestica hrane.

Hirurško liječenje atrezije jednjaka

Kirurška terapija je obvezna mjera u prisutnosti atrezije jednjaka. Operacija se ne provodi kao hitna operacija, već u prvih 48 sati nakon rođenja.

Ovo je izuzetak Respiratorni distres sindrom ili jedan masivna prekomjerna inflacija želuca uz rizik od jednog Ruptura (ruptura organa) Tada se odmah provodi operacija. Primarna operacija može se odgoditi ako je porođajna težina vrlo mala ili je dijete nestabilno. Primarni cilj operacije je obnoviti kontinuirani jednjak i začepiti ezofagotrahealnu fistulu, ako postoji. Odabrani postupak ovisi o vrsti malformacije.

Obično mu se pristupa malim, pravocrtnim okomitim rezom u desnom pazuhu. Ako ne postoji velika udaljenost između nepravilno oblikovanih dijelova jednjaka, dva kraja Holhorgana mogu se povezati jedan s drugim putem anastomoze s kraja na kraj. To znači da dva kraja spajate šavom. Ako je udaljenost između krajeva ili duljine jednjaka prekratka, organ može proći kroz a Povišenje organa biti zamijenjen. Na primjer, želudac se može izvući i povezati s ostatkom jednjaka kako bi se mogao ponovno stvoriti funkcionalni jednjak. Međutim, postupci istezanja i prirodni rast jednjaka također se koriste kako bi se postigla njegova dovoljna duljina.

Kako bi se premostili jaz, na novorođenče se primjenjuje takozvana pljuvačka fistula do određenog datuma operacije. Ovo je jedno umjetni želudac, Ako u dušniku postoji tvorba fistule, mora se kirurški izrezati i zatvoriti, inače čestice hrane mogu ući u pluća. To bi dovelo do stalne upale pluća i uništenja pluća. Intenzivna medicinska skrb odvija se nakon operacije. Djeca se obično prozračuju oko 2 do 3 dana nakon operacije. Ovisno o toku, tada se hrane hranjivom cijevi relativno brzo (također nakon 2 do 3 dana). Nakon otprilike 10 do 12 dana provodi se ispitivanje kontrastnog sredstva radi procjene uspješnosti operacije. Ako sve pođe dobro, dijete će se hraniti oralno.

posljedice

Stanje nakon atrezije jednjaka zahtijeva profesionalno praćenje u prvih nekoliko godina. prognoza(Izgled izlječenja) je istina Dobromeđutim, treba očekivati niz postoperativnih komplikacija.

Oko 40% djece gastroezofagealni refluks (Stomačna kiselina se vraća u jednjak), što je uobičajeno kod male djece bronhopulmonalne infekcije (Infekcije koje utječu na pluća i bronhije) favorizira. Refluks želučane kiseline potiče usisavanje sitnih čestica hrane u dušnik, što dovodi do infekcija. U nekim slučajevima operacija (fundoplication) potrebno na ulazu u želudac. Ovom operacijom se želučana kiselina više ne može vraćati u jednjak.

Druga posljedica je težak unos hrane. Naročito prilikom prelaska s tekuće na čvrstu hranu, to može biti posljedica a Anastomotička nepropusnost (30-40%) nailaze na poteškoće. Anastomotsko sužavanje ili anastomotska stenoza je sužavanje i / ili zatvaranje operativne veze između krajeva jednjaka. Ova suženja nastaju zbog ožiljkane strukture operiranog tkiva. Ako je to slučaj, potrebno je širenje koje se provodi pod općom anestezijom. Sveukupno gledano, kvaliteta života djece s operiranom atrezijom jednjaka može se opisati kao vrlo dobra.