siringomijeliju

Značenje riječi

"Obrazovanje šupljine u obliku leđne cijevi u leđnoj moždini"; Syrinx = (gr.) Flauta (Pl .: Syringen); Mijelon = (velika srž)

definicija

Syringomielia je vrlo rijetka bolest leđne moždine u kojoj se kroz duži vremenski period formiraju šupljine unutar leđne moždine. Raspravljaju se o različitim pokretačkim čimbenicima. Stvaranje šupljina dovodi do neuroloških simptoma, ovisno o zahvaćenim živčanim stanicama i putovima, do potpunog paraplegičnog sindroma zbog korištenja prostora.
Razlikuje se i između syringobulbie, syringomielia koja je toliko visoko u leđnoj moždini da utječe i na donje dijelove mozga. Sringoencefalija, s druge strane, je bolest koja je ograničena na sam mozak.

Syringobulbie

Siringobulbie je podforma sringomielije. Kod syringomielia, šupljina u leđnoj moždini koja nastaje poremećajem odljeva obično je na razini vratnih ili torakalnih kralježaka. Međutim, u slučaju špriceva, to se obično produžava prema gore, sve do takozvanog srednjeg mozga (= mezencefalona), dio mozga, te tako može čak utjecati na kontrolu osnovnih tjelesnih funkcija. To može dovesti do nekoordiniranih pokreta oka, vrtoglavice i paralize mišića jezika, grkljana i nepca.

frekvencija

siringomijeliju javlja se vrlo rijetko. U Njemačkoj se godišnje dogodi 0,5 novih slučajeva na 100 000 stanovnika.

uzroci

Razlozi pojave sringomijelije mogu se podijeliti u prirođene i stečene uzroke. U slučaju kongenitalnog oblika, pretpostavlja se razvojni poremećaj koji dovodi do stvaranja šupljina, ali točan mehanizam njegova stvaranja još nije razjašnjen. Syringomielia se javlja vrlo rijetko.

U Njemačkoj se godišnje dogodi 0,5 novih slučajeva na 100 000 stanovnika. stečeni oblik sringomijelije dovodi do suženja živčane vode (Cerebrospinalna tekućina) napunjene šupljine čiji je slobodni protok uvijek ograničen i prisiljavaju likvor da pronalazi druge načine: stvara se syrinx.

Spomenuta suženja prostora likvora mogu biti traumatična, tj. Putem nesreće, ali i zbog meningitisa, herniziranog diska ili mase uzrokovane tumorom. Može se formirati i nekoliko špilja.

simptomi

Može se imati mnogo različitih pritužbi siringomijeliju jer njihov položaj često utječe na nekoliko živčanih trakta i stanica, a da one nisu izravno funkcionalne, ali kojima se promatranjem njihove kombinacije može odrediti određena visina lezije. Jedan nalazimo na siringomijeliju Percepcijski poremećaji poput smanjenja finih ili grubih osjeta, ali isto tako Bol i Trnci osjetljivosti, smanjen ili povećan temperaturni osjet, jedan Poremećaj osjećaja položaja i položaja od zglobovi i mišići, kao i Mišića paraliza ili -Spastiken. Inkontinencija stolice i urina i seksualna disfunkcija poput impotencije, može doći i do sringomijelije koja se nalazi osobito visoko u leđnoj moždini Poremećaji govora, gutanja i koordinacije. Povišenom kontrolom krvnih žila mogu Poremećaji cirkulacije i zacjeljivanja rana javljaju se, kao i rijetko opisani Problemi s memorijom ili mentalne abnormalnosti, Iako visina štrcaljke u leđnoj moždini mora biti usklađena sa simptomima koje uzrokuje, njegova veličina nije nužno povezana s težinom simptoma.

dijagnoza

Da bi se dijagnosticirala sringomielija, promatranje kliničke slike (Kombinacija gore navedenih simptoma), kao i relativno usporeni tijek bolesti u kojoj se mnogo različitih, pogođenih tjelesnih sustava mora dovesti pod jedan krov za Neurolog mogućnost anatomskog razgraničenja mjesta radnje. U ovom trenutku obično dolazi do jednog MRI slika mozga i leđne moždine na kojima se obično može brzo vidjeti štrcaljka. U posebnoj MRI slici slika Kruženje živčane vode za procjenu važnosti štrcaljke kao ometanja prolaza. Povlačenje živčane tekućine (CSF punkcija) i njezin pregled daje informacije o akutnim upalnim procesima. Konačno, prošli događaji koji objašnjavaju sringomijeliju mogu se pomiriti s nalazima u anamnezi.

MRI kralježnice

Da bi se postavila dijagnoza sringomijelije, treba obaviti MRI (magnetska rezonanca) kralježnice. Šupljina se obično nalazi u leđnoj moždini na razini vrata ili prsnog koša (vratna kralježnica / torakalna kralježnica) i dovodi do kompresije živčanih žica koje okružuju šupljinu. Ipak, za konačno pojašnjenje uvijek se mora napraviti MRI cijele kralježnice.

Za više informacija pogledajte MRI kralježnice.

terapija

Fokus je na uklanjanju postojećeg i izlječivog Uzrok sringomielije, Za uklanjanje pritiska štrcaljke na živčano tkivo je jedan kirurgija nužno kada je neurološko oštećenje odgovarajuće ozbiljno ili napreduje. Evo, na primjer, pokušava se stvoriti opcija drenaže za tekućinu iz šprice dodavanjem a šant (Cijev) koja odvodi tekućinu u drugo područje tijela. Međutim, zbog rizika od oštećenja živčanog tkiva koje neposredno okružuje štrcaljku, ova kirurška tehnika više nije omiljena. Danas je poželjniji kirurški pokušaj otpuštanja adhezija i prepreka prolazu koji je pokrenuo sringomijeliju, ali uključuje i rizik od kirurške traume nove veze povlači za sobom. Konačno, terapija boli često je potrebna i za bol u živcu uzrokovan syringomielia fizikalna terapijaodržavati i trenirati kretanje i svakodnevne vještine. Alternativni terapijski pristupi su također korisni, posebno kada je riječ o ublažavanju simptoma.

Kirurgija za sringomijeliju

Operacija sringomijelije je jedini takozvani kurativ (=liječenje) Terapija. To znači da je to jedini način da istinski izliječite poremećaj odvodnje živčane vode, a ne samo borite se protiv simptoma. Danas se, zbog ograničenja koja su nametnula operacija, obično izvodi samo ako se simptomi brzo pogoršaju.
Tijekom operacije, mikrokirurški se ubacuje šant. Santing je tu da ukloni dio živčane vode (alkoholno piće) iz mozga kako bi se izbjeglo povećanje intrakranijalnog tlaka. U tu svrhu se kirurški uspostavlja veza između prostora u mozgu koji je ispunjen živčanom vodom (komora) i, na primjer, trbušnu šupljinu. To omogućava da višak živčane vode istječe i izlučuje se u stolici kao normalno.
Međutim, ova je operacija prilično opsežna i obično se provodi za druge bolesti, poput hidrocefalusa (tzv. "Vodena glava"). Osim toga, ispitivanja su pokazala da su mnogi pacijenti bez operacije zadovoljniji od pacijenata koji su imali operaciju.

Rizici operacije

Budući da se ova operacija odvija na pacijentovom mozgu, uključuje mnoge rizike. Stoga bi trebalo vrlo pažljivo razmotriti je li zaista nužno da se ona provede. Na primjer, strahuje se da je komplikacija infekcija šanta jer ovaj patogen može poslužiti kao svojevrsni „put“ u mozak. Tako se u slučaju infekcije može brzo proširiti na mozak i potaknuti teške simptome. Nadalje, drenaža šanta može rezultirati preniskim ili previsokim odljevom živčane tekućine.

prognoza

siringomijeliju je kronično progresivan, što ne može uvijek zaustaviti operacija, ali ponekad se samo usporava s vremenom. Sve od navedenog neurološki simptomi obično su nepovratne zbog dugog trajanja oštećenja na zahvaćenim živčanim stanicama i pacijent se mora suočiti s njima u svakodnevnom životu. Može i to nagnuti poput spastična paraliza, do mišićna distrofija, za postavljanje oštećenja i sekundarne boli.