Tourette sindrom

• Opasnost:

Sinonimi u širem smislu

• Gilles de la Tourette sindrom
• Tourettova bolest / poremećaj
• generalizirana tična bolest s motoričkim i vokalnim tikovima

Medicina: Myospasia impulsiva

definicija

Kao Tourette sindrom označava neurološku-psihijatrijsku bolest uzrokovanu mišićnom bolešću (motor) i jezične (samoglasnici) tikovi karakterizira, ali ne moraju se pojaviti istovremeno. Tourette sindrom često je povezan s poremećajima ponašanja.

Tikovi su jednostavni ili složeni, iznenadni, kratkotrajni, nehotični ili polu-dobrovoljni pokreti ili šumovi i vokalizacije.

Epidemiologija

Frekvencija za Tourette sindrom u općoj populaciji leži između 0,03% i 1,6%, postoje i studije s vrijednostima između 0,4% i 3,8% daje. To ukazuje na različitu učestalost bolesti u različitim populacijama. Na primjer, čini se da je Touretteov sindrom mnogo rjeđi među Afroamerikancima i rijetko se javlja u subsaharskoj Africi. Međutim, Touretteov sindrom može se naći u svim kulturama, iako s različitim frekvencijama. Međutim, općenito, može se reći da je u svijetu pogođeno oko 1% svih mladih ljudi.

U Njemačkoj je 0,2% - 1,5% opće populacije, a muškarci će tri puta češće obolijevati od žena.

povijest

Bolest je bila 1825 prvi put po Jean Itard, francuski liječnik i pedagoga (1774-1838), spomenuto u medicinskoj literaturi. Opisao je upadljivo ponašanje Marquise de Dampierrekoji imaju složene samoglasnike od svoje 7 godine tikovi koji je uključivao čudne pokrete, čudne zvukove i često opscene izraze. Zbog takvog ponašanja morala se povući iz javnog života i umrla usamljena u dobi od 86 godina.

Ime Tourette sindrom odlazi francuskom neurologu (vidi također neurologija) George Gilles de la Tourette, koji je 60 godina kasnije objavio studiju o Marquise de Dampierre i osam drugih pacijenata koji pate od sličnih tikova. Studija je imala naslov: "Étude sur uneffection нерuse caracterisée par l'inkoordinacija motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, par. 9, 1885., 19-42. i 158-200. "Dr. Tourette je opisao nervnu bolest kao "Maledie des Tics.“

Također Mozart i André Malraux su rekli da su patili od Touretteovog sindroma.

uzroci

Uzrok nastanka Tourette sindrom nije jasno. Međutim, kvarovi u sustavima sustava Mozak onako Bazalni ganglijikoji nose glasnika (Odašiljač) Imajte dopamin. Odašiljači su tvari koje služe za odašiljanje signala u mozgu i, u slučaju Touretteovog sindroma, pretjerano su aktivni. Teza je potkrijepljena činjenicom da antagonisti dopamina (Dopaminski antagonisti) smanjiti tikove, dok tvari koje oponašaju učinke dopamina (Dopamimetics) i na taj način povećavaju učinak dopamina, kao i tvari poput amfetamini, Trigger tikovi. Pored toga, broj priključnih mjesta (receptori) za dopamin (D2-receptor) ozbiljnost bolesti.

Pored toga, greške u sustavima u kojima Serotonin prisutan je kao glasnička supstanca.

Smatra se da je Tourettov sindrom nasljedan (nasljedan) Bolest. U 60% bolesnika tikovi se mogu naći u članovima obitelji, pa postoji tzv.pozitivna obiteljska povijest”. Proces nasljeđivanja je vjerojatno dominantan ili polu dominantan, tj. samo jedan roditelj treba imati oboljen gen da bi ga i njegovo dijete primilo tikovi ili na ono Tourette- Sindrom bolestan. Paret s Touretteom stoga nasljeđuje s vjerojatnošću 50% njegov bolesni gen. Međutim, manifestacija može biti vrlo različita, pa bolest ne mora imati potpunu sliku Touretteovog sindroma, ali može sadržavati i samo male tikove. Izraz ovisi, na primjer, o tome je li bolesni gen naslijedio od majke ili oca (genomski utisak). Općenito, može se reći da su žene pogođene rjeđe i rjeđe od muškaraca. Točno mjesto pogođenog gena još nije pronađeno.

Tikovi su također razvijeni kada su ljudi prestali uzimati takozvane živčane depresive (neuroleptici) i lijekovi protiv epilepsija (Antiepileptički lijekovi) promatranom.

Posljednjih godina sve se više razmišlja o mogućnosti da bi to moglo biti Tourette sindrom također može biti autoimuna bolest (vidi također: imunološki sustav). Autoimune bolesti su bolesti koje nastaju prekomjernom reakcijom imunološkog sustava, tako da imunološki sustav napada vlastito tijelo. To bi moglo biti slučaj kao posljedica infekcije grla i ždrijela ili srednjeg uha streptokokom. Motor i samoglasnici Tikovi i Opsesivno kompulzivni poremećaj usko povezana sa streptokoknom infekcijom nalaze se pod PANDASSindrom (Pediatric A.utoimmune Neuropsychiatric D.isorders A.ssociran sa S.treptokokne infekcije).

simptomi

Simptomi su oni koji su već spomenuti motor i samoglasnici Tikovi. To može uključivati: trzanje u predjelu grla i lica, smanjenu kontrolu impulsa, pročišćavanje grla, opetovano izgovaranje opscenih i agresivnih izraza (coprolalia), nepristojne pokrete poput masturbacijskih pokreta (copropraxia), ponavljanje zvukova ili riječi koje su upravo čuli jesu (eholalija), ponavljanje upravo viđenih koordiniranih pokreta (ehopraksija) i ponavljanje slogova (palilalia). Motorni tipovi mogu biti toliko ozbiljni da su normalni dobrovoljni pokreti ruku nemogući. Oko 10% pacijenata pati od takozvanog sindroma nemirnih nogu, koji izaziva nehotične pokrete nogu.

Postoje i određene nuspojave Touretteova sindroma, ali ne moraju nužno pripadati kliničkoj slici. To su govor koji ne govori tečno, poremećaj hiperaktivnosti u djetinjstvu, poremećaj manjka pažnje, kompulzivno ponašanje poput brojanja ili dodirivanja, samodestruktivno ponašanje poput namjernog lupanja po glavi ili drugi problemi u ponašanju.

Jerkovi u području vrata i lica također uključuju trzanje očnih kapaka, ali uzroci su vrlo raznoliki i ne mogu ih uzrokovati isključivo Touretteov sindrom:
Trzanje očnih kapaka - to su uzroci

tečaj

Prvi simptomi Touretteovog sindroma obično se pojavljuju u dobi između 2 i 15 godina, a rijetko nakon 20. godine života. Motorički tikovi su početni simptomi, oko 50% razvija složene motoričke tipove, tj. Tikove u koje je uključeno više mišićnih područja, kao što je klapanje. Eholalija se javlja u čak 35% slučajeva, a koprolalija u 60%. Mnogi pacijenti osjećaju potpuno ublažavanje simptoma (Remisija) ili barem do značajnog poboljšanja. Često puta pacijenti s Touretteovim poremećajem također imaju opsesivno-kompulzivni poremećaj ili su imali poremećaj pažnje i hiperaktivnosti kao djeca.

Pročitajte više o temi pod: Jerks

dijagnoza

Tako da se smatra bolešću Tourette- Sindrom se može dijagnosticirati, mora ispunjavati sljedeće dijagnostičke kriterije prema Dijagnostičkom i statističkom priručniku mentalnih poremećaja (Američko psihijatrijsko udruženje 1987. godine) ispuniti:

1. Više motoričkih i jedan ili više glasnih tikova istodobno tijekom tijeka bolesti, ali ne nužno i istovremeno
2. Ponavljaju se tikovi tijekom dana, praktički svaki dan, ili se ponavljaju kroz razdoblje duže od godinu dana
3. Redovita promjena broja, učestalosti i vrste tikova kao i područja tijela u kojem se pojavljuju te promjena tijeka težine simptoma
4. Pojava prije 21. godine života

Ne nužno zbog toga Dijagnoza Tourette-Sindromi su koprolalija, kopropraksija, eholalija, ehopraksija i palilalije, koji su vjerojatno najupečatljiviji i najupečatljiviji simptomi za lasersko osoblje.

Dijagnoza se postavlja ispitivanjem (anamnese) pacijenta i promatranje simptoma u dužem vremenskom razdoblju kako bi se mogla utvrditi težina bolesti. To se postiže pomoću upitnika i skala procjene koji su posebno razvijeni za pouzdanu dijagnozu Touretteova sindroma. Važno je i procijeniti povijest bolesti samog pacijenta i njegove obitelji. Međutim, ne postoji specifičan pregled, ni laboratorijski ni slikovni. Međutim, mjerenje moždanih valova (elektroencefalogram, EEG) i metodu za proizvodnju virtualnih presjeka slike (računalna tomografija s jednom fotonom emisijom, SPECT) mozga za razlikovanje Touretteovog sindroma od drugih bolesti. U naprednim fazama bolesti, SPECT pokazuje smanjeno vezanje dopamina na D2 receptore.

Ako je uzrok autoimuna reakcija, mogu se otkriti određena antitijela.

Diferencijalna dijagnoza

Motorike koje su sastavni dio Touretteovog sindroma moraju biti nehotične od naglog Trzanje mišića (Myoclonia) i Poremećaji kretanja (distonija) može se razlikovati. Tikovi se mogu suzbiti za određeno vremensko razdoblje, ali mioklonija se ne može suzbiti i distonija se može suzbiti samo u određenoj mjeri. Osim toga, tikove prati prethodna nelagoda koja pokreće stvarno kretanje. Ova senzorna komponenta glavna je razlika u ostalim poremećajima pokreta.

terapija

Genetske studije pokazale su vezu između Tourette sindromdokazuju se kronični tikovi i opsesivno-kompulzivni poremećaj. Ova uska veza između bolesti važna je u terapiji jer pacijenti s Touretteom utječu na psihijatrijski poremećaj (vidi također: Psihijatrija na mreži) često su više oslabljeni nego motoričkim ili vokalnim tikovima. Međutim, postoje i pacijenti koji s vremenom nauče sami rješavati svoje tikove i stoga im nije potrebno niti psihoterapijsko niti medicinsko liječenje. Međutim, uvijek je važno informirati pacijentovo socijalno okruženje o bolesti kako bi se prihvaćanje povećalo i pacijent mogao spriječiti da se izolira. Terapija Touretteovog sindroma može se provesti samo simptomatski, tj. liječe se samo simptomi, tj. tikovi, ali je uzrok uglavnom neobjašnjiv i ne može se liječiti.

Bihevioralna terapija često ima smisla naučiti kako se nositi sa tikovima u svakodnevnom životu. Oni postaju slabiji, na primjer, ako se usredotoče na stvar ili radnju stres ali jači. Terapija lijekovima se obično koristi samo ako tikovi toliko zastrašujuće za okoliš, da je pacijent previše ograničen, ili u slučaju agresivnih tikova koji su usmjereni protiv pacijenta ili drugih ljudi. Najučinkovitiji su lijekovi za smanjenje krpelja neuroleptici kako haloperidol, pimozide i flufenazinčiji učinak nastaje utjecajem dopaminskih receptora. Važno je, međutim, odmjeriti prednosti terapije i moguće nuspojave lijeka. Primjena neuroleptika dovodi do umora i smanjene motivacije, što je posebno problematično za školsku djecu. Uz to, neuroleptici nose rizik od poremećaja poremećaja Koordinacija pokreta (diskinezije), zbog čega ih treba propisivati ​​samo u teškim slučajevima. klonidin, Tiapride i sulpirid manje su pune nuspojava, ali nisu toliko učinkovite.

Opasnost:

Lijekovi koji se koriste u liječenju hiperaktivnosti ili opsesivno-kompulzivnog poremećaja u djece mogu dovesti do porasta broja tikova!

Rehabilitacija / prognoza

Prognoza je ista kod većine djece i adolescenata Tourette sindrom prilično dobro. Mnogi pacijenti su bez krpelja do kraja prvog ili početkom drugog desetljeća života, tako da su se simptomi potpuno smirili (Remisija) ili barem do značajnog poboljšanja. Međutim, može doći do konsolidacije nuspojava poput poremećaja u ponašanju ili Problemi s učenjem dolaze u odrasloj dobi. Preko polovice pogođenih osjeća se više ograničeno tim problemima u ponašanju nego tikovima.

Za teško pogođene odrasle pacijente razvijaju se novi lijekovi, kao i nova metoda duboke stimulacije mozga, kako bi se bolesnicima omogućila veća kvaliteta života.

Sažetak

Tourette sindrom je neurološko-psihijatrijska bolest uzrokovana motor i samoglasnici Tikovi su karakterizirani i obično ih prate poremećaji u ponašanju. Dijagnoza se postavlja detaljnim ispitivanjem (anamnese) i promatranje pacijenta tijekom dužeg razdoblja korištenjem upitnika i skala procjene. Terapija je simptomatska, a često i psihoterapijska. Terapija lijekovima neurolepticima preporučuje se samo ako pacijent pati od ekstremnog psihološkog stresa, poteškoća u školi, poslu ili obitelji ili ako se pojave agresivni tikovi koji bi mogli ozlijediti pacijenta ili ljude oko njega. Mnogi od djece i adolescenata imaju smanjen simptom (Remisija) od 18. godine.