Interna Medicina

Akutna limfocitna leukemija (SVE)

Sinonimi u širem smislu

Leukemija, rak bijele krvi, virusi HTLV I i HTLV II, humani t-stanični leukemija virus I i II, njemački: Humanes T-ćelijski leukemija virus I i II, Philadelphia kromosom

definicija

Degenerirane stanice ovog tipa pripadaju preliminarnim fazama limfnih stanica (limfociti). I kod ove vrste leukemije može se očekivati akutni, tj. Brzi tijek bolesti. Uglavnom utječe na rane faze razvoja stanica.

frekvencija

To je najčešći karcinom bijele krvi u djece. To je tek peta najčešća leukemija u odraslih. Međutim, od 80. godine bilježe se novi slučajevi slični onima u djetinjstvu.

Više informacija o ovoj temi možete pronaći ovdje: Leukemija u djece

uzroci

Većina uzroka može se naći u poglavlju o općoj leukemiji. U SVE (akutna limfoblastična leukemija) također igraju virusi važnu ulogu u stvaranju. Virusi HTLV I i HTLV II (virus ljudske t-stanične leukemije I i II, njemački: virus I i II leukemije T-stanica) odgovorni su za razvoj ove vrste leukemije u Japanu i na Karibima. Ostali uzroci su opet nepravilnosti (aberacije) u nosačima gena (kromosomima). Atipična veza (translokacija) između kromosoma 9 i 22, što dovodi do tzv Philadelphia kromosom dovodi do nesmetanog rasta zahvaćenih stanica. Formiranje gore opisanog Philadelphia kromosoma odgovorno je za 1/5 SVE (akutna limfoblastična leukemija) u odraslih i oko 5% svih ALL u dječjoj dobi (akutna limfoblastična leukemija).

simptomi

Simptomi SVE jesu Jako različito a teško ih je precizno suziti. U principu, simptomi (anemija, podložnost infekciji, blijedost itd.) Su isti kao i simptomi AML Javljaju se (akutna mijeloidna leukemija). Međutim, simptomi poput glavobolja ili paralize, jer je ova vrsta leukemije često moždanih ovojnica (Meningi) pogođeni. Limfni čvorovi su također opipljive češće nego kod AML (akutna mijeloidna leukemija). Zatim postoje u određenim regijama, npr. palpacija okruglih ovalnih limfnih čvorova u vratu, pazuhu ili prepone.

Bez ispitivanja krvi, bolest se ne može pouzdano dijagnosticirati. Promjene u sva tri reda krvnih stanica mogu se otkriti u krvi:

1. Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (anemija)

2. niski krvni trombociti (trombocitopenija)

3. Povećanje (leukocitoza) i smanjenje (leukocitopenija) u bijelim krvnim stanicama

Kao što vidite, na leukemija pojavljuju se mnogi nespecifični simptomi koji mogu pobuditi sumnju na bolest.

dijagnoza

Postupci su isti kao i oni opisani za AML (akutna mijeloidna leukemija). Tako bi trebalo biti nakon vađenja krvi Diferencijalna krvna slika iz kojeg možete očitati točan broj trombocita i crvenih i bijelih krvnih zrnaca.

Ono što ovdje treba naglasiti je ogromna važnost genetskih analiza kako bi se otkrile nepravilnosti u nositeljima gena (Aberacije kromosoma), jer su oni vrlo važni za prognozu. Razlika u AML (akutna mijeloidna leukemija) u dijagnostici je ta što je s ALL (akutna limfoblastična leukemija) infestacija inf središnji živčani sustav treba obratiti pažnju. Znači trebalo bi doći do puknuća živčane vode (CSF punkcije) ili Snimci računalne tomografije glave (tzv. CCT) kako bi se otkrila infestacija meninga ili živčane vode. Da biste se povećali limfni čvor za to oko Za otkrivanje nevidljivih područja treba napraviti računalne tomografske slike trbuha, uključujući bilo koje povećanje abdomena slezena (Splenomegaie) ili jetra (Jetrom).

tečaj

U SVE, stanice u krvi degeneriraju i dovode do tipičnih simptoma.

Za razliku od kronične leukemije, simptomi akutne leukemije razvijaju se unutar kratko vrijeme, Simptomi često brzo napreduju u roku od nekoliko dana.

Na početku postoje uglavnom simptomi zbog sve većeg ograničenja normalnog stvaranja krvi. Oni koji su tada pogođeni pate od Anemija s upečatljivim Blijeda koža i smanjene performanse, Otprilike trećina pacijenata pati od dijagnoze u vrijeme dijagnoze Krvarenje (npr. krvarenje iz desni i nosa) i ponavljajuća, ozbiljna infekcije, Gotovo 60% je bezbolno na početku bolesti Oticanje limfnih čvorova ili pronaći povećanu slezenu.

Pročitajte više o temi na: Anemija

Tijekom procesa stanice leukemije "migriraju" u različite organe i tako se šire po tijelu. Mogući simptomi mogu uključivati Bol u kostima (u slučaju zahvaćenosti kostiju) i glavobolja (ako je pogođen živčani sustav). U pravilu, infiltracija u organe odvija se samo u naprednoj fazi. Samo oko 9% oboljelih pati od leukemije organa na početku SVE.

S vremenom se i dalje često javlja Gubitak kilograma i gubitak apetita.

Budući da je neliječena akutna limfoblastična leukemija uvijek smrtna brzi početak terapije neophodan. Budući da se radi o vrlo agresivnoj bolesti, liječenje mora biti odgovarajuće intenzivno. U tu svrhu koriste se različita kemoterapijska sredstva za formiranje tzv.polikemoterapija„U kombinaciji.

Pročitajte više o temi na: kemoterapija

Tijekom terapije mogu se primijetiti različite nuspojave. Često na početku Mučnina i povračanje u prvom planu. Često postoji upala usne sluznice (mukozitis).

Kasnije pacijenti često pate od teških, ponekad život opasne infekcije. Kasnije, npr.postoje i privremena oštećenja živaca ili bubrega.

Obično je trajanje liječenja oko godinu i pol do dvije godine.

SVE u djece

Oko 80% dječje leukemije pripada skupini akutnih limfnih leukemija. Dakle, bolest je najčešći karcinom krvi kod djece, Sveukupno, on čini otprilike trećinu svih karcinoma u djetinjstvu! Uz oko 500-600 novih slučajeva godišnje, to je još uvijek jedna od rijetkih bolesti.

Oni koji su pogođeni razvijaju prve simptome u roku od nekoliko tjedana. Mnoga djeca obično ispadaju neuspjeh nespecifične pritužbe na. Oni uključuju povećane Umor, vrućica ili primjetno blijeda koža, Osobito mala djeca često gube zanimanje za igru i izgledaju "dosadno".

Nije rijetkost da su mali, točkasti Krvarenje iz kože otkriti. Liječnik tada govori o "petechiae“.

Budući da stanice leukemije također oštećuju imunološki sustav, mnogi od mladih pacijenata ponekad pate od recidiva ozbiljan infekcije.

U principu, SVE, posebno s malom djecom, je pravi "kameleon" s mnogima različiti simptomi, Tu spadaju npr. Bol u kostima ili nelagoda u gornjem dijelu trbuha.

Postoje li npr. ako krvni testovi pokažu dokaze SVE, dijagnozu potvrđuje Punkcija koštane srži.

Najkasnije u ovom trenutku, pogođena djeca bit će prebačena u starački dom specijalizirana dječja klinika (Pedijatrijska onkologija / hematologija).

Naknadna ispitivanja, kao što su Ultrazvuk ili MRI, neophodni su za planiranje liječenja i mogu isključiti zaraze drugim organima.

Jedno je bitno započnite terapiju što je prije moguće, jer SVE brzo napreduje i, ako se ne liječi, dovodi do smrti u kratkom vremenu. Fokus liječenja je kemoterapija, Stanice leukemije mogu se vrlo često suzbiti kombiniranjem različitih tvari. Uz to se mogu koristiti zračenja, antitijela ili transplantacije koštane srži.

Srećom, prognoza za akutnu limfoblastičnu leukemiju u djece značajno se poboljšala u posljednjih nekoliko desetljeća. Tako i jesu pet godina nakon dijagnoze, na primjer 90% bez bolesti!

terapija

Također su iste sheme kao i za AML (A.kute myeloic L.eukemija), tj. kemoterapija, darivanje stranih ili samo-matičnih stanica (još eksperimentalni).

Razlika u AML (kute myeloic L.eukemija) sastoji se u činjenici da ALLES (A.kute lymphatic L.eukemija) također se moraju uzeti u obzir i meninge. Tako bi također trebali davati lijekove koji se primjenjuju izravno na licu mjesta i djeluju na mjestu, kao što je to metotreksatili razmislite o ozračenju zahvaćenog područja. Opet, lijek ima ulogu imatinib igra važnu ulogu ako je gore opisani Philadelphia kromosom odgovoran za tumor. Posljednjih godina kemoterapija izvrsni rezultati u liječenju ALLES (A.kute lymphatic L.eukemia).

Više o ovoj temi možete pronaći: Nuspojave kemoterapije

Šanse za oporavak

Budući da je akutna limfoblastična leukemija (SVE) vrlo miješana klinička slika, može biti nema općenito valjanih izjava o prognozi ili smanjiti očekivani životni vijek.

S vremenom, međutim, neki tzv "Faktori rizika" da se uspostavi. Jednostavno rečeno, ti čimbenici omogućuju približnu procjenu koliko dobro bolest reagira na terapiju i koliko je visok rizik od recidiva (relapsa) bolesti.

Jer u osnovi: što je bolje Odgovor na terapiju, veće su šanse za oporavak. Stoga se prije početka terapije mogući čimbenici rizika pažljivo identificiraju i liječenje u skladu s tim prilagodi.

Sljedeći čimbenici rizika igraju ulogu u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji:

1. Dob

djeca u dobi između 2 i 10 godina imaju najbolja prognoza, Uz to, akutna limfoblastična leukemija najčešći je oblik leukemije u ovoj dobnoj skupini!

Bolest treba ocjenjivati prilično nepovoljno prije 1. godine života i nakon 50. godine života, Osim toga, s godinama je i broj drugih Već postojeća bolest, kao što su. Povećava se visoki krvni tlak ili dijabetes. Bilo koja prethodna bolest ove vrste može smanjiti podnošljivost agresivne terapije leukemije.

2. podvrsta

U okviru kliničke slike akutne limfoblastične leukemije postoje brojne podskupine. Da bi se ta precizna klasifikacija postavila, Immunotyping, U ovom složenom procesu, stanice leukemije dodijeljene su precizno u seriji krvnih stanica. Postoje npr. Leukemije koje potječu iz B limfocita, tzv.Leukemija B-stanica”. S druge strane, zloćudne stanice raka mogu se izvesti i iz T limfocita. Tada se govori o "T ćelijska leukemija'.

Daljnje klasifikacije akutne limfoblastične leukemije složene su i višeslojne, pa čak i terapiju pojedinih medicinskih radnika znoje. U principu, sljedeći podtipovi smatraju se manje dobrim:

pro-B-ALL
rano T-SVE
zreli T-ALL

3. Obrazac zaraze

Tijekom bolesti stanice leukemije u principu mogu svi organi i regije tijela opustošen. Što se manje bolesti širi u tijelu kada se prvi put dijagnosticira, to su veće šanse za oporavak. Ima li leukemiju, npr. Ako su dijelovi živčanog sustava, poput meninga, već pogođeni (meningiosis leucaemica), prognoza je prilično nepovoljna.

4. Broj bijelih krvnih zrnaca

Leukociti, poznatiji kao "bijele krvne stanice„Igraju važnu ulogu u tijeku akutne limfoblastične leukemije. Ako se masovno povećavaju u početku, to ukazuje na agresivan oblik bolesti i dugoročno na lošiju prognozu.

Ukratko, ipak, mora se napomenuti da je prognoza SVE im Pojedinačni slučaj mora se utvrditi. Opće izjave o očekivanom trajanju života teško su moguće s tako složenom bolešću i mogu se razmatrati samo uz pojedinačno razmatranje brojnih aspekata.