Akutna mijeloidna leukemija (AML)

Sinonimi u širem smislu

Leukemija, karcinom bijele krvi, Auer štapovi, Bolest krvi

definicija

Ova vrsta leukemije jedna je od akutnih leukemija s brzim tijekom bolesti. Karakterizira ga činjenica da degenerirane stanice dolaze iz vrlo rane faze razvoja, tj. Nezrele su. Te stanice nastaju iz niza stanica koje se sastoje od Koštana srž potječe (mijeloid). Stanice se u ranoj fazi razvoja nazivaju blastima. Ove se eksplozije množe u koštanoj srži i krvi.

Poremećeno sazrijevanje

U kontekstu akutne mijeloidne leukemije postoji a nekontrolirana reprodukcija nezrelih i stanice koje rade bez krvi u koštanoj srži.

U zdravih ljudi postoji precizna regulacija i ravnoteža između nastajanja i sazrijevanja ili diferencijacije u potpuno funkcionalne krvne stanice. Suprotno tome, the Poremećeno je sazrijevanje AML-a.

Već nekoliko godina terapija akutne promeelocitne leukemije, poseban oblik AML, koristi tu činjenicu. Kemoterapeutski ATRA potiče sazrijevanje leukemijskih stanica u funkcionalne krvne stanice.

frekvencija

Postoje tri do četiri nova slučaja godišnje na svakih 100 000 stanovnika. Bolest je pogođena uglavnom odraslim pacijentima, ovdje broj novih slučajeva iznosi 15 na 100.000 stanovnika. Stopa AML Leukemija u djece iznosi oko 20% akutnih leukemija.

AML kod djece

Djeca se razbole prilično rijetko na akutna mijeloidna leukemija, Samo oko 20% dječje leukemije spada u ovu podvrstu. Akutna limfocitna leukemija (SVE) može se promatrati mnogo češće u djetinjstvu.

U principu, AML se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali djeca i djeca u maloj djeci posebno se razbole u prve dvije godine života. Iz neobjašnjivog razloga, dječaci se razbole češće od djevojčica. Djeca s Downovim sindromom (trisomija 21) imaju značajno povećan rizik od bolesti. Kao i kod odraslih pacijenata, i kod ove se djece kod prvih tjedana razvijaju prvi identični simptomi. Mala djeca povremeno se primjećuju zbog nevoljkosti igranja i lijenog trčanja. Za potvrdu dijagnoze provodi se punkcija koštane srži pod anestezijom. Glavna komponenta terapije je kemoterapija. Ako je zahvaćen središnji živčani sustav, lubanju je možda potrebno ozračiti.

uzroci

Pogledajte opće poglavlje o leukemiji.

Nastanak bolesti

Povrh svega, nepravilnosti (aberacije) u genomu čovjeka (skup kromosoma) zabilježeni su kao okidači AML-a, a nalazi stanične genetike ujedno su najvažniji faktor za prognozu pacijenta.

Postoje aberacije s dobrom prognozom i aberacije s lošom prognozom. Nekontrolirani, nekontrolirani rast degeneriranih progenitornih stanica toliko je izražen da druge stanice ili potomke u koštanoj srži više nemaju prostora za razvoj. Te "normalne" stanice su, dakle, raseljene. To objašnjava uobičajeno siromaštvo crvenih krvnih stanica (anemija) u bolesnika s AML-om. Ako je više od 30% eksplozija prisutno u koštanoj srži, dana je definicija akutne leukemije.

To bi moglo biti zanimljivo i za vas: Mutacija kromosoma

simptomi

Pojačano je noćno znojenje, vrućica, Gubitak kilograma, gubitak apetita, loši rad i bolovi u kostima. Dolazi i do Anemija (Anemija); čiji su simptomi blijedost kože, smanjena učinkovitost, Trkačko srce (Tahikardija), a rijetko čak i stezanje u prsima (Angina pektoris). Rastvorni rast degeneriranih stanica dovodi do nedostatka "normalnih" obrambenih stanica. Rezultat su povećane infekcije, kao što su od pluća (Npr infekcija pluća) ili bubrežne zdjelice (Upala zdjelice). Pacijenti češće dobivaju groznicu. Siromaštvo trombocita (trombocitopenija) Dolazi do pojačano krvarenje, također nakon takozvane manje traume, npr. u takvim svakodnevnim aktivnostima kao što je pranje zuba. Rezultat su simptomi poput Krvarenje desni, epistaksa i pljuvanje krvi. Rijetko se vide simptomi poput povećanih desni (hiperplazija gingive) ili dvostrukog vida. Liječnik koji provodi liječenje također bi trebao povećati lijek slezena i the jetra (Hepatosplenomegalija).
Dakle, leukemiju možemo prepoznati po mnogo različitih znakova.

Pročitajte više o temi: Kako prepoznati leukemiju?

dijagnoza

Jedan od prvih koraka je jednostavno vađenje krvi. To se koristi za određivanje broja stanica u krvnim trombocitima (trombociti), crvenim krvnim stanicama (eritrociti) i bijelim krvnim stanicama (leukociti). Budući da skupina leukocita sadrži nekoliko različitih tipova stanica (limfne stanice, granulociti), stvara se takozvana diferencijalna krvna slika koja daje preciznu analizu ovih stanica. Tada se prepoznaje apsolutno ili relativno smanjenje ili povećanje tih stanica. U slučaju AML, gore navedena ispitivanja rezultiraju npr. nizak broj crvenih krvnih zrnaca (anemija) i visok broj bijelih krvnih zrnaca (leukocitoza).

Pročitajte više o temi: Punkcija koštane srži

Mikroskopski pregled

Uzorak krvi ili koštane srži može se analizirati mikroskopom. Ako se u ispitivanim stanicama nađu takozvane Auer šipke, tada se dokazuje AML. Ove Auerbach palice nalikuju najmanjim štapićima u staničnom tijelu.

Aspiracija koštane srži

Za analizu se uzima uzorak, najbolje iz bazena. Ovaj je uzorak obojen (citokemijska obojenja) i dalje analizirati.Pored toga, uklonjene stanice ispituju se na njihovu genetiku kako bi se otkrile nepravilnosti (odstupanja) koji se nalaze u staničnoj genetici (Cito- i molekularna genetika). Citogenetski nalazi igraju glavnu ulogu u prognozi. Veza (translokacija) između genskih nosača (kromosoma) 8 i 21 treba procijeniti kao pozitivna za prognozu, dok gubitak kromosoma 5, na pr. ima vrlo lošu prognozu.

terapija

kemoterapija:

Cilj ove terapije je upotreba tvari koje inhibiraju rast da unište stanice leukemije. Problem koji ovdje nastaje je taj da tvari djeluju ne samo na stanice leukemije, već i na sve brzo rastuće stanice u tijelu, npr. druge stanice koje stvaraju krv, ćelije kose (zbog toga je nuspojava Gubitak kose na kemoterapija) i, posebno problematične, klice stanica (npr. spermatozoida).

Transplantacija matičnih stanica:

Postoje dva načina za to Davanje matičnih stanica: S jedne strane, članovi obitelji ili vanjski donatori (alogeneična), ako se karakteristike tkiva podudaraju, matične ćelije se uklanjaju i daju bolesniku. Tada se iz tih matičnih stanica formiraju "normalne" zdrave krvne stanice. Prije toga, međutim, mora se provesti visoka doza kemoterapije kako bi se uništile sve degenerirane stanice što je više moguće (za princip kemoterapije visoke doze, pogledajte opći odjeljak na leukemija). S druge strane, sam pacijent (autologna), ako je to u međuvremenu u fazi takozvane pune remisije, tj. Kada je većina degeneriranih stanica uništena, zdrave matične stanice uklanjaju se i vraćaju mu se kad se bolest vrati. Međutim, autologna transplantacija matičnih stanica još je u povojima i vjerojatnije je da će se koristiti u kliničkim ispitivanjima.

Posebni lijekovi:

Lijek gemtuzumab je pokazao vrlo dobre rezultate u liječenju AML posljednjih godina.

Njega tijekom kemoterapije

U kontekstu kemoterapije mnogi oboljeli pate od mnogih jake nuspojave. U ovoj je situaciji najbolja moguća njega vrlo važna i može ublažiti mnoge nuspojave:

• Mučnina i povraćanje: Mučnina i povraćanje jedan su od glavnih problema mnogih bolesnika s AML-om koji su pod kemoterapijom.Osim lijekovima, npr. Aromatična ulja, žvakaće gume ili svježi zrak u sobi pružaju olakšanje.
• Spriječiti infekciju
  • Tijekom kemoterapije imunološki sustav privremeno se potiskuje. Stoga pogođeni pacijenti nemaju gotovo nikakvu endogenu zaštitu i posebno su osjetljivi na infekcije. Stoga su stroge higijenske mjere sveobuhvatne i krajnje mjere. Pod određenim okolnostima, pacijent će možda morati provesti takozvanu "obrnutu izolaciju". To znači da zaposlenici klinike ili rodbina imaju pravo ući u bolničku sobu samo u posebnoj zaštitnoj odjeći. Cilj je smanjiti broj potencijalno opasnih bakterija, virusa ili gljivica.

Alternativno liječenje

Nisu rijetki oni koji su pogođeni tražiti alternativno liječenje akutne mijeloidne leukemije. Naročito u doba interneta, mnoštvo naizgled nježnijih, "alternativnih" ili "prirodnih" terapija može se brzo pronaći.

Međutim, čovjek može dati ovo obećanje Dati vjeru? Ne, ni pod kojim uvjetima. Samo kemoterapija i Transplantacija koštane srži osigurati odgovarajuću i perspektivnu terapija Dar!

Prvo i najvažnije, mnogi oboljeli okreću se alternativnim "ponudama za liječenje" iz straha od teških nuspojava kemoterapije. No, kako je AML vrlo agresivan, tretman mora biti odgovarajuće intenzivan i agresivan.

Navodno „nježni“ ili „alternativni“ tretmani definitivno nisu opcija za ozbiljne medicinske stručnjake. U najgorem slučaju, pacijenti će umrijeti pokušavajući podvrći alternativnom tretmanu.

• Kemoterapija - kako djeluje?
• Nuspojave kemoterapije

Što se događa ako nema terapije / liječenja?

Kao i svaka akutna leukemija, AML je također kroz a vrlo agresivan tijek bolesti označene. Ako se ne liječi, dovodi do smrti u roku od nekoliko tjedana. Zato je izuzetno važno nakon toga brža dijagnoza odmah nakon liječenja započinje.

Ako se netko odluči protiv liječenja, došlo bi do masovnog porasta stanica leukemije u vrlo kratkom vremenu. Zdrave krvne stanice uglavnom bi bile raseljene. Na kraju, s gubitkom zdravih krvnih stanica, pojavili bi se brojni, svi potencijalno kobni simptomi. Oni uključuju zatajenje više organa, trovanje krvlju, vaskularne okluzije i unutarnja krvarenja.

Očekivano trajanje života / prognoza / šanse za oporavak

Nažalost, nije moguće dati opće izjave o šansama za oporavak. Prognoza varira i uvelike ovisi o pojedinim faktorima koji utječu. Neka je tako slijedeći čimbenici jedan radije negativan utjecaj na prognozi:

• Starost> 60 godina
• Broj bijelih krvnih stanica> 100 000 / mikrolitara na početku terapije
• Smanjeni odgovor na terapiju ("vatrostalni na terapiju")
• Povećane kromosomske promjene

Ipak, prisutnost jednog ili više tih "negativnih prognostičkih čimbenika" ne smanjuje automatski šanse za oporavak u AML-u. Stoga konkretne izjave može dati samo liječnik.

Također je vrijedno spomenuti da su se šanse za oporavak od AML-a uvelike poboljšale u posljednjih nekoliko desetljeća.
To je prije svega zbog takozvanih "studija optimizacije terapije". U Njemačkoj su gotovo svi bolesnici s AML-om im Okvir ovih kliničkih ispitivanja liječi. To pacijentima omogućava pristup najnovija znanstvena saznanja i moderne droge, Istovremeno, „studija optimizacije terapije“ ne znači da su korišteni lijekovi eksperimentalni ili u pokusnoj fazi. Umjesto toga, cilj je pronaći najbolja moguća područja primjene, doziranja ili kombinacije odobrenih i dokazanih kemoterapijskih sredstava. Sudjelovanje u studijama je naravno dobrovoljno.

U Njemačkoj gotovo sve klinike sudjeluju u ispitivanjima optimizacije terapije kako bi se dugoročno poboljšala prognoza AML-a.