hemoglobin

izgradnja

Hemoglobin je protein u ljudskom tijelu, koje funkcionira za Transport kisika u krvi posjeduje. Proteini u ljudskom tijelu uvijek se sastoje od više aminokiselina koje su povezane zajedno. Tijelo djelomično apsorbira aminokiseline u tijelo s hranom; tijelo može djelomično pretvoriti ostale molekule u aminokiseline pomoću enzimskih pretvorbi ili ih potpuno proizvesti.

141 pojedinačna aminokiselina kombinira se i tvori podjedinicu hemoglobina, globina. Molekula hemoglobina sastoji se od četiri globina, s dvije identične podjedinice koje tvore molekulu. Globoli su presavijeni na takav način da se stvara svojevrsni džep u koji se veže molekula hema, takozvani "kompleks željeza". Ovaj kompleks željeza, kojih ima četiri u jednoj molekuli hemoglobina, veže jednu molekulu kisika odjednom, O2.

Zbog željeza u strukturi hemoglobin poprima crvenu boju koja cijeloj krvi daje boju. Ako željezni ion sada veže molekulu kisika, boja hemoglobina se mijenja iz tamno crvene u svijetliju crvenu, a ta se promjena boja primjećuje i pri usporedbi venske i arterijske krvi. Arterijska krv, koja nosi više vezanog kisika, ima znatno svjetliju boju.

Četiri globinske podjedinice imaju poseban učinak u vezivanju četiri molekule kisika. Sa svakom molekulom kisika koja je vezana, nastaju interakcije između četiri podjedinice i olakšava se vezanje drugog kisika. Posebno je stabilan hemoglobin nabijen četiri molekule kisika. Dostava također radi. Nakon što jedna molekula kisika napusti hemoglobin, postupak se olakšava i za ostale tri.

Ljudi imaju različite oblike hemoglobina u različitim životnim situacijama. Kao dijete u maternici, u početku ima embrionalni, a kasnije fetalni hemoglobin. Podjedinice globina razlikuju se po svojoj kemijskoj strukturi i osiguravaju da hemoglobin u djece ima značajno veći afinitet za kisik od hemoglobina u odraslih. To omogućava da se kisik u posteljici prenosi s majke u djetetovu krv.
Odrasli čovjek može imati dvije različite vrste hemoglobina, HbA1 ili HbA2, ali HbA1 prevladava u 98% svih ljudi.
Ako razina šećera u krvi dugo ostaje previsoka, može postojati hemoglobin povezan sa šećerom, HbA1c. Primarno se koristi u dijagnostici za analizu dugoročne razine šećera u krvi.

Methemoglobin je nefunkcionalan oblik i više ne može vezati kisik. Prisutna je u malim količinama kod svake osobe i nastaje posebno snažno u slučaju trovanja dimom ili genetskim oštećenjima. Što je veći njegov udio, veći je nedostatak kisika u ljudskom organizmu.

Funkcija u ljudskom tijelu

Funkcija hemoglobin nalazi se u ljudskom tijelu bitan, Molekula željeza u središtu hema, koju nosi svaka globinska podjedinica, veže na molekulu kisika. Nakon što se venska krv u tijelu ispumpa iz desnog srca u pluća, ona se nakuplja tamo s udisani kisik na. Od tada se naziva bogate kisikom. Kisik difundira preko granica alveola kroz vaskularne stijenke, u crvene krvne stanice, eritrocite i kemijski se veže na ion željeza. Krv poprima tipično svijetlo crvenu, arterijsku boju kao rezultat veze, a potom se kroz lijevo srce pumpa kroz veliki krvotok. U tkivu koje bi trebalo opskrbiti krv kisikom, krv posebno sporo teče kroz kapilare tako da tkivo siromašno kisikom može ukloniti molekulu kisika iz krvi bogate kisikom i hemoglobin se pretvara u svoj prvobitni oblik.

Učinak "kooperativnosti„Uzrokuje da četiri globinske jedinice međusobno pojednostavljuju punjenje i istovar molekula kisika. Vezba kisika koja se već dogodila čini vezu ostale tri molekule mnogo lakšom. To znači da sadržaj kisika u početku ostaje stabilan čak i uz mala ograničenja u obogaćivanju kisika. Čak i ograničenja u starosti, kada borave na velikim nadmorskim visinama i laganoj plućnoj disfunkciji, u početku nemaju snažan utjecaj na zasićenost krvi kisikom. Čak i ako Parcijalni tlak kisika već je pala na polovinu prvotne vrijednosti, Zasićenje kisikom krvi još uvijek preko 80%.

Također je vrlo važno da je hemoglobin svojstvo posjeduje, ovisno o kisiku PH vrijednostZa vezanje parcijalnog tlaka CO2, temperature i 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglicerata) u različitim stupnjevima. To omogućava da se u pluća veže što je više moguće i da se ono što je više moguće može osloboditi u ostatku tjelesnog tkiva ako je potrebno. O 2,3-BPG, što npr. povećava se tijekom treninga na visini, tijelo također može smanjiti čvrstoću vezanja kisika kako bi se lakše oslobodilo.

Osim toga, hemoglobin ima i određenu funkciju Stupnjevi CO2 koji se prevoze i pustite ga u pluća. Ugljični dioksid se također veže na hemoglobin, ali ne na mjesto vezanja za O2.

Vrijednost hemoglobina je značajna za mnoge bolesti. Osobito bolesti nedostatka, koje se nazivaju Anemija su čest problem.

Hemoglobin je prenizak

Budući da svaka crvena krvna stanica ima molekulu hemoglobina, vrijednost hemoglobina je značajan pokazatelj broja crvenih krvnih stanica u krvotoku. Krvni test može se provesti u medicinskim laboratorijima kako bi se utvrdila razina Hb i pomoću ove procjene broja crvenih krvnih stanica. Ako je vrijednost ispod normalnog raspona dotične skupine ljudi, postoji anemija, tzv.anemija”. Cijeli niz bolesti i uzroka može biti iza anemije. U većini slučajeva, međutim, anemija se može liječiti dobro.

S vrijednosti Hb nalaze se u krvnoj slici dodatne vrijednosti koje često ukazuju na uzrok anemije. To uključuje vrijednosti MCH, MCHC, MCV i RDW. Ako su volumen i sadržaj hemoglobina u pojedinom eritrocitu smanjeni, MCH, MCHC i MCV su ispod normalnog raspona. U tom slučaju je najvjerojatnije manjak željeza ili problem metabolizma željeza. Anemija nedostatka željeza osobito je česta klinička slika, posebno kod žena. Većina uzroka je krvarenje.

Pročitajte više o temi u nastavku Parametri eritrocita

Pothranjenost i pothranjenost su također čest uzrok anemije. U rjeđim slučajevima iza njega stoje genetske ili druge bolesti. Oni uključuju, na primjer, anemiju srpastih stanica, talasemiju ili maligne bolesti poput mijelodisplastičnog sindroma.

Više o anemiji srpastih stanica možete saznati u našem članku Anemija srpaste ćelije - koliko je zapravo opasna?

Ako anemija nije ozbiljno prijeteća, prvo se može pokušati otkloniti uzrok. U slučaju neuhranjenosti, fokus je na prehrambenim savjetima. Ako su razine Hb preniske i predstavljaju rizike u svakodnevnom životu, problem se može riješiti jednokratnim infuzijama. Ako ima nedostatak željeza, dovoljno je promijeniti prehranu ili dati pacijentu željezo infuzijom. U posebno akutnim situacijama može biti potrebna i transfuzija krvi. Transfuzija krvi posebno je indicirana nakon ili tijekom jakog krvarenja ili u slučaju poremećaja formiranja krvi. Redovne transfuzije krvi također su potrebne u bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom.

Klasični simptomi anemije su blijedost, umor, vrtoglavica i osjećaj slabosti.

Previsok je hemoglobin

Budući da vrijednost hemoglobina u krvi pokazuje broj crvenih krvnih zrnaca, povećana vrijednost često je povezana s prekomjernim brojem eritrocita. Krv se sastoji od krutih i tekućih dijelova, otprilike 40:60.
Glavni dio čvrstih dijelova nalazi se u eritrocitima. Ako ih je previše, govori se o "Polyglobules"Ili"eritrocitoze”. Previsoke vrijednosti Hb normalne su kod ljudi koji su duže vrijeme boravili na posebno velikim nadmorskim visinama. Zbog smanjenog sadržaja kisika na velikim visinama, tijelo počinje proizvoditi dodatne nosače kisika kako bi nadoknadilo nedostatak. Sportaši iskorištavaju ovaj učinak radeći visinske treninge. Zbog povećanog broja eritrocita učinkovitiji su tijekom vježbanja u normalnim kisikovim uvjetima. Ova proizvodnja krvi može se dovesti i lijekovima, ali je zabranjena kao "EPO doping" u sportu.

Čak i dugoročno Pušač i pacijenti s Plućna bolest često reaktivno imaju povišene vrijednosti Hb (vrijednosti hemoglobina).

U nekim slučajevima povećani broj crvenih krvnih stanica može uzrokovati tzv "Hematocrit value" povećati. Opisuje udio čvrstih krvnih sastojaka (npr. Stanica) u odnosu na ukupnu krv. Do izrazito povećanog hematokrita može doći Tromboza, Srčani udari i potezima voditi. Zbog mnogih fiksnih komponenti koje su Krv gušća i teče sporije kroz posude. Nekoliko je takvih slučajeva pronađeno kod sportaša koji su počinili ogroman EPO doping. Snažno povećane vrijednosti nose taj rizik sa sobom.

To je patološka promjena koja dovodi do povećanja razine hemoglobina u krvi Polycythemia vera. Bolest je jedna od myeloproliferativne bolesti, u kojoj se sve čvrste krvne komponente sve više stvaraju, uključujući i leukociti i trombociti, Bolest je vrlo rijetka i može biti prirođena ili stečena.

Ako su razine Hb blago povišene, pacijenti obično ne primjećuju nikakve simptome u svakodnevnom životu. Anemija je češći problem u svakodnevnoj kliničkoj praksi od povećane razine hemoglobina.

hemoglobinopatija

hemoglobinopatija krovni je pojam za bolesti koje uzrokuju promjene u hemoglobinu. Oni su genetski predisponirani.

Najpoznatiji su Srpka stanična anemija i the Thalassemias (podijeljeno na alfa- i beta-talasemiju). Bolesti se temelje ili na mutaciji, tj. Promjeni proteina (anemija srpastih stanica) ili je smanjena proizvodnja tih (talasemija).

Bolesti imaju zajedničko to da mogu biti različite težine i da, ovisno o težini, dovode do blage ili teške anemije ili čak do novorođenčadi koja nisu u stanju preživjeti.

Hemoglobin u urinu

Ako u krvi postoje molekule hemoglobina, to je znak a povećana smrt crvenih krvnih zrnaca u krvotoku.To je poznato kao Hemoglobinuria, Bubreg filtrira cijelu krv iz krvožilnog sustava nekoliko puta u roku od sat vremena. U pravilu, međutim, oni ne filtriraju proteine. Ako eritrociti umiru unutar krvnih žila, umjesto u slezeni, gdje se obično razgrađuju, u krvi ima prekomjerne molekule hemoglobina. Bubrezi ih zatim filtriraju i izlučuju s urinom. Slično kao što hemoglobin krv daje crvenu boju, Urin tada također postaje tamno crven.

Također malarija izaziva hemoglobinuriju. Međutim, neke vrste Anemija ili transfuzijske pogreške. Ako je uzrok u vaskularnom sustavu, često je prisutna hemoglobinurija. Ne treba ga brkati s hematurijom, u kojoj se u mokraći nalazi čitava krv. Razlozi i uzroci za to su različiti.

HbA1c

Hemoglobin A1C je poseban oblik hemoglobina u ljudskom tijelu. Poznat je i kao glikohemoglobin i opisuje a normalna molekula hemoglobina na koju je vezana glukoza je.

Svatko ima malu količinu HbA1C u krvi što se može utvrditi krvnim testom. U krvi je posebno puno šećera u obliku glukoze pretvara se hemoglobin u njegov "glicirani" oblik bez enzima. Ovaj postupak nije reverzibilan. Budući da eritrocit preživi u prosjeku osam tjedana prije nego što se razgradi, količina HbA1C može se upotrijebiti za procjenu razine šećera u krvi u posljednjih nekoliko tjedana. Stoga se smatra da je vrijednost HbA1C jednaka Sjećanje na šećer u krvi a koristi se u medicini.

Pacijenti koji imaju poznati poremećaj šećera Šećerna bolest treba provjeravati njihovu razinu HbA1C svaka tri mjeseca. Od Normalni raspon je 4-6% Udio u ukupnom hemoglobinu. Dijabetičari bi trebali pokušati zadržati i svoju vrijednost ispod 8% trajna oštećenja sprečavanjem bolesti.

U bolesnika s anemijom nedostatka željeza, cirozom jetre, bubrežnom insuficijencijom i drugim bolestima koje mogu utjecati na krvnu sliku, vrijednosti su lažne i nepovjerljive.

Standardne vrijednosti

Normalne vrijednosti koncentracije hemoglobina razlikuju se od djece do odraslih, ali i između muškaraca i žena. Referentne vrijednosti su u odraslih Muškarci su uključeni 12,9 - 16,2 g / dl, na žene na 12-16 g / dl i na novorođenče na 19 g / dl.

96% svih vrijednosti za zdrave ljude nalazi se u ovom rasponu. Međutim, kad simptomi anemije postanu uočljivi, ona se razlikuje od osobe do osobe. U svakodnevnoj kliničkoj praksi liječenje se također ovisi o kliničkoj slici. Ne svaka vrijednost izvan referentnog raspona ukazuje na stvarnu bolest ili anemiju.

Sinteza hemoglobina

Zreli eritrociti više nemaju staničnu jezgru i stoga više ne mogu stvarati proteine. Hemoglobin koji je prisutan u crvenim krvnim stanicama tako postaje tijekom sazrijevanja tih faza u fazi eritroblasta (Predstepenka crvenih krvnih zrnaca). Kao što je gore opisano, hemoglobin se sastoji od proteina i molekula hema, koji se proizvode odvojeno, a zatim zajedno. Ovdje je važno da za sintezu hema, tj. Proizvodnju, oboje željezo kao i Vitamin B6 su potrebni. To objašnjava zašto manjak ovih tvari može dovesti do anemije.