Addisonova bolest

Sinonimi u najširem smislu

• Nadbubrežna insuficijencija
• primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde
• Addisonova bolest
• Addison sindrom

Engleski: Addisonov sindrom, Addisonova bolest, nadbubrežna insuficijencija

Definicija i uvod

Addisonova bolest je disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde. Poznat je i kao primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde, a rijetko je stanje.
Međutim, ako Addisonova bolest ostane ne liječena, to je fatalno i stoga je od jasne kliničke važnosti. U većini slučajeva autoimuni procesi uništavaju stanice kore nadbubrežne kore.

Addisonova bolest godinama može biti bez simptoma i pojaviti se samo u posebnim situacijama. Spektar simptoma Addisonove bolesti je širok. Zahvaljujući modernim drogama, danas dobrom obukom i spremnošću za suradnju (Usklađenost) kvaliteta života je visoka, a očekivani životni vijek normalan.

frekvencija

Od Addisonova bolest su Žene češće pogođeni od muškaraca.
Srednja dob početka je oko 40 godina. Međutim, vidljivo je širenje.
Uz rasprostranjenost oko 1-5 oboljelih na 100.000 Za stanovnike je primarna insuficijencija nadbubrežne pojave prilično rijetka bolest.

Klasifikacija Addisonove bolesti

Razvrstavanje Addisonova bolest događa se s jedne strane poslije Tijek bolesti:

• polako napredujući
• akutan brzim prestankom funkcije kore nadbubrežne žlijezde

S druge strane, klasifikacija se temelji na uzrocima. Najčešći čimbenici pokretanja su dakle:

• Autoimuni procesi (70-80%)
• infekcije
• Srčani udari
• tumori
• drugo

Uzroci i porijeklo

Kao Zbog Addisonova bolest možete naći jednu od imunološki sustav obrambena reakcija tijela protiv vlastitih stanica tijela. Ova autoantitijela su specifično protiv stanica Nadbubrežna kora usmjerena. Slijedi obrambena reakcija i stanice se uništavaju.

Ovaj oblik primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde, u kojem antitijela koja generira sam organ i usmjerena protiv tjelesnih vlastitih struktura uzrokuju uništavanje kore nadbubrežne žlijezde, je s 70-80 % najčešći oblik primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može biti uzrokovana i:

• tumori i njihovi Kćeri čira (metastaze),
• Srčani udari (Syndorm Waterhouse-Friderichsen)
  i
• Infekcije (npr. tuberkuloza, HIV / AIDS, Citomegalija virus)

da se pokrene.
Ostali uzroci Addisonova bolest su:

• sarkoidoza
• amiloidoza (patološko taloženje proteina između stanica)
• hemokromatoza (Bolest skladištenja željeza)
• Adrenoleucodystrophy (Nasljedna bolest koja se očituje u djetinjstvu i karakterizira je brzim neurološkim propadanjem)
• ili Krvarenje
  ili
• siguran liječenje.

stres

Stres obično kod zdravih ljudi oslobađa kortizol, zbog čega se često naziva hormonom stresa. Uz postojeću nadbubrežnu insuficijenciju tijelo više nije u stanju održavati proizvodnju kortizola, a kamoli ga povećati. Tijelo prelazi u stanje hipokortizolizma - to jest razine kortizola koja je preniska. Pogotovo kod osoba s nedijagnosticiranom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde, stres i pridruženi hipokortizolizam mogu dovesti do otkrića bolesti ili, u najgorem slučaju, do Addisonove krize. To je opasno po život stanje s različitim simptomima, poput zamućenja svijesti, hipoglikemije, vrućice, povraćanja itd., Koje zahtijeva hitno medicinsko liječenje.

Hashimotov tiroiditis

Hashimotov tiroiditis kronična je upala štitnjače uzrokovana autoimunim antitijelima. Vlastite stanice tijela usmjerene su protiv štitne žlijezde zbog neobjašnjivih uzroka i dovode do smrtnosti stanica tijekom tijeka bolesti. Tada pogođeni pokazuju neaktivnu štitnjaču. Nadbubrežna insuficijencija često je povezana s drugim bolestima, uključujući Hashimotov tiroiditis. U tom kontekstu, liječnici također vole govoriti o pluriglandularnom sindromu, tj. Poremećaju nekoliko organa s žljezdanom funkcijom koji služe za proizvodnju hormona. Točan uzrok još uvijek nije jasan. Sumnja se na genetsku komponentu, ali to još nije jasno dokazano znanstvenim istraživanjima. Redovna kontrola organa važna je za osobe koje pate od Addisonove bolesti kako bi brzo prepoznali gubitak funkcije i mogli ispravno liječiti.

simptomi

Budući da je funkcija nadbubrežne žlijezde poremećena kod Addisonove bolesti, proizvodnja različitih hormona je poremećena. Tipični simptomi postaju uočljivi kada je oko 90% nadbubrežne kore već uništeno. Kortizol, aldosteron i spolni hormoni više se ne mogu proizvoditi u dovoljnim količinama. Suprotno tome, koncentracija ACTH, hormona hipofize u mozgu, koji potiče proizvodnju hormona u nadbubrežnoj žlijezdi, značajno se povećava.

Manjak aldosterona kao mineralnog kortikoida dovodi do pada krvnog tlaka zbog gubitka natrija i vode (dehidracije) (hipotenzija). Osim toga, dolazi do povećanja kalija u krvi. Kod oboljelih, nedostatak soli očituje se povećanom glađu za slanom hranom.

Pročitajte više o Posljedice neravnoteže elektrolita.

Manjak kortizola kao hormona stresa dovodi do osjećaja slabosti, mučnine i gubitka težine. Razina šećera u krvi također opada (Hipoglikemija). Uz to, postoji prekomjerna preplanulost kože (hiperpigmentacije), koji je potaknut povećanim oslobađanjem ACTH.

Budući da je i proizvodnja spolnih hormona ograničena, žene često imaju nedostatak dlaka ispod pazuha i stidnih dlaka, a muškarci imaju problema s potencijom.

U dojenčadi, gubitak funkcije nadbubrežne žlijezde postaje primjetan kao zaustavljanje rasta.

U ekstremnom hitnom slučaju može dovesti i do potpune hormonalne neravnoteže, takozvane Addisonove krize. Može dovesti do pogoršanja metabolizma opasnog po život i zahtijeva hitno intenzivno liječenje.

Pročitajte puno više informacija o ovoj temi na: Simptomi Addisonove bolesti

hiperpigmentacije

Hiperpigmentacija kože nalazi se u primarnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde. Razlog tome je povećana količina ACTH. To proizlazi iz preliminarne faze Proopiomelanocortin ili POMC ukratko. POMC također predstavlja preliminarnu fazu hormona koji utječe na melanocite u koži. Melanociti su stanice kože koje su odgovorne za bojanje ili boju kože. Prema tome, pojačano otpuštanje POMC-a ili ACTH dovodi do jače stimulacije melanocita, a zatim i do hiperpigmentacije ili "potamnjenja" kože.

dijagnoza

Pri dijagnosticiranju Addisonove bolesti vrlo je važno razlikovati bolest od sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Razlika je u tome što su u Addisonovoj bolesti nadbubrežne žlijezde oštećene i zbog toga se proizvodi premalo hormona, dok su u sekundarnom poremećaju ti netaknuti, ali nedovoljno stimulirani za proizvodnju hormona.

Ako se sumnja na Addisonovu bolest, izvršit će se ispitivanja krvi kako bi se provjerila razina hormona. Ako nedostaje natrija i povećana koncentracija kalija u krvi, može se pretpostaviti poremećaj nadbubrežne žlijezde. Pored uobičajenih krvnih parametara, uglavnom se određuje količina kortizola u krvi i količina ACTH.
ACTH oslobađa hipofiza u mozgu i stimulira nadbubrežne žlijezde na proizvodnju hormona. Ako je razina kortizola smanjena, iako u krvi ima dovoljno ili čak previše ACTH, to ukazuje na Addisonovu bolest.

Može se provesti i takozvani test stimulacije ACTH. ACTH se ubrizgava intravenski, što bi pokrenulo pojačanu proizvodnju kortizola kod zdravih ljudi s dobro funkcioniranim nadbubrežnima. Međutim, to nije slučaj s Addisonovom bolešću zbog oštećene nadbubrežne žlijezde.

Saznajte sve o ovoj temi ovdje: ACTH.

vrijednosti krvi

Uz nadbubrežnu insuficijenciju, razina kortizola u krvi je niska. Kortizol prisutan u krvi ne može se upotrijebiti za utvrđivanje uzroka. Ako želite znati gdje je problem kvara, morate odrediti ACTH vrijednost. Ovo je hormon iz hipofize koji prirodno stimulira nadbubrežnu žlijezdu na proizvodnju kortizola. Na temelju vrijednosti ACTH tada je moguće otkriti postoji li problem u nadbubrežnoj žlijezdi ili hipofizi, tj. Postoji li primarna ili sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde.
Kod primarne insuficijencije nadbubrežna žlijezda više ne radi pravilno, ali hipofiza i dalje pokušava pokušati to stimulirati oslobađajući ACTH. Zbog toga je ACTH dostupan u povećanim količinama. Nadalje, određuju se vrijednosti aldosterona i DHEAS-a, koji su ujedno i hormoni koji se stvaraju u nadbubrežnoj žlijezdi.
S druge strane, ako je poremećaj u hipofizi, snižena je vrijednost ACTH. Hipofiza više ne može obavljati svoju funkciju, a hormoni koje stvara jedva se mogu otkriti u krvi.

terapija

Tamo na Addisonova bolest Nadbubrežne žlijezde su uništene i ne mogu se regenerirati, ova bolest može Ne biti izliječen. Međutim, može se liječiti dobro doživotnom terapijom. Potrebno je uzimati hormone koji nadbubrežne žlijezde više ne proizvode dovoljno (zamjena). Obično oboje glukokortikoidi (kortizol), kao i Mineralni kortikoidi (aldosterona) može se supstituirati. Kako je vrlo važno uzimati ispravnu dozu hormona, potrebna je točna količina hormona koja treba uzimati i redovita praćenja od strane liječnika.

Kod zdravih ljudi kortizol se najviše proizvodi ujutro i pušta se u krv. Hormonska nadomjesna terapija prilagođena je ovom ritmu i najvećim količinama Kortizolovi nadomjesci uzima se ujutro. U većini slučajeva hidrokortizon se koristi za to u obliku tableta. U slučaju postojećeg stresa, poput infekcije ili operacije, iznos se mora privremeno povećati. Ako se to ne dogodi, u najgorem bi slučaju mogao biti opasan po život Addison kriza s zatajenjem cirkulacije.

Fludrokortizon se uglavnom koristi kao zamjena za aldosteron. Baš kao što je i aldosteron u normalnim slučajevima, to osigurava reguliranje krvnog tlaka.

Kako jesti ako imate Addisonovu bolest?

Zdrava prehrana s malim udjelom brzo probavljivog šećera ili ugljikohidrata preporučuje se za Addisonovu bolest. Ugljikohidrati iz bijelog šećera ili fruktoze uzrokuju brzi porast šećera u krvi, a tijelo tada mora otpustiti glasnik supstancu inzulin. S velikim količinama slatkiša oslobađa se velika količina inzulina što tada može dovesti do vrlo brzog pada šećera. U takvim slučajevima tijelo zapravo reagira oslobađanjem kortizola kako bi aktivirao pohranjene rezerve šećera i tako suzbio padajuće razine. Zbog insuficijencije nadbubrežne žlijezde, međutim, može reagirati samo u ograničenoj mjeri i također je jako pod stresom.
Zbog toga je preporučljivo jesti ugljikohidrate koji uzrokuju spor porast šećera u krvi, poput smeđe riže ili tjestenine od cjelovite pšenice. Pored „dobrih“ ugljikohidrata, povrće, omega 3 masne kiseline i proteini poput one iz ribe i mršavog mesa, naravno, spadaju u hranu koja bi trebala biti na vrhu izbornika za Addisonovu bolest.

Addison kriza

Addisonova kriza nastaje kada tijelu treba više kortizola nego što je dostupno u situaciji. To se uglavnom događa u stresnim situacijama. Tu spadaju teški fizički stres, ali i febrilne infekcije, gastrointestinalne infekcije ili operacije. Snažan psihološki stres, trauma ili nagli prekid terapije kortizolom također mogu dovesti do takve krize. Infarkt nadbubrežne žlijezde također rezultira gubitkom funkcije nadbubrežne žlijezde i nedostatkom hormona.

Addisonova kriza je akutno opasna po život situacija u kojoj tijelo nije u stanju odgovarajuće reagirati na stresnu situaciju, tako da dolazi do ozbiljnih poremećaja cirkulacije, što može dovesti do kome. Zbog nedostatka hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde, regulacija krvnog tlaka je ograničena. Tijelo gubi soli i vodu zbog nedostatka hormona, što dovodi do pada krvnog tlaka. Bez brze terapije kortizolom to može dovesti do stanja šoka koje dovodi do kome ili, u najgorem slučaju, može biti fatalno.

Kriza se manifestira mučninom, povraćanjem, proljevom, groznicom, zbunjenošću, hipoglikemijom i padom krvnog tlaka što dovodi do palpitacija.
Addisonova kriza je često razlog zbog kojeg se sumnja u Addisonovu bolest.

Sekundarna nadbubrežna insuficijencija

Kod sekundarne insuficijencije nadbubrežne stanice postoji poremećaj tzv hipofize. To je dio ljudskog mozga i ima stimulirajući učinak na nadbubrežnu žlijezdu ispuštanjem određenih hormona. Ti hormoni uključuju prirodnu supstancu ACTH (adrenokortikotropni hormon), koja nastaje u adenohipofizi ili hipofizi, a nakon oslobađanja inducira proizvodnju kortizola u nadbubrežnoj žlijezdi. Ponekad hipofiza ne radi ispravno i tada proizvodi nedovoljne količine ACTH. Primjerice, kvar može biti tumor, na primjer. Zbog poremećene proizvodnje, glasnik ne može raditi na svom odredištu, a nadbubrežna kora nema nagon za proizvodnju kortizola. Oni koji su pogođeni tada razvijaju ono što je poznato kao hipokortizolizam, tj. Nedovoljna količina kortizola u krvi ili cirkulaciji tijela.

Saznajte sve o ovoj temi ovdje: sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

Tercijalna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

Vanjska opskrba kortizolom, na primjer, u obliku tableta za liječenje različitih bolesti, može uzrokovati insuficijenciju nadbubrežne žlijezde. Povremeno se ovdje koristi i tercijarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Hipofiza usporava proizvodnju ACTH zbog povećane količine kortizola koji se isporučuje izvana. Zbog nedostatka stimulativnog učinka glasnik tvari ACTH na nadbubrežnu žlijezdu, reagira zaustavljajući proizvodnju kortizola.

Saznajte više o uzrocima, simptomima i mogućnostima liječenja tercijarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

anatomija

Nadbubrežne žlijezde sastoji se od dva funkcionalno različita dijela. Nadbubrežna kora hormoni i the Kateholamini adrenalne medule (Adrenalin i noradrenalin).
Na Addisonova bolest zahvaćena je samo kora. Histološki se u kore nadbubrežne žlijezde mogu vidjeti tri sloja. Vanjski sloj naziva se zona glomerulosa. Odgovorna je za proizvodnju mineralnih kortikoida (npr. Aldosterona). Srednji sloj je zona fasciculata i tvori se glukokortikoidi (Npr kortizol). U unutarnjem sloju, uglavnom, zona reticularis muški spolni hormoni / androgeni proizvedena.

Nadbubrežne žlijezde funkcionalno su neovisne o bubrezi, Smješteni su na gornjem polu bubrega, praktički sjedeći na njima.

Više o strukturi i funkciji možete saznati u našoj temi: Nadbubrežne žlijezde.

fiziologija

Do bolesti od Addisonova bolest da biste razumjeli morate razumjeti funkciju Nadbubrežne žlijezde Shvatite proizvedene hormone:
U nastavku ćete saznati više o sljedeće tri skupine hormona:

• mineralokortikoidi
• glukokortikoidi
• androgeni

Mineralni kortikoidi

Mineralokortikoidi pripadaju klasi steroidnih hormona. Njihov je posao reguliranje ravnoteže elektrolita i vode.
Najpoznatiji predstavnik je aldosteron, koji nastaje iz kolesterola.
Poznat je i kao hormon žeđi. Nakon što se oslobodi iz zone glomeruloze nadbubrežne kore, dospijeva do bubrega, gdje uzrokuje reapsorpciju natrija filtriranog primarnog urina u sustavu tubula. Istodobno osigurava izlučivanje kalija i protona.
Budući da se klorid, a time i osmotski, voda ponovo apsorbira osim natrija, povećava volumen krvi, a time i krvni tlak. Konačno, odgovorna je i za reapsorpciju natrija i vode u gastrointestinalnom traktu.

Učinak se odvija putem takozvanog renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava (RAAS). Oslobađanje impulsa su promjene u krvnom tlaku i osmolarnosti (promjene u elektrolitima u krvi).

glukokortikoidi

Glukokortikoidi formirani u zoni fasciculata (a dijelom i u zoni reticularis) također pripadaju steroidnim hormonima.
Njihov je posao pružanje energije u stresnim situacijama. Najistaknutiji predstavnik je kortizol, koji se u krvi prenosi uglavnom vezan na proteine ​​(transkortin i albumin).

androgeni

Androgeni su spolni hormoni i uzrokuju, između ostalog, razvoj sekundarnih spolnih karakteristika.

U muškaraca se androgeni uglavnom proizvode u testisima. Stoga eliminacija proizvodnje androgena kod muškaraca s Addisonovom bolešću ima malo ili nikakav učinak. Zbog toga su žene posebno pogođene. U žena su androgeni prekursori estrogena (ženskih spolnih hormona).

Upravljačka petlja i kontrola otpuštanja

Hormoni nadbubrežne kore oslobađaju se kroz kontrolni krug s negativnom povratnom vezom. Tvar koja se zove ACTH (adrenokortikotropni hormon) formira se u mozgu (točnije hipofiza). Ta tvar dospije do nadbubrežne kore putem krvotoka i uzrokuje oslobađanje hormona tamo. Oslobađanje ACTH-a iz hipofize zauzvrat je regulirano supstancom koja se naziva CRH (kortikotropin-oslobađajući hormon). CRH se proizvodi i u mozgu (hipotalamus).

Distribucija se vrši epizodno. Vrhunac glukokortikoida između 6:00 i 9:00 i najmanje oko ponoći. Stres uzrokuje porast razine glukokortikoida.

Kontroli mineralnih kortikoida podliježe RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Ako disfunkcija utječe na same nadbubrežne žlijezde, to se naziva primarnim. Sekundarni oblik odnosi se na oslobađanje ACTH, a tercijarni oblik na sekreciju CTH.