Pagetova bolest

Općenito

Maligna degeneracija ženskog tkiva dojke (lat. "Mama") imenovan. Osobito u zapadnim zemljama, karcinom dojke je najčešća vrsta raka, a statistički gledano svaka deveta žena će razviti rak tokom svog života. Vrhunac bolesti je oko 45. godine života, a rizik se ponovno povećava nakon menopauze.
U proliferacijskom karcinomu dojke mogu se razlikovati dva oblika ovisno o mjestu nastanka:

  1. lobularni karcinom koji je lokaliziran na žljezdanim lobulama tkiva dojke i
  2. duktalni karcinom koji se nalazi u žlijezdama kanalima dojke.

Poznati su i drugi oblici raka dojke, ali oni se pojavljuju mnogo rjeđe. To uključuje upalne (upalni) Karcinom dojke, koji je ujedno i najopasniji oblik. Takozvani "Karcinom in situ"Ne raste invazivno još (tkivo uništavaju) i stoga ima bolju prognozu, ali moguć je razvoj u invazivno rastući karcinom dojke. Pagetova bolest mliječne žlijezde je oblik raka dojke koji se u početku manifestira uglavnom kao ekcem u području bradavice. Ovaj ekcem je vrlo svrbež.

Dok već 1856 promjene u bradavica opisala ih je Pagetova bolest, te su promjene postale samo očite 1874 napisao J.Paget sa Rak dojke (Rak dojke) spojeni. J. Paget proveo je studiju na 15 pacijenata za koje je promatrao da imaju slične ozljede bradavica, a svi su nekoliko godina kasnije razvili karcinom dojke.

U godinama koje su uslijedile mnogo je studija i pokušaja da se riješe tog problema Pathomechanism (Tijek / razvoj bolesti) saznati.
Međutim, najvažnija studija o tome tada je vodila Jacobeus 1904 koji su identificirali Pagetovu bolest kao interduktualni karcinom. U to vrijeme, međutim, još uvijek je postojalo mišljenje da je taj rak prekancerogen, rak apokrinih žlijezda ili kronični degenerativni Promjena na koži biti.

Epidemiologija

Smješta se u bradavicu ili oko nje. Pagetov karcinom čini 0,5 do 5% svih promjena tkiva dojke.

Većina pogođenih bolesnika ima između 40 i 50 godina, ali Pagetova se bolest rijetko može očitovati u bolesnika starijih od 20 godina. Prosječna dob za prvu bolest s Pagetovom bolešću trenutno je 62 godine za žene i 69 godina za muškarce.

Pagetova bolest bradavice

Pagetova bolest bradavice je rijedak rak koji može zahvatiti druge dijelove tijela. Gotovo samo žene razviju ovaj rak koji često ostaje neotkriven na dulje vrijeme. U ranoj fazi rak nalikuje ekcemima bradavice i zato se često pogrešno liječi mastima i kremama. Za razliku od ostalih vrsta raka, on nije opipljiv kao kvržica, niti pokazuje druge simptome koji bi u početku sugerirali rak. Svrbež, crvenilo kože i ekzematozne, ljuskaste promjene na bradavicu prvi su simptomi Pagetove bolesti.
Ako ne dođe do poboljšanja dermatološkim tretmanima, obično postoji sumnja na Pagetovu bolest. Kasnije se razvijaju krvave sekrecije, a zahvaćeni bradavicu se povlači. Dijagnoza se može potvrditi uzimanjem uzorka. Velike, zaobljene stanice s izmijenjenim staničnim jezgrama mogu se tada vidjeti pod mikroskopom.

Liječenje izbora je kirurško uklanjanje karcinoma, uz očuvanje dojke ako je moguće. Ako su uključeni limfni čvorovi, pogođeni limfni čvorovi također se moraju ukloniti. Nakon operacije, tkivo se ozračuje kako bi se spriječio povratak. U naprednim fazama ove su mogućnosti terapije nedovoljne i moraju se uzeti u obzir pristupi kemoterapijske terapije. Pagetova bolest liječi se pojedinačno, ovisno o prirodi tumora, stupnju metastaza i individualnim potrebama osobe na koju utječu. Kurativni terapijski pristup moguć je u ranim fazama bolesti.

Zbog toga bi vas neobični osipi na bradavicama, udubljenja ili krvavi izlučevi trebali uvijek učiniti sumnjivim i dovesti do posjeta ginekologu.

okidač

Do danas nije utvrđen točan razvoj vrste raka "Pagetove bolesti", ali su razvijene dvije teorije.

Jedna teorija koja se trenutno smatra najvjerojatnijom je da stanice raka (zvane Pagetove stanice) formiraju tumor u dojci, koji potom prodire na površinu i uzrokuje vidljive promjene na koži bradavice. Prema toj teoriji, 97% pacijenata s Pagetovom bolešću već ima karcinom dojke ili sličnu promjenu stanica u dojci gdje su nenormalne stanice prolazile kroz kanale dojke do bradavice. U daljnjem razvoju, prema ovoj teoriji, rak se zatim širi u limfne žile, a zatim u druge dijelove tijela.

Druga teorija je da su se stanice bradavice spontano pretvorile u Pagetove stanice.

patogeneza

Prema najnovijim znanstvenim saznanjima, Pagetova bolest bradavice je adenokarcinom koji nastaje neprekidnim širenjem karcinoma u dojci (karcinom dojke).
Tumorske stanice adenokarcinoma dojke (dojke) neprestano se šire i rastu u bradavicu (bradavicu) i okolnu kožu (epidermotropni adenokarcinom).

simptomi

Ono što je uočljivo je oštro razgraničeni, crvenilo, blago ljuskasti upalni fokus koji potječe iz bradavice. To se fokus postupno proširuje i postaje svrbež ili bolno. Pojavljuje se ekcem sličan i iza bradavice se često može osjetiti tumorski čvor.

Dijagnoza

Čim se otkrije jednostrana promjena na ekcemu ​​na području bradavice i areola, ovu kožnu promjenu treba ispitati histopatološki (mikroskopski).

Ilustracija mliječne žlijezde mlade žene: okomiti presjek kroz bradavicu (A) i mišiće prednje stijenke prsnog koša s lijeve strane (B)
  1. Bradavica -
    Papilla mammaria
  2. Areola -
    Areola mammae
  3. Mliječni kanal -
    Laktarski kanal
  4. Lobule mliječne žlijezde -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. Masno tkivo -
    Corpus adiposum mammae
  6. Rebra - Costas
  7. Pectoryis major -
    Pektoralni glavni mišić
  8. Prednji mišići pile -
    M. serratus anterior
  9. Vanjsko čudno
    Trbušni mišići -
    Obliquus mišić
    externus abdominis
  10. Zid prsnog koša - grudni koš
  11. Koža - cutis

Pregled svih Dr-Gumpert slika možete pronaći na: medicinske ilustracije

Patohistološki

Pobliži pogled na tkivo otkriva da postoji difuzno prodiranje epiderme sa Pagetovim stanicama (upečatljivo velike, bistre PAS-pozitivne epidermalne stanice s blijedom citoplazmom i velikim, uglavnom ovalnim staničnim jezgrama). Gornji sloj kože (dermis) sadrži takozvani limfohistiocitni upalni infiltrat.

Diferencijalna dijagnoza

Ostali mogući uzroci promjena na koži bradavice mogu uključivati:

  • Ekcem bradavice
  • Obratite se ekcemima ("Alergija")
  • psorijaza (Psorijaza)
  • Mangan (grinje)
  • Bowenova bolest
  • površinski karcinom bazalnih stanica

terapija

Prognoza i terapija Pagetove bolesti u potpunosti ovise o stadiju i vrsti raka dojke. U slučaju Pagetove bolesti, liječenje samo kožnih promjena nikako nije dovoljno i neučinkovito, jer rak i dalje raste u tkivu dojke ispod.

Više o tome pročitajte ovdje Stadij karcinoma dojke i the Terapija raka dojke.

Prognoza / šanse za oporavak

Pagetova bolest dojke, poznata i kao Pagetov karcinom, rijedak je oblik raka koji može zahvatiti druge dijelove tijela i javlja se gotovo isključivo kod žena. Često se u početku ne dijagnosticira pravilno jer se njegov klinički izgled lako može pobrkati s ekcemom bradavice. Za prognozu Pagetove bolesti, međutim, rano otkrivanje je vrlo važno. U ranoj fazi obično je dovoljna operacija s naknadnim ozračivanjem tkiva kako bi se postiglo izlječenje. Uz to se moraju pregledati limfni čvorovi u pazuhu i ukloniti ako je potrebno. Međutim, postoje čimbenici koji mogu značajno pogoršati prognozu za Pagetovu bolest. Najvažniji prognostički faktor je status limfnih čvorova. Ovo opisuje zaraze limfnih čvorova tumorskim stanicama. Što je veća uključenost limfnih čvorova, to su veće šanse za oporavak oboljelih. Ostali čimbenici, poput stupnja tumora i statusa receptora, kao i opće stanje osobe koja je pogođena i bilo koja prethodna oboljenja, također igraju važnu ulogu u prognozi pojedinačnog slučaja.