Interna Medicina

Plućna fibroza

Što je plućna fibroza?

S plućnom fibrozom Zbog različitih čimbenika dolazi do nepovratne (nepovratne) promjene u plućnom tkivu. Pod fibrozom čovjek razumije povećanje vezivnog tkiva u nekom organu.

To je posebno problematično u plućima jer pluća gube svoju prirodnu elastičnost zbog povećanja vezivnog tkiva. Treba više sile primijeniti na pokrete disanja na prsima. Prolazak kisika iz alveola u krvne žile također otežava povećavajući sloj vezivnog tkiva. Stoga se koncentracija kisika u krvi smanjuje.

Posljedice su značajno smanjena učinkovitost, pa čak i kratkoća daha, čak i u mirovanju. Plućna fibroza je stoga ozbiljna kronična bolest.

Uzroci plućne fibroze

Mnogo je uzroka plućne fibroze. Prvo se pravi razlika između poznatih i nepoznatih uzroka. Nažalost, uzrok plućne fibroze ne može biti pronađen u većem broju pacijenata. Zatim jedan govori idiopatska plućna fibroza. Pored nepoznatih uzroka, postoje i brojni istraživani okidači za plućnu fibrozu.

To uključuje disanje štetnih tvari poput azbesta ili kvarcne prašine. Ali i dim cigarete može izazvati plućnu fibrozu. To se također odnosi na određene lijekove, npr. Lijekovi za kemoterapiju ili amiodaron, koriste se za liječenje nepravilnog rada srca.

To mora biti grudni koš kao dio terapije raka Zračenje također može oštetiti pluća i dovesti do fibroze.

Za određene reumatske bolesti poput Reumatoidni artritis ili eritematozni lupus također su u riziku od razvoja plućne fibroze. To se odnosi i na bolesti poput amiloidoze ili sarkoid. Osobito u sarkoidu pluća su često uključena, što ako se ne liječi, u konačnici dovodi do plućne fibroze.

Više informacija o amiloidozi potražite u ovoj temi: Bolesti skladištenja - što postoje?

Postoje li nasljedni uzroci?

Da, postoje i nasljedni uzroci plućne fibroze.
Osobito s idiopatskom plućnom fibrozom (IPF) Genetski čimbenici igraju ulogu. Kod idiopatskih oblika plućne fibroze ne može se utvrditi jasan okidač. Međutim, sada znamo da se ta bolest nakuplja u oboljelim obiteljima. Stoga je razlog da genetski ili nasljedni faktori također igraju ulogu. Međutim, to još nije detaljno istraženo.

Samo rodbina pacijenata ima raspored imaju plućnu fibrozu, tj. nešto su osjetljiviji na bolest od normalne populacije. Međutim, ne morate razviti plućnu fibrozu. Međutim, važno je da ljudi s genetskom sklonošću plućnoj fibrozi ni pod kojim uvjetima ne puše. Konzumiranjem nikotina imate značajno veći rizik od izbijanja bolesti.

Također pročitajte: Kako prestati pušiti

Plućna fibroza nakon zračenja

Za liječenje tumorskih bolesti ponekad je potrebno zračenje.
U slučaju raka dojke, pluća ili limfne žlijezde, zračenje u predjelu prsa može biti potrebno. Čak i ako se tumor i odgovarajuća limfna drenaža danas mogu ozračiti vrlo precizno, ponekad je pogođeno i plućno tkivo. Tijekom proliferacije vezivnog tkiva može se razviti ireverzibilna (= nereverzibilna) plućna fibroza.

Daljnje informacije o tome: Dugoročni učinci nakon zračenja

Plućna fibroza i reuma

Bolesti pluća kod reume nisu rijetkost. Osim toga, antireumatski lijekovi mogu oštetiti i pluća.
U slučaju pritužbi kao što su kašalj ili nedostatak daha tijekom napora, odmah trebate razmišljati o oštećenju pluća. Plućna fibroza može se pojaviti kod svih bolesti reumatskog tipa.

Uglavnom utječe na bolesnike sa sklerodermom ili eritematoznim lupusom. Ali pacijent s reumatoidnim artritisom, tipičnim reumatoidnim artritisom, također može razviti bolest pluća. Pušenje i liječenje posebnim lijekovima smatraju se čimbenicima rizika za razvoj plućne fibroze (TNF inhibitori). Ovaj oblik plućne fibroze može se liječiti reumatizmom kortizonom ili drugim imunosupresivima.

Možda će vas i ovo zanimati: Reumatoidni artritis

Fibroza pluća nakon kemoterapije

Kao dio liječenja raka, pacijenti često moraju proći i kemoterapiju uz zračenje. Čak i ako to izliječi pacijenta od raka, moguće je da kemoterapija može imati dugoročne učinke. To je najbolje proučeno za bleomicin.

Rizik od razvoja plućne fibroze tijekom kemoterapije posebno je visok kod visokih doza, s kombiniranom terapijom s drugim lijekovima štetnim za pluća, kod starih bolesnika, s dodatnim zračenjem u predjelu grudnog koša i smanjena funkcija bubrega.

Također pročitajte: Nuspojave kemoterapije

Prepoznajem plućnu fibrozu po tim simptomima

U ranim fazama simptomi plućne fibroze često su nespecifični. Uz kronični kašalj i sve veću kratkoću daha tijekom vježbanja, treba razmišljati o bolesti pluća.
Uglavnom se radi o suhom, škakljivom kašlju. Međutim, može se pojaviti i groznica. Tada se ponekad postavlja pogrešna dijagnoza pneumonije.
Kao i kod drugih uznapredovalih plućnih bolesti, pacijenti s plućnom fibrozom u završnom stadiju trpe kratkoću daha, čak i u mirovanju.

Više informacija dostupno je ovdje: Simptomi upale pluća

Dijagnoza plućne fibroze

Plućna fibroza je vrlo raznolika bolest, pa je često nije lako dijagnosticirati. Međutim, simptomi poput kronični kašalj i Poteškoće s disanjem tijekom vježbanja, U anamnezi možete posebno utvrditi postoje li okidači za plućnu fibrozu. Nakon fizičkog ispita slijedi niz ispita.

Prvi ispit sigurno će biti provjera funkcije pluća. To se čak može učiniti u ordinaciji obiteljskog liječnika. Ovdje se potvrđuje sumnja na plućnu fibrozu. Zatim se put nastavlja kod stručnjaka. Ovdje proučavaju slike poput Rendgenska slika i a Računalna tomografija provedena. Računalna tomografija visoke rezolucije najvažniji je dijagnostički alat. Neprimjetan nalaz u ovom ispitivanju isključuje plućnu fibrozu.

Možda će vas zanimati i: Ispitivanje plućne funkcije

X-zraka pluća

U slučaju plućne fibroze, uobičajeni rendgen prsa obično pokazuje abnormalnosti. Radiolozi na njih upućuju kao Crtanje množenja struktura pluća. Zapravo, trebalo bi zrakom ispunjenim plućima u rendgenu predstavljaju crno, bijela pojaviti Krvne žile i Septa vezivnog tkiva.

U slučaju plućne fibroze dolazi do povećanog preuređenja vezivnog tkiva plućnog tkiva. Ovo povećanje vezivnog tkiva može se vidjeti na rendgenu. Ispitivanje izbora za potvrdu dijagnoze je računalna tomografija visoke rezolucije (CT).

Pročitajte i:

Rentgen prsnog koša
CT pluća

Liječenje i terapija plućne fibroze

Preuređivanje vezivnog tkiva plućnog tkiva u kontekstu plućne fibroze obično je nepovratno. Ne postoji uzročno liječenje za većinu oblika plućne fibroze. Stoga su važni terapeutski ciljevi sprječavanjem daljnjeg napredovanja bolesti uklanjanjem mogućih okidača i poboljšanjem kvalitete života liječenjem simptoma što je moguće efikasnije.

Ako su poznati uzroci plućne fibroze, treba ih otkloniti. Pacijente koji zbog svog rada udišu prašinu moraju se započeti promjena posla.
Ako je uzrok reumatska bolest, to treba liječiti što je moguće optimalnije.
Sama plućna fibroza često ima upalnu komponentu, zbog čega se mnogi pacijenti liječe kortizonom.

Međutim, pacijenti s idiopatskim oblikom plućne fibroze obično slabije reagiraju na liječenje. Sada postoje noviji lijekovi koji su odobreni za liječenje idiopatskog oblika poput pirfenidon i Nintedanib, S ovim se pokušava spriječiti daljnje napredovanje bolesti.

Posljednja opcija za mlade pacijente s plućnom fibrozom u završnom stadiju je transplantacija pluća. Za simptomatsku terapiju svi pacijenti od određenog stadija nadalje primaju dugotrajnu kisikovu terapiju u kojoj bolesnici primaju dodatni kisik gotovo cijeli dan.

Je li plućna fibroza izlječljiva?

Plućna fibroza do danas nije izlječljiva.
Promjene vezivnog tkiva koje su se već dogodile u plućima također su nepovratne. Uz to, o uzroku plućne fibroze ovisi može li se bolest zaustaviti u njezinu napredovanju. U idiopatskim oblicima okidač plućne fibroze nije poznat. Stoga ne postoji kauzalna terapija. Bolest obično napreduje. U ovom trenutku nema lijeka.

Znanost naravno radi na tome da nastavi istraživati nove lijekove koji mogu barem značajno usporiti tijek bolesti. Ali do sada nije došlo do otkrića istraživanja.
To je posebno stresno za mlade pacijente, jer je životni vijek značajno smanjen. Jedina nada ovih bolesnika je transplantacija pluća. Transplantacijom pacijenti dobivaju znatno veću kvalitetu života, a također i malo više života. 5 godina nakon transplantacije pluća, 70% primatelja transplantata je još uvijek živo, a novi imunosupresivni lijekovi kontinuirano poboljšavaju taj broj. Zbog nedostatka organa donora i ozbiljnosti operacije, transplantacija pluća samo je opcija za nekoliko ljudi.

Dodatne informacije o temi dostupne su ovdje: Transplantacija pluća

Stadiji plućne fibroze

U ranim fazama plućne fibroze pacijenti u početku pate samo od kašlja i kratkoće daha kada su naporni.

Većinu vremena, međutim, bolest se i dalje razvija. U naprednim fazama simptomi su jači. Manjak kisika u krvi dovodi do cijanoza (Plava boja usana). Čak i u mirovanju, pacijenti imaju poteškoće s disanjem. Nosivost je izuzetno ograničena. Povećani pritisak u plućnoj cirkulaciji također stavlja stres u desno srce.

Krajnji stadij plućne fibroze je „plućna saća“, plućno tkivo se toliko povuklo da je velikim dijelom zamijenjeno šupljinama vezivnog tkiva.

Možda će vas i ova tema možda zanimati: Pleuralni mezoteliom

Tijek bolesti plućne fibroze

Plućna fibroza nije jednolika klinička slika. Umjesto toga, to je skupni pojam za mnoge bolesti u kojima dolazi do povećanja vezivnog tkiva u plućima. Tijek bolesti je, dakle, često vrlo različit. Uglavnom ovisi o tome možete li prepoznati i ukloniti pokretački faktor. Čak i ako u većini slučajeva ne postoji kauzalna terapija, a preuređivanje vezivnog tkiva je nepovratno, rana dijagnoza je važna za promicanje plućnog načina života. Pušenje neizmjerno ubrzava tijek bolesti. Apsolutna nikotinska apstinencija preporučuje se pacijentima s plućnom fibrozom.

Možda će vas zanimati i: Prestanite pušiti - Ali kako?

Uzrok idiopatskog oblika plućne fibroze nije poznat. Bolest je obično kronično progresivna, što znači da s vremenom napreduje. Simptomi se pogoršavaju, a u krajnjoj fazi pacijenti pate od kratkoće daha čak i u mirovanju. Dugotrajna terapija kisikom je neophodna. Povećavajući pritisak u plućnoj cirkulaciji povećava stres na desnoj polovici srca. Pacijenti tada pate od zatajenja desnog srca. U krajnjem stadijumu plućne fibroze bolesnici su vrlo ozbiljno bolesni i teško mogu ustati iz kreveta. Većina pacijenata u krajnjem stadiju umire.

Očekivano trajanje života s plućnom fibrozom

Prognoza plućne fibroze prvenstveno ovisi o njezinu uzroku. Ako je okidač poznat i mogao bi se isključiti rano, prognoza je bolja. Međutim, ako se radi o idiopatskom obliku, čije je napredovanje teško spriječiti, prognoza je loša.

U osnovi, plućna fibroza je ozbiljna bolest koja obično dovodi do značajnog pogoršanja kvalitete života. Očekivano trajanje života je također značajno ograničeno. Obično je dvije do pet godina nakon dijagnoze, jer nažalost još uvijek ne postoji kauzalna terapija za većinu oblika. Transplantacija pluća stoga je obično jedina nada mlađim pacijentima s plućnom fibrozom.

Pročitajte naš članak o ovom: Očekivano trajanje života s plućnom fibrozom

Ovako izgleda plućna fibroza u završnom stadiju

Pacijenti s terminalnom plućnom fibrozom vrlo su ozbiljno bolesni. Većina ih umre.
Pacijenti su u krevetu. Pate od kratkoće daha čak i u mirovanju. Usne su obojene plavkasto (cijanoza). Fizičko naprezanje više nije moguće. Svi pacijenti su ovisni o dodatnom kisiku gotovo svake minute. To je moguće i kod kuće u sklopu dugotrajne terapije kisikom.
Zbog povećanog stresa na desnom srcu, pacijenti pate i od simptoma zatajenja desnog srca s edemom nogu, začepljenjem vratnih vena i ascitesom zbog zagušenja jetre. Transplantacija pluća više nije moguća u takvoj fazi, tako da većina pacijenata umre u tom procesu.

Je li plućna fibroza zarazna?

Ne, plućnu fibrozu ne uzrokuju virusi ili bakterije. Infekcija stoga nije moguća.
No, plućna fibroza može se razviti ako udišete azbest ili prašinu kao što to čini netko drugi. Ti otrovi oštećuju sva pluća. Međutim, kontakt s pacijentima s plućnom fibrozom nije zarazan. Čak i uz idiopatski oblik, ovdje je uzrok plućne fibroze nepoznat, čovjek više misli na genetske čimbenike, zarazna bolest je praktički nemoguća.