Interna Medicina

Ewingov sarkom

Sve ovdje navedene informacije samo su opće prirode, terapija tumora uvijek pripada rukama iskusnog onkologa!

sinonimi

Kostni sarkom, PNET (primitivni neuroektodermalni tumor), Askin tumor, Ewing - koštani sarkom

Engleski: Ewingov sarkom

definicija

U kojem Ewingov sarkom to je iz Koštana srž otvoren Tumor kostijukoje se mogu pojaviti u dobi između 10 i 30. Međutim, uglavnom pogađa djecu i mlade do 15. godine. Ewingov sarkom je rjeđi od toga osteosarkom.

Ewingov sarkom lokaliziran je u dugim Duge kosti (Femur (Bedrena kost) i cjevanica (Shin)), kao i u zdjelici ili rebrima. U principu, međutim, mogu zahvatiti sve kosti skeleta trupa i udova, metastaze posebno u Pluća je moguće.

frekvencija

Vjerojatnost razvoja Ewingovih sarkoma iznosi <1: 1.000.000. Studije su pokazale da na svaki milijun ljudi koji žive tamo otprilike 0,6 novih pacijenata razvije Ewingove sarkome svake godine.

U usporedbi s osteosarkomom (oko 11%) i hondrosarkomom (približno 6%), Ewingov sarkom nalazi se na trećem mjestu kao još jedan predstavnik primarnih zloćudnih tumora kosti. Dok se Ewingov sarkom uglavnom javlja u dobi između 10 i 30 godina, glavna manifestacija pronađena je u drugom desetljeću života (u dobi od 15 godina). Prema tome, uglavnom se očituje u rastućem kosturu, pri čemu 56% dječaka pati od Ewingovog sarkoma nešto češće od djevojčica. Ako usporedite primarne zloćudne tumore kostiju djece i adolescenata, Ewingov sarkom je na drugom mjestu: Kod dječjih koštanih sarkoma udio takozvanih osteosarkoma kreće se oko 60%, udio Ewingovih sarkoma oko 25% ,

uzroci

Kao što je već objašnjeno i predstavljeno u kontekstu sažetka, uzrok koji je odgovoran za razvoj ovog članka Ewingov sarkom ne može se u potpunosti razjasniti. Utvrđeno je, međutim, da se Ewingovi sarkomi često javljaju kada postoje obiteljske abnormalnosti u skeletima ili bolesnici mlađi od jednog rođenja retinoblastom (= maligni tumor mrežnice koji se pojavljuje u adolescenciji). Istraživanja su pokazala da tumorske stanice u takozvanoj obitelji Ewingovih sarkoma imaju promjenu Hromosom # 22 izložak. Vjeruje se da je ova mutacija prisutna u oko 95% svih bolesnika.

lokalizacija

Najčešća mjesta Ewingova sarkoma mogu se naći u dugim tubularnim kostima, osobito u tibiji i fibuli, ili u ravnim kostima. Unatoč tome, kao maligni karcinom kosti, Ewingov sarkom može utjecati na sve kosti. Veće kosti najčešće su pogođene, a manje rijetke. Ako su zahvaćene duge cjevaste kosti, tumor se obično nalazi u području takozvane dijafize, području osovine.

Preferirane lokacije:

približno 30% butne kosti (bedrena kost)
približno 12% tibija (potkoljenica)
oko 10% humerusa (kosti nadlaktice)
cca 9% bazena
oko 8% fibule (fibule).

Zbog teških hematogenih metastaza koje se javljaju rano (vidi sljedeći odjeljak), također je moguće zamisliti lokalizaciju u mekim tkivima.

Lokalizacija u zdjelici

Ewingov sarkom lokaliziran je u zdjeličnoj kosti kao primarni tumor (mjesto podrijetla tumora) samo u otprilike svakom petom slučaju. Mnogo češće, međutim, primarni tumor nalazi se u dugoj tubularnoj kosti.
Prvi simptomi mogu biti oteklina, bol i pregrijavanje u području zdjelice.

Lokalizacija u stopalu

Stopalo je rijetko mjesto primarnog tumora. Češće je da primarni tumori iz tibije ili fibule pogoduju metastazi u stopalu.
Ako postoji nejasna bolna oteklina i pregrijavanje stopala, posebno u adolescenciji, osim juvenilnog artritisa treba isključiti i Ewingov sarkom. Najgore ne mora ovdje pretpostaviti. Ciljana dijagnostika u obliku slika može pružiti početnu jasnoću uzroka pritužbi.

metastaza

Kao što je gore spomenuto, to se odnosi Ewingov sarkom kao rani hematogeni (= putem krvotoka) metastaziraju. Metastaze se mogu taložiti i u mekom tkivu. Među njima je prije svega onaj pluća utjecalo. Međutim, na kostur mogu utjecati i metastaze krvotokom.

Činjenica da je Ewingov sarkom svrstati u rane metastatske bolesti pokazuju studije koje pokazuju da se metastaze mogu otkriti u oko 25% svih slučajeva u vrijeme postavljanja dijagnoze. Budući da metastaze nažalost nije uvijek moguće otkriti, tamna stopa vjerovatno će biti puno veća.

dijagnoza

Živčani sarkomi mogu izazvati različite simptome. Oni bi trebali biti navedeni u nastavku:

Bol nepoznatog uzroka
Oticanje i obično bol u zahvaćenom području
Oticanje limfnih čvorova
lokalni znakovi upale (crvenilo, oteklina, pregrijavanje)
neželjeno mršavljenje
Funkcionalna ograničenja do paralize
Prijelom bez nezgode
Noćno znojenje
umjerena leukocitoza (= porast broja leukocita u krvi)
smanjene performanse

Tumor se može isključiti s dovoljno vjerojatnosti ako su ispunjeni sljedeći kriteriji prema kliničkoj, slikovnoj i laboratorijskoj dijagnostici:

Nema dokaza o masovnosti
ili

Vidljivo oticanje, dokazana masa ili nejasne tegobe mogu se jasno objasniti i dokumentovati ne-tumorskom bolešću.

Osnovna dijagnostika:

U principu se za osnovnu dijagnostiku koriste metode snimanja. ovi su
Rentgenski pregled
Rendgenski pregled na području lokalizacije tumora (najmanje 2 razine)

sonografija
Sonografija tumora (posebno ako se u diferencijalnoj dijagnozi sumnja na tumor mekog tkiva)

Da bi se dobile dodatne informacije i omogućile diferencijalno dijagnostičke razlike, koristi se laboratorijska dijagnostika (ispitivanje laboratorijskih vrijednosti). Kao dio ove laboratorijske dijagnostike utvrđuju se sljedeće vrijednosti:

Krvna slika
Željezo (jer je smanjeno u tumorima)
Elektroliti (za isključenje hiperkalcemije)
ESR (brzina sedimentacije)
CRP (C-reaktivni protein)
alkalna fosfataza (aP)
specifična za kosti (AP)
Kisela fosfataza (sP)
Specifični antigen prostate (PSA)
Mokraćna kiselina (HRS): povećava se s velikim prometom stanica, npr. u hemoblastozi
Ukupni protein: smanjen u procesima konzumiranja
Elektroforeza proteina
Status mokraće: paraproteini - dokaz mijeloma (plazmacitom)
Tumorski marker NSE = enolaza specifična za neurone u Ewingovu sarkomu

Posebna dijagnostika tumora

Slika magnetske rezonancije (MRI)

Uz slikovne metode spomenute u kontekstu osnovne dijagnostike, magnetska rezonancija tomografija predstavlja dodatnu mogućnost koja se može primijeniti u pojedinačnim slučajevima.

Korištenjem MRI (magnetska rezonanca tomografija), meko tkivo se može posebno pokazati, pri čemu se može pokazati širenje tumora na susjedne strukture (živce, žile) zahvaćene kosti. Nadalje, volumen tumora može se procijeniti pomoću MRI (magnetska rezonanca tomografija) i lokalni razmjer tumora može se pojasniti.

Čim se posumnja u zloćudni koštani tumor, treba slikati čitavu koštanu kost kako bi se isključile metastaze (maligna naselja).

Računalna tomografija (CT):
(posebno za pokazivanje tvrdih (kortikalnih) koštanih struktura)

Pozitronska emisijska tomografija (PET)
(Vrijednost još nije dovoljno valjana)

Pročitajte više o temi: Pozitronska emisijska tomografija

Digitalna oduzimanje angiografija (DSA) ili angiografija za vizualizaciju tumorskih žila

Skeletna scintigrafija (trofazna scintigrafija)

biopsija
Kao što je već spomenuto nekoliko puta, razlika između Ewingovog sarkoma i osteomijelitisa, na primjer, može biti prilično teška.Uz činjenicu da su simptomi slični, rendgenski snimak kao takav ne može uvijek pružiti izravne informacije. Ako nakon takozvane gore neinvazivne dijagnostike još uvijek postoji sumnja na tumor ili su vrsta i dostojanstvo tumora nejasni, potrebno je provesti histopatološki pregled (= ispitivanje tkiva).

Otvoreni postupci

Incizijska biopsija

U sklopu takozvane incizijske biopsije, tumor je djelomično izložen kirurškom zahvatu. Na kraju se uzima uzorak tkiva (ako je moguće kosti i meko tkivo). Uklonjeno tkivo tumora može se izravno procijeniti.

Excizijska biopsija (potpuno uklanjanje tumora)

Razmatra se samo u iznimnim slučajevima, na primjer, ako postoji sumnja na malignost (promjena iz dobroćudnog u maligni tumor) manjih osteohondroma.

terapija

Ovdje je terapeutski pristup obično na nekoliko razina. S jedne strane, takozvani plan terapije obično predviđa kemoterapeutsko liječenje preoperativno (= neoadjuvantna kemoterapija). Čak i nakon kirurškog uklanjanja Ewingovog sarkoma, terapijsko praćenje se pruža putem zračenja i, ako je potrebno, obnovljenom kemoterapijom. Ovdje postaje vidljiva razlika u osteosarkomu: U usporedbi sa Ewingovim sarkomom, osteosarkom ima manju osjetljivost na zračenje.

Ciljevi terapije:
Takozvani kurativni (ljekoviti) terapijski pristup daje se posebno u bolesnika čiji je Ewingov sarkom lokaliziran i ne pokazuje metastaze. U međuvremenu, takozvana neoadjuvantna kemoterapija u kombinaciji s operacijom i terapijom zračenjem otvara dodatne mogućnosti. Ako Ewingov sarkom metastazira izvan pluća (= generalizirana tumorska bolest; ekstrapulmonalne metastaze), terapija je obično palijativna (produžujuća za život) (vidjeti dolje).

Načini terapije:
lokalno:

predoperativna kemoterapija
kirurška terapija (široka ili radikalna resekcija nakon Ennekinga)
radioterapija

sustavna:
antineoplastična kemoterapija

Kombinirana terapija (prvenstveno (= "prva linija"): doksorubicin, ifosfamid, metotreksat / Leukovorin, cisplatin; u drugom retku (= "drugi red"): etopozid i karboplatin)
(Protokoli se mogu promijeniti u kratkom roku)

Kurativna terapija:

agresivna kemoterapija s više supstanci prije i postoperativno
Lokalno liječenje u obliku kirurške resekcije tumora ili samog zračenja
Dopuniti terapiju s Pre-zračenje (na primjer, u slučaju neoperabilnih tumora, ne-odgovornih) ili nakon ozračivanja
Važno je u kontekstu kirurške terapije napomenuti da su, posebno zbog daljnjeg razvoja kirurških metoda, intervencije koje čuvaju krajnike moguće u mnogim slučajevima. No, mogućnost izlječenja uvijek ima glavni prioritet, tako da uvijek treba biti fokusiran na radikalnost (= onkološka kvaliteta), a ne na mogući gubitak funkcije.
Kemoterapija se tada može nastaviti (vidjeti gore). Zatim se govori o takozvanoj konsolidaciji.
U bolesnika s metastazama na plućima mogu biti potrebni dodatni zahvati na području pluća, poput djelomičnog uklanjanja pluća.

Palijativna (dugotrajna) terapija:
Bolesnici koji imaju generaliziranu tumorsku bolest (= ekstrapulmonalne metastaze) trebali bi imati primarni tumor smješten na prtljažniku i / ili se pokaže da se primarni tumor ne može operirati. U takvim je slučajevima obično moguća samo palijativna terapija. U takvim je slučajevima fokus obično na održavanju kvalitete života, tako da se terapija usredotočuje na ublažavanje boli i održavanje funkcije.

prognoza

Hoće li doći do recidiva ili ne, jako ovisi o stupnju metastaza, odgovoru na predoperativnu kemoterapiju i "radikalnoj prirodi" uklanjanja tumora. Trenutno se vjeruje da je stopa petogodišnjeg preživljavanja oko 50%. Posebno su operativna poboljšanja omogućila poboljšanje vjerojatnosti preživljavanja u posljednjih 25 godina

Stopa preživljavanja opada s primarnim metastazama. Ovdje je stopa preživljavanja oko 35%.

Šanse za oporavak

Kao i kod ostalih karcinoma, šanse za oporavak od Ewingovog sarkoma u početku se promatraju kao pojedinačno različite, jer statistika ikada pokazuje prosječne stope oporavka i preživljavanja.
Šanse za oporavak povećane su ako se tumor može potpuno ukloniti kirurškim putem. Prije toga treba napraviti kemoterapiju kako bi se smanjio tumor. Nakon što je tumor kirurški uklonjen, potrebno je provesti daljnju kemoterapiju kako bi se uništile preostale tumorske stanice.
Ako se tumor ne može u potpunosti ukloniti kirurškim putem, šanse za oporavak su mnogo gore. Ovdje bi se također trebao provesti naknadni tretman kemoterapijom.
Tumor na koji se ne može operirati svakako treba ozračiti.
Općenito, može se reći da je mogućnost izlječenja za Ewingov sarkom slabija ako su metastaze već prisutne u trenutku postavljanja dijagnoze. To znači da se tumor proširio i raste i drugdje u tijelu.

Stopa preživljavanja

Općenito, stope preživljavanja daju se u medicini kao statistička vrijednost „5-godišnje stope preživljavanja“. To u postocima pokazuje koliko je veliki broj preživjelih nakon 5 godina u definiranoj skupini bolesnika. Prijavljena stopa preživljavanja Ewingovog sarkoma nalazi se u rasponu između 40% i 60-70%. Ova široka područja proizlaze iz činjenice da stopa preživljavanja ovisi o zaraženosti dotične koštane regije. Na primjer, ako su pogođene kosti ruku i / ili nogu, 5-godišnja stopa preživljavanja iznosi 60-70%. Ako su zahvaćene zdjelične kosti, to je 40%.

Koliki je rizik od recidiva?

5-godišnja stopa preživljavanja prosječno je 50%. Ovdje se može pretpostaviti da se radi o agresivnom i zloćudnom karcinomu. Petogodišnja stopa preživljavanja kaže da u prosjeku polovina svih dijagnosticiranih Ewingovih sarkoma dovodi do smrti.
Međutim, ako se nakon 5 godina nakon uspješnog liječenja Ewingovog sarkoma ne mogu otkriti daljnji nalazi, kaže se da je rak izliječen.

kontrola

preporuke:

u 1. i 2. godini:
Klinički pregled treba obaviti svaka tri mjeseca. U pravilu, lokalni pregled rendgenskih zraka, laboratorijski testovi, CT grudni koš i napravljena je skeletna scintigrafija cijelog tijela. Lokalna MRI obično se radi jednom u šest mjeseci.
u 3. do 5. godini:
Klinički pregled treba obaviti svakih šest mjeseci. U pravilu, lokalni pregled rendgenskih zraka, laboratorijski testovi, CT grudni koš i napravljena je skeletna scintigrafija cijelog tijela. Lokalni MRI obično se provodi jednom godišnje.
Od 6. godine nadalje, sljedeće se obično radi jednom godišnje
rendgenski pregled s laboratorijskim pregledom i CT prsnog koša, kao i skeletnom scintigrafijom cijelog tijela i lokalnom MRI.

Sažetak

Bolest (Ewingov sarkom) dobila je ime po prvom opisu Jamesa Ewinga 1921. To su visoko maligni tumori koji nastaju iz degeneriranih primitivnih neuroektodermalnih stanica (= nezrele stanice prethodnika živčanih stanica). Dakle, Ewingovi sarkomi pripadaju primitivnim, zloćudnim, čvrstim tumorima.

Kao što je gore spomenuto, Ewingovi sarkomi uglavnom utječu na srednja područja dugih cjevastih kostiju i zdjelice, ali je također moguće zahvat nadlaktice (= humerusa) ili rebara, tako da se pojavljuju paralele s osteosarkomom. Zbog popratnih znakova upale moguća je konfuzija s osteomijelitisom.

Zbog metastaza koje se pojavljuju vrlo brzo (otprilike ¼ svih bolesnika već pokazuje takozvane kćeri naselja u vrijeme postavljanja dijagnoze), Ewingovi sarkomi mogu se naći i u mekom tkivu, slično rabdomiosarkomima. Pluća su najčešće najviše pogođena metastazama.
Uzroci koji bi mogli biti odgovorni za razvoj Ewingovog sarkoma još uvijek nisu poznati. Međutim, za sada se pretpostavlja da ni genetska komponenta (nasljednost) ni terapija zračenjem koja je već provedena ne mogu biti odgovorni za razvoj. Utvrđeno je, međutim, da se Ewingovi sarkomi često javljaju kada postoje porodične skeletne abnormalnosti ili pacijenti pate od retinoblastoma (= maligni tumor mrežnice koji se javlja u adolescenciji) od rođenja. Istraživanje je pokazalo da tumorske stanice takozvane obitelji Ewingovih sarkoma pokazuju promjenu na kromosomu broj 22. Pretpostavlja se da je ova mutacija (genetska promjena) prisutna u oko 95% svih bolesnika.

Žutni sarkomi mogu prouzrokovati oticanje i bol u zahvaćenom području, što može biti povezano i s funkcionalnim oštećenjima. Zamišljena je i groznica i umjerena leukocitoza (= porast broja leukocita u krvi). Na primjer, zbog mogućnosti konfuzije s osteomijelitom (vidi gore), dijagnoza nije uvijek jednostavna, a osim slikovnih postupaka (rendgenski pregled), možda će biti potrebna i biopsija (= ispitivanje tkiva uzorka tkiva).

Ovdje je terapeutski pristup obično na nekoliko razina. S jedne strane, takozvani plan terapije obično predviđa kemoterapeutski tretman preoperativno (= neoadjuvantna kemoterapija). Čak i nakon kirurškog uklanjanja Ewingovog sarkoma, terapijsko praćenje se pruža putem zračenja i, ako je potrebno, obnovljenom kemoterapijom. Ovdje postaje vidljiva razlika u osteosarkomu: U usporedbi sa Ewingovim sarkomom, osteosarkom ima manju osjetljivost na zračenje.

Hoće li se pojaviti ili ne recidivi (obnovljeni rast tumora) uvelike ovise o stupnju metastaza, odgovoru na predoperativnu kemoterapiju i "radikalnoj prirodi" uklanjanja tumora. Trenutno se vjeruje da je stopa petogodišnjeg preživljavanja oko 50%. Posebno su operativna poboljšanja omogućila poboljšanje vjerojatnosti preživljavanja u posljednjih 25 godina