kardiomiopatija

sinonimi

Bolest srčanog mišića, kardiomiopatija (engleski)

Uvod

kardiomiopatija Jedna od bolesti srčanog mišića nije nužno nedovoljna opskrba srca krvlju, oštećenjem ventila ili s Perikarditis podlozi. U kardiomiopatija prvenstveno je Srčani mišić oštećen i kao rezultat toga može dovesti do funkcionalnog oštećenja srca. Funkcionalno ograničenje uglavnom je rezultat strukturne promjene u srcu tijekom koje se srce proširuje i stoga se ne može dovoljno smanjiti da bi se osiguralo dovoljno izbacivanje.

Srce se također može zadebljati, što znači da u srčanu komoru ne može ući dovoljno krvi. Rezultat jedne ili obje ove strukturne promjene može biti takozvano zatajenje srca, pri kojem ispumpana količina krvi nije dovoljna za adekvatno opskrbu organa. Zbog toga posebno pate mozak i pluća.

WHO (Svjetska zdravstvena organizacija) razlikuje 5 vrsta kardiomiopatije. Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija (HOCM) to restriktivna kardiomiopatija (RCM), the dilatirana kardiomiopatija (DCM), the desni ventrikularni (desna komora) kardiomiopatija i kardiomiopatije kojima je uzrok prijavljen kao nepoznat ili neklasificiran. Postoji i razlika osnovni iz sporedan Kardiomiopatije. Primarne kardiomiopatije su bolesti koje se odvijaju isključivo u srčanom mišiću, dok sekundarne kardiomiopatije mogu biti posljedica postojeće bolesti.

hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija je bolest srčanog mišića kod koje se mišići lijeve komore zadebljaju (hipertrofija), posebno pregrada ventrikula (ventrikularni septum). Budući da se i izlazni put lijeve klijetke nalazi ovdje, postoji prepreka odljevu zbog povećane mišićne mase. Taj poremećaj odljeva može u konačnici proizvesti kliničke simptome.

U restriktivna kardiomiopatija mišićno tkivo je učvršćeno i tako sprečava da se srce dovoljno napuni krvlju tijekom faze opuštanja. Ovdje nije poremećena stvarna funkcija pumpanja. U tom slučaju, srcu nedostaje samo potreban volumen krvi.

dilatirana kardiomiopatija je bolest srčanog mišića u kojoj se šire lijeva, desna ili obje komore srca. Zbog patološkog širenja srčanih komora, srce se ne može dovoljno učinkovito smanjiti da bi krv mogla teći u Krvotok tijela za prijevoz.

kardiomiopatija desne komore karakterizira raspad mišićnih stanica u desnoj komori. One se zatim postupno zamjenjuju stanicama masnih stanica i / ili stanicama vezivnog tkiva, što znači da srce gubi važne funkcionalne mišićne stanice.

Nerazvrstane kardiomiopatije uključuju bolesti srčanog mišića koje se javljaju vrlo rijetko i teško ih je razlikovati od češćih kardiomiopatija.

Učestalost kardiomiopatije

Najčešća kardiomiopatija je dilatacijska kardiomiopatija. Prevladava, tj. Pojava, od 40 slučajeva na 100.000 stanovnika.

Muškarci se razbole dvostruko češće od žena. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali dobni vrh uglavnom je u dobi između 20 i 50 godina. Prevalencija hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije vrlo je mala, oko 0,2% stanovništva.
Najrjeđi oblik kardiomiopatije u zapadnom svijetu je restriktivni oblik. U tropskim zemljama, međutim, on može činiti do 25% bolesti srčanog mišića, što u suštini ovisi o broju perikardnih bolesti. Kardiomiopatija desnog ventrikula uglavnom pogađa mladiće i ima prevalenciju 1 od 10.000 slučajeva. Isto tako čini oko 10-20% iznenadne srčane smrti i geografski je koncentrirano u Italiji. Broj nerazvrstanih kardiomiopatija izuzetno je rijedak.

povijest

Kardiomiopatija je spomenuta kao takva relativno kasno. U 18. stoljeću u početku je bio samo kroničan Miokarditis poznata tek oko 1900. kada je u medicini uspostavljen izraz primarna bolest srčanog mišića. Godine 1957. pojam kardiomiopatija pojavio se prvi put. U 1980-im je kardiomiopatija definirana kao bolest srca nepoznatog uzroka, a konačno je 1995. godine SZO proširio definiciju na bolesti srčanog mišića koje dovode do nepravilnog rada srca.

Simptomi kardiomiopatije

Simptomi kardiomiopatije mogu se izvesti iz njihovih funkcionalnih oštećenja. Glavni simptomi uključuju nedostatak daha, znakove umora, kratkotrajni gubitak svijesti, vodu u pluća i Bol u prsima, Ovdje se pojedinačni simptomi ne mogu nužno dodijeliti specifičnom obliku kardiomiopatije, jer različiti mehanizmi često dovode do slične kliničke slike. Kratkoća daha i smanjeni stres glavne su pritužbe s kojima pacijent posjećuje svog liječnika.

Bol u grudima dolazi primjerice kod leđa hipertrofična kardiomiopatija često zato što tijelo ne uspije opskrbiti povećanu srčanu masu dodatnim kisikom pod stresom. Kratkoća daha nastaje zbog zaostajanja krvi u plućima. srce ovdje više nema snage ispumpati krv iz pluća, a tekući dio krvi može proći u pluća. To u konačnici sprečava transport kisika i može dovesti do vode u plućima (Plućni edem).

Uzroci kardiomiopatije

Uzroci različitih kardiomiopatija su različiti i mogu se pripisati različitim mehanizmima bolesti.
Tu spadaju, na primjer, genetski uzroci, bakterijski / virusni patogeni i sistemske bolesti. Dilata kardiomiopatija može se pretvoriti u osnovni i a sporedan Podijelite oblik.
U primarnom obliku, bolest počinje izravno od samog srčanog mišića i čini oko 10% svih slučajeva dilatacijske kardiomiopatije.
Sekundarni oblik proširene kardiomiopatije može se podijeliti u 3 glavna uzroka, od kojih svaki čini oko 30% sekundarnih oblika. Obiteljski uzroci temelje se na genetskoj oštećenju, pri čemu su genetske informacije koje osiguravaju stvaranje važnih proteina srčanog mišića neispravne. Oni su posebno važni za razvijanje snage srčanog mišića. Upalni procesi također igraju važnu ulogu, jer bakterije i / ili virusi mogu ovdje oštetiti srčani mišić. Pored toga, tijelo može koristiti i vlastite proteine ​​(antitijelo) oštetiti srčani mišić.
Tada bi ovdje bila prisutna takozvana autoimuna bolest. Toksična šteta također čini 30% sekundarnih uzroka. alkohol Čini se da igra vodeću ulogu i etablirao se kao glavni uzrok, osobito u industrijaliziranim zemljama.

Hipertrofična kardiomiopatija je nasljedna bolest i pozitivni obiteljski slučajevi mogu se otkriti u oko 50% slučajeva. U međuvremenu, može se otkriti 10 lokacija gena i preko 100 različitih mjesta mutacije zbog kardiomiopatije, što može dovesti do hipertrofične kardiomiopatije. Kao što je spomenuto gore, restriktivna kardiomiopatija javlja se više u tropskim regijama svijeta, a također se može podijeliti u primarne i sekundarne oblike.
Primarni oblik uzrokuje preuređivanje vezivnog tkiva srčanih mišića, što dovodi do ukrućenja srca i više ne radi pravilno. Tu se igra Löfflerov endokarditis (Perikarditis sa žličicama) igra vrlo važnu ulogu. Počinje upalom srca i završava ukočenim, oslabljenim srcem.
Sekundarni oblik uglavnom uzrokuju takozvane bolesti skladištenja. Bolesti skladištenja nastaju kada tvar sve više ostaje u tijelu ili se ne može razgraditi. Te se tvari mogu deponirati bilo gdje i tako dovesti do funkcionalnog oštećenja odgovarajućeg organa. Bolesti skladištenja koje posebno vode restriktivnoj kardiomiopatiji su amiloidoza, sarkoidi i razne bolesti skladištenja masti i šećera.
Kardiomiopatija desnog ventrikula je genetski naslijeđena bolest i često se može potvrditi u izoliranim slučajevima u obitelji. Nerazvrstane kardiomiopatije obično se također temelje na genetskom defektu.

dijagnoza

Dijagnoza kardiomiopatije postavlja se nakon rutinskih kardioloških pregleda, a u posebnim se slučajevima provode i genetski testovi za utvrđivanje konačne dijagnoze.

Na rutinske preglede gosp kardiologija uključuje fizički ispit, to elektrokardiogram (EKG), ehokardiogram, pregled srčanog katetera, rentgen prsnog koša i u nekim slučajevima biopsija srčanog mišića.
Uz fizički pregled kardiolog pristupa dijagnozi tražeći tipične promjene u tijelu povezane s srčanim poremećajima. Elektrokardiogram omogućuje liječniku da provjeri električnu funkciju srca.
Ovdje kardiolog može dati izjavu o funkcionalnosti električnih vodova i na taj način također zabilježiti električne poremećaje tipične za specifičnu kardiomiopatiju. U međuvremenu je ehokardiogram postao standardni pregled u kardiološkoj dijagnostici. Ovdje liječnik može dobiti izravnu sliku srca i, ako je potrebno, poremećaja.

Doktor također vidi ehokardiografija kako je protok krvi unutar srca. Tok krvi u srcu puno govori o tome koliko je srčani mišić funkcionalan. Biopsija miokarda je postupak u kojem se odstranjuje mali komad srčanog tkiva kako bi se kasnije dalo izjavu o patološkim promjenama u srcu na staničnoj razini. Ovaj se pregled često podudara s drugim područjima medicine poput patologije.
Ispitivanje srčanog katetera često se koristi kako bi se isključilo da je jedna od srčanih žila začepljena i na taj način može pokrenuti simptome tipične za srce.

Kako se provodi terapija kardiomiopatije?

Terapija od kardiomiopatija ovisi o poremećaju uzrokovanom kardiomiopatijom.

Prema tome, liječnik mora, naravno, prepoznati je li to a osnovni ili jedan sporedan Kardiomiopatija. Dilatirana kardiomiopatija temelji se na činjenici da je srčana komora nepravilno povećana, a volumen krvi ne može se adekvatno pumpati.
Ovdje terapija ima za cilj:

• Smanjivanje volumena cirkulacije
• Snižavanje krvnog tlaka i a
• Spuštajući rad srca.

Tako to postaje srce zaštićen i može bolje pumpati. Širenjem srca može i on Srčane aritmije dođite, koji se također moraju liječiti.
U terapiji se koriste sredstva za razrjeđivanje krvi i lijekovi koji reguliraju rad srca. U teškim slučajevima mora se uzeti u obzir da li Terapija pejsmejkerima ima smisla. Kod hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije srce se bori s stalnom preprekom. To košta srcu puno snage, što u konačnici može dovesti do umora srca.

Dođite da smanjite rad srca beta blokator i Inhibitori kalcija koristi se jer smanjuju snagu srca i poboljšavaju punjenje srca. Ako je terapija lijekovima za kardiomiopatiju neučinkovita, dijelovi srca koji predstavljaju prepreku mogu se invazijskim mjerama učiniti i neučinkovitima ili ukloniti kao dio kirurškog zahvata.
Terapija restriktivne kardiomiopatije također se provodi prema zadanim simptomima i može se liječiti na sličan način kao i dilatirana kardiomiopatija ili hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija. Budući da u mnogim slučajevima postoji i upala srčanog mišića s zahvaćenošću perikarda, one se također moraju liječiti protuupalnim lijekovima.
Nerazvrstane kardiomiopatije desnog ventrikula mogu se liječiti samo simptomatski.

Rehabilitacija / profilaksa

Rehabilitacija kardiomiopatije ima za cilj poboljšanje kvalitete života i životnog vijeka. To se postiže posebice uz pomoć lijekova i prevencije (profilaksa) drugih bolesti. Važne bolesti koje bi trebalo spriječiti su: Šećerna bolest i the visoki krvni tlak, Uz to treba obratiti pažnju na prehranu, jer loša prehrana može dovesti do gore spomenutih bolesti i tako pogoršati kardiomiopatiju. Redovita i kontrolirana tjelovježba smanjuje rizik od patnje od drugih bolesti i potiče trening kardiovaskularnog sustava. Osim toga, to bi trebalo Dim treba izbjegavati jer je dokazano da pušenje uvelike sudjeluje u razvoju kardiovaskularnih bolesti. Tu se razvijaju toksini koji napadaju vaskularne zidove, a posebno mogu suziti koronarne arterije.

prognoza

Kod primarne dilatacijske kardiomiopatije tijek bolesti može biti stabilan i manje ili više kontroliran ili može doći do brzog pogoršanja srčane funkcije. U pravilu, 5-godišnja stopa preživljavanja uz adekvatnu terapiju lijekovima iznosi 20%.
Iznenadna srčana smrt uzrok je smrti u 20-50% bolesnika. Bolesnici s hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiotijom obično pate od iznenadne srčane smrti u dobi između 10 i 30 godina.
Ovdje se koriste klinički prognostički čimbenici za predviđanje vjerojatnosti iznenadne srčane smrti. To su, na primjer, koliko dobro srce pumpa i jesu li određene laboratorijske vrijednosti povišene. Prognoza dilatirane kardiomiopatije bitno ovisi o komorbiditetima koji uzrokuju kardiomiopatiju i, ako je primjenjivo, koliko dobro protuupalna terapija reagira na miokarditis.