Pemphigus vulgaris

definicija

Riječ pemphigus dolazi od grčkog i znači mjehurić. Kolokvijalno, pemphigus vulgaris poznat je i kao ovisnost o mjehuru. Bolest pemphigus vulgaris jedna je od bolesti blistera. U tom kontekstu, pemphigus vulgaris pripada skupini pemphigus. To znači da je riječ o kroničnoj kožnoj bolesti koju karakteriziraju plikovi na koži i sluznici.

Ova rijetka bolest podjednako često pogađa žene i muškarce. Otprilike 1-5 od 1 milijuna ljudi razvije pemphigus vulgaris. Međutim, bolest se pojavljuje različito u različitim regijama. Na primjer, u srednjoj i istočnoj Europi, bolest se javlja mnogo češće nego u drugim regijama.

Uzroci Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris ima imunološki uzrok. To je autoimuna bolest. To znači da se umjesto da se bori za tijelo, obrambeni sustav tijela bori protiv tijela. Razlog tome su disregulirani procesi imunološkog sustava.

"Autoantitijela pemphigus" usmjerena su protiv Desmoglein 3, Desmogelini su proteini u našem tijelu koji osiguravaju razvoj veza između stanica. Kad se ovaj mehanizam poremeti, mogu se razviti karakteristični žuljevi pemphigus vulgaris.

Tijekom upale gornji slojevi kože s vremenom se odvajaju i odumiru. Međutim, još nije u potpunosti razjašnjeno zašto su autoantitijela usmjerena protiv ovog proteina i kako djeluju. Postoje dva nagađanja. S jedne strane, pretpostavlja se da autoantitijela narušavaju vezu između desmogelina. S druge strane, pretpostavlja se da autoantitijela iniciraju staničnu smrt stanica kože.

Pemphigus vulgaris povezan je i s drugim autoimunim bolestima, poput nekog oblika anemije (perniciozna anemija), Karcinom i bolesti koje uzrokuju slabost mišića (miastenija) uzrok.

Ako postoji genetska predispozicija za ove bolesti, pemphigus vulgaris može biti potaknut virusima, raznim lijekovima, opeklinama i UV ili X-zračenjem. Prema Nacionalnim institutima za zdravlje, mogući pokretači lijekova uključuju olovku i ACE inhibitore. Različita su istraživanja raspravljala o tome je li pemphigus vulgaris općenito povezan s genetskom predispozicijom. To bi moglo objasniti regionalne razlike.

Dijagnoza pemphigus vulgaris

Na početku svake dijagnoze nalazi se razgovor s pacijentom. To je također poznato kao anamneza. Liječnik će također pregledati pogođene dijelove tijela. Blisteri na oralnoj sluznici, na ostalim dijelovima tijela i pozitivan Nikolski znak mogu ukazivati ​​na pemphigus vulgaris.

Nikolski znak se provjerava kako bi se utvrdila tendencija stvaranja žuljeva. Liječnik testira kako se mjehurići ponašaju kada se pritisak pritisne.

Nadalje, mjehurići ili njihov sadržaj mogu se promatrati mikroskopski. U tu svrhu uzima se uzorak tkiva pod lokalnom anestezijom. Ako liječnik vidi zaobljene stanice kože pod mikroskopom, tada je Tzanckov test pozitivan. To znači da liječnik vidi tipičnu promjenu u slojevima kože pod mikroskopom.

Dokaz "Protutijela na Pemphigus"Može potvrditi sumnju na dijagnozu. Oni se mogu ispitati na više načina. Jedna od mogućnosti je prikazati ih pomoću posebne metode bojanja. Broj antitijela korelira s težinom bolesti. U naprednom stadiju pobliže se ispituju parametri upale u krvnoj slici, te elektroliti i proteini u serumu. Potrebno je provoditi redovite preglede kako bolest napreduje.

Istovremeni simptomi

Prvi simptomi pemphigus vulgaris u većini slučajeva nisu vrlo izraženi tijekom dugog vremenskog razdoblja. Kao rezultat toga, oni se često ne prepoznaju.

Pacijenti imaju plikove na jednom ili više dijelova tijela. Ti su mjehurići često lepršavi i krhki. Na manje ste upaljenoj koži. Obično su napunjeni prozirnom tekućinom. Nakon kratkog vremena ti su se pragovi otvorili.

To može dovesti do erozije, kore, ožiljaka i hiperpigmentacije. Često je zahvaćena sluznica usta i dugo može biti ili ostati jedino mjesto pritužbi. Dijelovi tijela na kojima se simptomi često javljaju su vlasište, oralna sluznica, mehanički stresna područja kože i lice. Ove su stranice poznate i kao mjesta za odabir.

Samo u slučaju opsežne zaraze, osim stvaranje blistera, javlja se gubitak apetita, umor, osjećaj bolesti i groznica.

Na sluznici

Pemphigus vulgaris često se očituje na sluznici usta. U više od 50% bolest započinje na ovom području. Bjelkasti naslage i ogrebotine su tipične. Čvrstoće se nazivaju i u tehničkom žargonu erozija određen. U pravilu, žuljevi na sluznici puknu brže nego na ostalim dijelovima tijela. Ponekad krvarenja ogrebotine su vrlo bolna za pacijenta. Ako se pemphigus vulgaris očitovao na sluznici, treba osigurati uravnoteženu i odgovarajuću prehranu.

Osim oralne sluznice, mogu utjecati i genitalne sluznice.

Je li Pemphigus Vulgaris zarazan?

Superinfekcija se može razviti kao dio pemphigus vulgaris. Ovo je zarazno, dok pemphigus vulgaris sam po sebi nije zarazan. U skladu s tim, pemphigus vulgaris ne može se prenijeti s osobe na osobu.

Međutim, netko sumnja da je nasljedna predispozicija za dio uzroka. Ako članovi obitelji imaju ili su patili od pemphigus vulgaris, vjerovatno je da će potomci i to razviti.

U principu, svi ljudi svih etničkih grupa, dobnih skupina i spolova mogu se ugojiti pemphigus vulgaris. Međutim, ustanovljeno je da se bolest javlja kod određenih grupa ljudi uz obiteljsku akumulaciju ili pored nje. To utječe na ljude mediteranskog porijekla, ljude koji žive u brazilskoj prašumi, istočnoeuropske Židove i ljude srednje ili starije dobi.

Ovako se liječi pemphigus vulgaris

Za liječenje pemphigus vulgaris, postoji razlika između vanjske, lokalne i unutarnje, sistemske terapije.

Vanjska, lokalna terapija služi za ublažavanje simptoma. Ne liječi uzrok bolesti. Bolest se ne može zaustaviti simptomatskim liječenjem. Koriste se različiti pripravci ovisno o tome koje je područje tijela zahvaćeno. Za lokalno, vanjsko liječenje koriste se razne antiseptičke ili djelomično kortizonske masti, kapljice za oči i vode za ispiranje usta.

Cilj interne, sistemske terapije je suzbiti prekomjerne reakcije imunološkog sustava. Budite zbog ovoga glukokortikoidi iskoristiti. U slučaju akutnih pritužbi, maksimalne doze se odabiru samo privremeno. U slučaju dugotrajnog liječenja, pokušavaju se zadržati doze što je moguće niže kako bi se ograničile nuspojave. Uz to, imunosupresivi poput azatioprin, koristi. U slučaju uznapredovalih ili teških pemphigus vulgaris ciklofosfamid, Ciklosporin A i metotreksat koristi.
Ako pripravci kortizona i imunosupresivi ne djeluju, daju se imunoglobulini. To su antitijela koja utječu na određene procese u tijelu. Budući da je riječ o proteinima, antitijela se ne mogu uzimati oralno u obliku tableta, već ih se mora ubrizgati u venu.
Drugi tretman koji se ne daje u obliku tableta, već putem infuzije, je liječenje Biologicals, Posebno rituksimab koristi se kad su sve ostale mjere neučinkovite.
U nekim je slučajevima preporučljiva imunoadsorpcija ili plazmafereza. Ovdje se autoantitijela koja uzrokuju bolest filtriraju iz pacijentove krvi. To se vrši pomoću posebnog stroja. Plazmafereza nije tako učinkovita kao imunoadsorpcija i stoga je izgubila na važnosti. Nekoliko lijekova i mjera često se međusobno kombinira.

Osim toga, osnovu liječenja pemphigus vulgaris čine upute za pažljivo rukovanje s kožom. Pacijenti bi trebali u skladu s tim brinuti o svojoj koži i izbjegavati pretjerano izlaganje kože. Na primjer, ne treba nositi odjeću koja je preuska, izlaganje jakoj sunčevoj svjetlosti i sportovi koji uključuju kontakt s kožom.

Je li izlječivo?

Prognoza se od tada poboljšala. Budući da uzrok još nije u potpunosti shvaćen, potpuno izlječenje nije moguće. Ali s određenim lijekovima i mjerama, destruktivni procesi u tijelu mogu se suzbiti. To može usporiti i ublažiti tijek bolesti. Životni vijek i kvaliteta pacijenata mogu se povećati više puta. Unatoč tome, 5-10% pacijenata širom svijeta i dalje umire kao posljedica bolesti.

Kada ću opet biti zdrav?

Pemphigus vulgaris je kronično stanje kože koje se javlja u povremenim fazama. To znači da postoje faze kada su simptomi jači i faze kada su simptomi manje izraženi. Ali sama bolest traje zbog svog kroničnog tijeka.

Neki autori dijele bolest u dva stadija.
Prema tome, prva faza traje Početna faza, oko godinu dana.
Sljedeća faza će Faza generalizacije Zvani, koji se mogu pojaviti iznova i iznova u skupinama.

Sve u svemu, bolest može imati različito trajanje. Ako se ne liječi, kronični pemphigus vulgaris bio je smrtonosan u većini slučajeva nakon 1-3 godine. Trajanje bolesti ovisi o težini oštećenja kože. Studije su pokazale da su prvih 5 godina bolesti posebno teške. Nakon toga se prognoza, životni vijek i kvaliteta života mogu poboljšati.