Budd-Chiari sindrom - začepljenje jetrene vene

Što je Budd-Chiari sindrom?

Sindrom Budd-Chiari nazvan je po Georgeu Bushu i Hansu Chiariju koji su ga prvi opisali.
Ovo je rijetka bolest jetre kod koje ugrušak (tromboza) u jetrenim venama uzrokuje poremećaj drenaže u jetri. Opisana tromboza često je uzrokovana bolestima krvi i koagulacije. Ako se ne liječi, Budd-Chiarijev sindrom prestaje u roku od nekoliko godina kao rezultat zatajenja jetre što vodi do smrti.

Prepoznavanje Budd-Chiarijevog sindroma

Simptomi Budd Chiari sindroma

Simptomi Budd-Chiari sindroma relativno su nespecifični. Ovisi o tome da li se okluzija jetrene vene događa brzo ili sporo. Akutni Budd-Chiarijev sindrom može dovesti do snažnog osjećaja pritiska u desnom gornjem dijelu trbuha s ekstremnim umorom
Općenito, u oba slučaja postoji poremećaj drenaže u jetri. Zbog toga se u jetri nakuplja krv, što uzrokuje povećanje jetre (hepatomegalija). Može utjecati i slezena (splenomegalija).

Tkivo jetre oštećeno je povećanim tlakom u jetri. Može doći do remodeliranja jetrenog vezivnog tkiva (fibroza jetre) uz pogoršanje funkcije jetre. Tijekom bolesti može se razviti ciroza jetre - jetre s oštećenim tkivom.
Osobe koje su pogođene često razvijaju nakupljanje ascitesa kako se povećava veličina trbuha. To se također naziva ascites.

Možda će vas zanimati i: Fibroza jetre - koliko je opasna? ili Simptomi ciroze jetre

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma može se postaviti jednostavnim postupcima.

• Pacijenta treba najprije ispitati (= anamneza) kako bi se utvrdili simptomi. Klinika se razlikuje ovisno o tome da li se Budd-Chiarijev sindrom razvija brzo ili sporo. U akutnom obliku obično postoji snažan osjećaj pritiska.
• Fizikalni pregled može pokazati nakupljanje ascitesa i opipljivo povećanje jetre zbog poremećaja venskog odljeva.
  Pročitajte više o temi na: Uvećana jetra - što stoji iza toga?
• Ako se sumnja na Budd-Chiarijev sindrom, Dopplerov pregled pomoću ultrazvuka može pomoći. Okluzija jetrene vene i povećan protok krvi iz obilaznih žila mogu se prikazati ovdje.
• Funkcija jetre može se zabilježiti krvnim testom snimanjem transaminaza.

Ovako se liječi Budd-Chiarijev sindrom

Ako se prepozna Budd-Chiarijev sindrom, u svakom je slučaju potrebno liječenje. Jer bez liječenja može doći do oštećenja jetre i smrti kao posljedica oštećenja jetre.
Liječenje je usmjereno na obnavljanje protoka krvi u jetri. Ovisno o stupnju poremećaja drenaže, mogu se uzeti u obzir različite terapije.
Ako je jetrena vena blokirana krvnim ugruškom (tromboza), krv se može razrijediti lijekovima koji su namijenjeni za otpuštanje tromba. Ako je Budd-Chiarijev sindrom kroničan, dotična osoba treba stalno uzimati razrjeđivače krvi kako bi se spriječilo dalje stvaranje krvnih ugrušaka.

Ako liječenje lijekom ne osigura dovoljan protok krvi u jetri, okluzirana jetrena vena može se rekanalizirati. Druga mogućnost terapije je stvaranje TIPS-a (transjugularni intrahepatički portosistemski šant). To stvara malu vezu između jetrene vene i portalne vene koja prenosi krv u jetru. Ovo bi trebalo pomoći da se krv ne nakuplja toliko u jetri, već se može stvoriti u srce putem stvorenog kratkog spoja.

Ako to nije uspjelo, a kirurški zahvati ne pomognu, transplantacija jetre mora se smatrati posljednjom terapijskom opcijom.

Pročitajte više o temi: Transplantacija jetre

Liječenje zadržavanja vode kod Budd-Chiari sindroma

Liječenje se može razlikovati ovisno o tome koliko ascites ima pacijent s Budd-Chiari sindromom. Prilikom uzimanja lijekova iz skupine diuretika iz tijela se mogu izlučiti samo male količine ascitesa. Na primjer, terapija lijekovima za ublažavanje želuca obično nije dovoljna.
Kao dodatna opcija terapije, ascites se može probiti. Ovo je relativno mali postupak, ali je pomalo invazivan (razbijanje tijela). Ako se novi ascites nastavi, potrebno je izvršiti nekoliko probijanja ascitesa.

Dodatne informacije o ovoj temi možete pronaći na:

• ascites
• Probušite vodu u abdomenu

Tijek bolesti u Budd-Chiari sindromu

Kod Budd-Chiarijevog sindroma poremećaj drenaže dovodi do povećanog pogoršanja funkcije jetre. To uzrokuje nakupljanje trbušne tekućine, a opseg struka se povećava.
Ovisno o tome kada se liječi Budd-Chiarijev sindrom i da li liječenje osigurava uspješan dotok krvi u jetru, simptomi se mogu poboljšati.

Ako se Budd-Chiarijev sindrom ne liječi, povećani tlak u jetri dovodi do progresivnog oštećenja jetre i do preuređenja vezivnog tkiva (fibroza jetre). To može dovesti do zatajenja jetre.

Također pročitajte:

• Simptomi pogoršane funkcije jetre
• Vezivno tkivo jetre (fibroza jetre)
• Zatajenje jetre

Trajanje Budd-Chiari sindroma

Trajanje liječenja Budd-Chiarijevim sindromom ovisi o uzroku, vremenu i uspjehu terapije. Njegov je cilj vratiti dotok krvi u jetri.
Kronični Budd-Chiari sindrom može zahtijevati cjeloživotnu terapiju razrjeđivačima krvi.

Očekivano trajanje života s Budd-Chiarijevim sindromom

Prognoza Budd-Chiari sindroma, s druge strane, ovisi o početku i uspjehu terapije.
Ako se Budd-Chiarijev sindrom ne liječi, vrijeme preživljavanja uslijed zatajenja jetre ograničeno je na manje od tri godine u 90% slučajeva.
S druge strane, ako se terapija započne rano, do 10% pacijenata umre u prvih pet godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Budd-Chiarijev sindrom pokreće potpunom ili nepotpunom okluzijom jetrenih žila. U većini slučajeva utječe na veliku jetrenu venu koja krv provodi iz jetre do inferiorne vene kave do srca. Većina okluzija nastaje zbog tromboze, tj. Ugruška u krvi. U ovom slučaju dotičnu osobu treba pregledati (zloćudni) krvni poremećaji koji su povezani s oštećenom koagulacijom.
Tu spada i mijeloproliferativni sindrom, koji se može shvatiti kao prekursor malignog karcinoma krvi (leukemije). Jedan je od najčešćih uzroka razvoja Budd-Chiari sindroma.Ostale krvne bolesti koje povećavaju rizik od Budd-Chiari sindroma su bolest faktora V i trombofilija.

Pročitajte više o ovoj temi na:

• Poremećaj krvarenja
• Znatiželja o trombozi (trombofilija)
• Faktor V Leiden

Međutim, postoje i slučajevi da kliničku sliku Budd-Chiarijevog sindroma ne uzrokuje tromboza, već tumor koji pritisne na jetrenu venu izvana. Jedan primjer za to je Wilmsov tumor kod djece.

Za više informacija o ovoj temi, preporučujemo našu stranicu na: Wilmsov tumor - kakva je prognoza?

Bez obzira na to, točni uzroci razvoja Budd-Chiariovog sindroma nisu posve jasni.

Daljnja pitanja

Je li Budd-Chiari sindrom zarazan?

U većini slučajeva Budd-Chiarijev sindrom nastaje stvaranjem krvnih ugrušaka koji blokiraju jetrenu venu. Ovo nije zarazno. Čimbenici rizika za Budd-Chiarijev sindrom (poremećaji krvarenja), međutim, mogu biti naslijeđeni.