Interna Medicina

Fallot tetralogija

Sinonimi u najširem smislu

Kongenitalne cijanotičke srčane mane s desne-lijeve šantole

Engleski: Fallot-ov tetrad, Fallot-ov sindrom, Fallot-ova bolest

definicija

Fallot tetralogija je urođena srčana mana. To je jedna od najčešćih cijanotskih oštećenja srca. Cijanotično znači da srčana mana negativno utječe na sadržaj kisika u krvi. Krv koja se iz srca ispumpava u organe stoga sadrži premalo kisika. To je uočljivo u boji kože pacijenta. Ovo je blijedo plavkasto. Usne su osobito plave. Ova vrsta oštećenja srca ima ono što je poznato kao skretanje desno-lijevo. Dakle, normalno postoji nepostojeća veza između desnog i lijevog srca.

Općenito

Fallot tetralogija kombinira različite značajke vrlo specifične prirođene srčane greške. To je prvi put upotrijebio 1888 Etienne-Louis Fallot kao Poraz srca opisano s četiri različite karakteristike (grčki: tetra = četiri):

Plućna stenoza (opstrukcija plućne arterije)
hipertrofija desne komore (debeli sloj mišića desne komore)
Povreda septtalnog ventrikularnog ventrikula (VSD) (rupa u septumu srca)
Prelaskom aorte preko VSD-a

Jer jedna stvar je Plućna arterijakoja krv od srca do pluća stenozirane pumpe (sužen / zatvoren). Dolazi krv Krvotok tijela relativno malo kisika u desnom srcu. Prvo će biti od desni atrij u desnu klijetku, a odatle se pumpa u plućnu arteriju. Ako je ova arterija sada sužena, u plućima više nema dovoljno krvi koja bi se mogla ponovno napuniti kisikom.
U nekim slučajevima plućna arterija može biti potpuno blokirana. Tada se plućni protok krvi odvija kroz "hod" koji ustraje u djetetovom razvoju (Ductus arteriosus), koji gotovo regresivno povezuje glavnu arteriju s plućnim arterijama. Budući da se to obično zatvara u prvim danima života, u tom slučaju ostaje otvoren s lijekovima.
Nadalje, Fallot tetralogija defekt u srčanom septumu, koji obično odvaja lijevo od desnog srca (medicinski: Defekt septusa). Neispravnost leži u dijelu zida koji razdvaja komore srca jedni od drugih (medicinski: Oštećenje septičkog ventrikula). Ovo je gore desno-lijevi šant. Krv sada može teći iz desnog srca izravno u lijevo srce. Tako zaobilazi put kroz pluća i nije obogaćen kisikom.

Takozvana "jahačka aorta" (Aorta je glavna arterija u ljudi) izravno je povezan s oštećenjem zida: Budući da septum "ima rupu" u području komore i krv sada može teći izravno iz desne komore u lijevu klijetku, ta se višak krvi također mora ubaciti u tijelo kroz glavnu arteriju postati. Zbog povećanog pritiska, aorta se "vozi" plućnim arterijama.
Povećanje mišićnog volumena (med .: hipertrofija) desne komore vezan je uz sužene plućne arterije. Morate se upotrijebiti više sile za ispumpavanje krvi kroz manji promjer posude. Tako se mišić povećava u masi; usporedivo s bilo kojim drugim mišićima u tijelu koje treniramo više.

Anatomija srca

Glavna arterija (aorta)
komora
Koronarne arterije
Forecourt (atrij)
Vena cava
Karotidna arterija

Sažetak

Fallot tetralogija je urođena srčana mana. Postojeći uvjeti u srcu stvaraju jedno cijanozatj. nedovoljna opskrba kisikom u krv i organe. Djeca se ističu zbog svoje plavkaste kože. Značajke uključuju:

Defekt u srčanom septumu
Sužavanje / okluzija plućne arterije
Prevladavajuća glavna arterija
Debljina stijenke desne komore

Bolest se može izraziti različitim stupnjevima poteškoće, ovisno o težini karakteristika. Srčana greška obično se kirurški ispravlja u prvoj godini života. Za dijagnozu su primarno dostupne slikovne metode poput ultrazvuka. To također EKG može ukazivati na povećane Mišićna masa desna klijetka.

Uzroci Fallot tetralogije

Fallot tetralogija je urođena srčana mana. Embrionalni razvoj igra veliku ulogu u razvoju Fallot-ove tetralogije. Ovdje je zametak opremljen svim organima koji su važni za život.
Stvarni uzrok Fallot tetralogije još nije u potpunosti razjašnjen. Međutim, pretpostavlja se da postoji genetska dispozicija, jer neka pogođena djeca imaju kromosomske nepravilnosti, na primjer djeca s Downovim sindromom.

simptomi

Dojena djeca imaju plavkastu boju kože (glavni simptom !!), zbog niskog sadržaja kisika u krvi. No, opseg takozvane cijanoze ovisi o težini suženja plućne arterije (plućna stenoza).Laganim suženjem može se dogoditi da se Fallot tetralogija uopće ne može prepoznati na osnovi promjene boje kože. Međutim, ti se pacijenti razlikuju po glasnom šumu srca. Ako je plućna arterija potpuno zatvorena, na drugi do četvrti dan života postoji opasnost po život za opskrbu cijelog malog organizma kisikom. Ovisno o ozbiljnosti nedostatka kisika, razvijaju se takozvani čaše od stakla i palčevi bubnjića. Nokti od stakla na satu su zakrivljeni nokti, koji su naziv dobili po svom obliku, koji podsjeća na sat. S palicama bubnjeva, krajnje veze prstiju se zadebljavaju i izgledaju natečene.Tizički razvoj može biti sasvim normalan, jer sve dok dijete još raste u majčinoj utrobi Plućna cirkulacija koju je preuzela majka. Dijete prima majku krv obogaćenu kisikom jer još ne može disati.

Ti se simptomi u pravilu pojavljuju kod nešto manje od polovice djece u prvih 14 dana života. U većini se, međutim, simptomi ne pojavljuju do prva 3 mjeseca života.
Rani simptomi uključuju loše pijenje, kratkoću daha i sve veće iscrpljivanje kisika (cijanoza).

dijagnoza

u EKG tipične promjene povećanja mišićne mase na desnoj strani komore mogu se očitati. Učinite ultrazvuk malog Srce Može se vidjeti kako defekt srčanog septuma, prekrižena glavna arterija i suženje plućnih arterija. To također rendgenski mogu pružiti informacije. Ovdje se mogu vidjeti tipična obilježja, poput proširene desne komore, nedostatka plućnih arterija, a time i manje vaskularizacije pluća. Ako želite preciznije zastupati prevladavajuće uvjete, učinite to Srčani kateter, Da biste to učinili, tanka cijev se gura u srce kroz perifernu venu i ubrizgava se kontrastno sredstvo. To se provodi s dojenčadi pod anestezijom.

terapija

Terapija ovisi o karakteristikama lijeka Fallot tetralogija.
Jesu li Plućne arterijekoji bi trebali transportirati krv u pluća, ne samo sužena, već i zatvorena, pa će uz pomoć lijekova embrionalna veza između aorta (Glavna arterija) i plućna arterija (tzv. Ductus Botalli) se otvaraju. Dođi ovamo prostaglandini za upotrebu. Prostaglandin E1 daje se kao infuzija. Je visoka ocjena cijanoza (Nedostatak kisika u krvi i organima koji se trebaju opskrbiti) plućna arterija može se povezati s arterijom koja u tijelu dovodi krv bogata kisikom. To se provodi kroz Goretex cijev. Širenje plućne arterije uz pomoć malog balona također je obećavajuće.

Fallot tetralogija kirurški se ispravlja u prvoj godini života. Poraz srčanog septuma je zatvoren tako da glavna arterija (aorta) izlazi ponovo iz lijevog srca, kao što bi to trebalo biti normalno. Sužavanje plućne arterije ispravlja se uklanjanjem mišićnog tkiva.

profilaksa

Nažalost, nije moguće spriječiti Fallotovu tetralogiju. Budući da uzrok još nije do kraja razjašnjen, profilaksa je teška. Danas, međutim, budući roditelji mogu koristiti prenatalnu dijagnostiku. Ovdje možete koristiti različite metode (od ultrazvuka do punkcije amnionske tekućine) za otkrivanje urođenih deformiteta, posebno srčanih oštećenja, čak i prije rođenja (med .: prenatalni) odrediti.

Kod takve dijagnoze osobito je važno da se porođaj odvija u posebno opremljenoj klinici (npr .: Sveučilišna bolnica ili posebni centri). Jer ovdje nije potrebna samo potrebna oprema, već i obučeno i specijalizirano osoblje na licu mjesta.

prognoza

Kako napreduje ova urođena bolest, prvenstveno ovisi o protoku krvi u plućima. Ako je to malo, tj. Kvar je velik - to znači (gotovo) potpuno zatvorenu plućnu arteriju - pa je očekivani životni vijek nažalost nizak. Bez liječenja, svaka druga oboljela osoba umire prije 20. godine života. U literaturi su poznati i rijetki slučajevi u kojima pacijenti postaju znatno stariji.

Ako se srčana greška korigira kirurški, tada postoji dobar životni vijek. Sama operacija, naravno, dolazi s vlastitim rizicima. Krvarenje, infekcije i slično mogu se zamisliti ovdje. Međutim, razne studije pokazuju da stopa preživljavanja malo ovisi o dobi. Obično se, međutim, djeca operiraju prilično rano, između 3 i 6 mjeseci.